Амилоидоз почек

Причины амилоидоза почек

Болезнь может иметь генетическую природу – развиваться как следствие мутаций в определенных генах. Эти мутации и вызывают образование в организме гликопротеида, который впоследствии откладывается в межклеточном пространстве почек.

В ряде случаев причиной патологии становится иммуно-воспалительный или онкологические процесс, протекающий в других органах и системах. Развитием амилоидоза сопровождаются:

• ревматоидный, псориатический и иные формы хронического артрита;
• туберкулез легких, кости и прочих локализаций;
• малярия, сифилис, лепра;
• бронхоэктатическая болезнь;
• остеомиелит;
• эмпиема плевры;
• хронические воспалительные заболевания кишечника (НЯК, болезнь Крона);
• миелома;
• опухоли лимфоидной ткани, в частности, лимфогранулематоз;
• менингиома;
• средиземноморская семейная лихорадка.

Амилоидоз развивается у многих пациентов, длительное время получающих гемодиализ.

Обратите внимание!

Причину отложения в ткани почек амилоида удается выяснить не всегда. Если проведенные исследования не показали значимых в отношении этого состояния патологий, однако нерастворимый полисахарид обнаружили, амилоидоз расценивают как идиопатический.

Классификация (виды)

В зависимости от причины и механизма развития различают 5 типов амилоидоза почек:

• идиопатический, или первичный (причины неясны);
• наследственный, или семейный (в основе – особенности генотипа);
• приобретенный, или вторичный (возникает как проявление других болезней, осложнение их);
• старческий (связан с возрастным нарушением метаболизма белков);
• локальный опухолевидный (его этиология на сегодня не изучена).

В состав амилоида могут входить разные типы нерастворимого фибриллярного белка – это обусловливает особенности течения патологического процесса. Учитывая тип белка, выделяют такие варианты амилоидоза (А):

• АА (амилоид содержит альфа-глобулин);
• AL (в составе – легкие цепи иммуноглобулина);
• ATTR (белок транстиретин);
• Aβ2M (белок β2-микроглобулин, диализный тип).

Симптомы амилоидоза почек

Клиническая картина этого заболевания многообразна, включает сочетание почечной симптоматики и признаков поражения других внутренних органов (если имеет место вторичная форма патологического процесса).

Учитывая особенности проявлений выделяют 4 стадии амилоидоза почек:

• I – латентная, или бессимптомная (длится в среднем 3-5 лет, характеризуется клиникой основного заболевания, признаки патологии почек отсутствуют);
• II – протеинурическая (в моче появляется белок (протеинурия), возможны и другие патологические изменения мочи – повышение уровня лейкоцитов, появление эритроцитов, большая СОЭ; нефроны постепенно замещаются соединительной тканью и атрофируются, почки уплотняются, увеличиваются в размере, становятся серо-розоватыми, матовыми);

• III – отечная, или нефротическая (склерозируются структуры мозгового слоя почки, здесь же откладывается большое количество гликопротеина, функция тканей страдает – развивается нефротический синдром; характерные его признаки – выделение с мочой значительного количества белка, высокий уровень холестерина крови, низкий – белка крови, наличие на теле больного отеков, устойчивых к лечению мочегонными средствами; артериальное давление в норме или снижено, но возможна и гипертензия; также могут определяться увеличенные печень и селезенка);
• IV – уремическая, или азотемическая, или терминальная (почки маленькие, плотной консистенции, сморщенные, не выполняют свои функции – развивается ХПН (хроническая почечная недостаточность)).

Клинические и лабораторные синдромы разных вариантов амилоидоза почек в целом похожи, однако есть и специфические проявления. Например, при AL-форме могут наблюдаться:

• точечные кровоизлияния на веках;
• высыпания на коже;
• увеличение языка в размере, которое приводит к нарушению речи (она становится нечеткой, смазанной).

Системный амилоидоз помимо почек поражает также и сердце. Пациент при этом предъявляет жалобы на чувство перебоев в сердечной деятельности, сердцебиение, колебания артериального давления. Часто развивается резкое снижение давления в сосудах при изменении положения тела с горизонтального на вертикальное (например, при подъеме с кровати) – ортостатическая гипотензия. Человек испытывает сильное головокружение, потемнение в глазах и может даже потерять сознание.

Зиновьев Андрей ГеннадьевичУролог

Осложнения

Без своевременного начала лечения велик риск развития осложнений амилоидоза почек. Ими являются:

• тромбоз почечных вен, сопровождающийся выраженной болью в пояснице и нарушением выделения мочи вплоть до анурии;

• ХПН вплоть до терминальной стадии с потребностью в гемодиализе.

Диагностика

Заподозрить первичный амилоидоз до появления клинической симптоматики невозможно. При наличии у пациента системных заболеваний, которые могли бы лечь в основу вторичной формы амилоидного нефрита, лечащий врач всегда помнит об этом и направляет пациента на профилактические обследования для своевременного выявления начальных патологических изменений в нефронах.

Диагностика амилоидоза почек может включать:

• анализ мочи (будут выявлены белок, лейкоциты, цилиндры, эритроциты);
• клинический анализ крови (обнаружатся анемия, повышение уровня лейкоцитов и СОЭ);
• биохимический анализ крови (в сыворотке возможны снижение концентрации альбуминов, повышение – глобулинов, холестерина, билирубина, щелочной фосфатазы, бета-липопротеидов, фибриногена, гипокальциемия и гипонатриемия);
• исследование каловых масс (могут быть выявлены повышенное содержание липидов, волокон мышц, крахмала);
• ЭКГ (нарушения ритма и проводимости);
• УЗИ сердца (признаки дисметаболической кардиомиопатии);
• УЗИ органов брюшной полости (гепатоспленомегалия);
• рентгеновское исследование органов желудочно-кишечного тракта (покажет снижение тонуса пищевода, ослабление двигательной активности желудка, нарушение темпа передвижения контрастного препарата по кишечнику);
• УЗИ органов забрюшинного пространства (позволяет увидеть увеличенные в размере почки);
• пункционная биопсия почек (будут обнаружены отложения амилоида в клубочках нефрона, по ходу его канальцев, кровеносных сосудов почки).

Важно!

Обращение на прием к врачу при появлении первых признаков почечной патологии, комплексное обследование помогут выявить проблему на ранней стадии и на основании результатов диагностики вовремя начать терапию.

Лечение

Цель лечения амилоидоза почек – уменьшить количество веществ, которые в ткани этого органа могут образовывать амилоид, а если он имеет вторичную природу, то стабилизировать течение основной патологии – устранить воспаление или удалить опухоль. Это замедлит прогрессирование патологического процесса или полностью остановит его, а значит, надолго сохранит пациенту высокое качество его жизни.

Больному могут назначаться такие лекарственные средства:

• цитостатики;
• колхицин;

• глюкокортикоиды;
• мочегонные препараты;
• гипотензивные средства;
• препараты, улучшающие процессы обмена веществ и циркуляцию крови в почках;
• противовоспалительные препараты;
• антибиотики.

Иногда требуется хирургическое вмешательство – удаление новообразования, зоны туберкулезного распада, пораженной бронхоэктазами доли легкого и так далее.

При терминальной стадии ХПН проводятся гемодиализ или трансплантация (пересадка) почки.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе почек зависит от формы и особенностей течения патологического процесса. Своевременные диагностические мероприятия и качественное лечение нередко стабилизируют состояние пациента – болезнь уходит в стойкую ремиссию, не прогрессирует, человек ведет привычный ему образ жизни и практически забывает о заболевании. Наличие осложнений, пожилой возраст негативно сказываются на прогнозе, утяжеляют течение амилоидоза, способствуют присоединению инфекций и быстрому ухудшению состояния пациента в связи с нарастанием симптомов хронической почечной недостаточности.

Профилактика

Профилактика вторичного амилоидоза заключается в своевременной диагностике, лечении и регулярном наблюдении у врача лиц с тяжелыми хроническими инфекционными, воспалительными, онкологическими заболеваниями. Развитие иных форм амилоидного нефрита предотвратить невозможно.