Тромбоцитопения

Причины тромбоцитопении

В основе расстройства лежит падение количества тромбоцитов на единицу крови. Обычно подобное состояние носит патологический характер. Развивается вторично по отношению к заболеваниям гематологического, инфекционного, токсического или иного процесса. Почему развилась проблема — выяснять должен врач. В числе наиболее распространенных нарушений, провокаторов патологического состояния, можно выделить следующие явления и состояния. 

Возможные заболевания

Болезни, потенциально способные вызвать заболевания, можно разделить на несколько условных категорий. Каждая требует отдельного подхода к коррекции, качественной терапии. 

Врожденные аномалии

Наследственно обусловленные формы патологического процесса, тромбоцитопении встречаются на так часто. По разным оценкам, на их долю приходится менее 5% от общей массы клинических ситуаций. При этом подобные синдромы с большим трудом поддаются качественной терапии из-за стойкости первичной причины. Виновниками нарушения могут быть следующие диагнозы:

• синдром Мея-Хегглина (или аномалия), развивается из-за отсутствие на поверхности тромбоцитов специального рецептора, ответственного за связывание с другими клетками на этапе адгезии (слипания друг с другом);
• синдром Фанкони, который сопровождается не только тромбоцитопеническими явлениями, но и нарушениями со стороны ДНК, образованием злокачественных опухолей и не только;
• болезнь Вискотта-Олдрича, который развивается как типичный геморрагический диатез, но дополнительно отличается большой вероятностью опухолей, инфекционных и аутоиммунных осложнений.

И это далеко не все. Развитие каждой врожденной патологии сопровождается не только тромбоцитопенией, но и изменением нормальной структуры красных кровяных пластинок. А потому расстройства подобного плана классифицируются как тромбоцитопатии. Наблюдается и изменение формы, и снижение количества клеточных единиц. Практически у всех детей, которые сталкиваются с описанными негативными состояниями, в той или иной форме развиваются нарушения кроветворения, а также свертываемости. Из-за чего повышается вероятность спонтанных кровотечений, трудно устранимых из-за заболевания. К счастью, подобные патологические процесс встречаются не так часто. По нашим оценкам, от 1 на каждые 100 000 населения до еще менее распространенных вариантов отклонений. Лечению каждое из описанных состояний поддается с трудом из-за генетически обусловленного характера. Терапия симптоматическая. Направлена на коррекцию проявлений. 

Осипов Денис ВладимировичОнколог

Гемангиомы

Это доброкачественные опухоли, которые развиваются на фоне избыточного роста (т.н. пролиферации) сосудов. Встречаются как на поверхности тела, в разных областях, так и в области внутренних органов. Из-за большого количества поступающих с током крови к опухоли тромбоцитов, значительная доля красных кровяных пластинок выключается из системного кровотока. Это приводит к относительному дефициту их количества. Формально они есть, но свои функции не выполняют из-за патологического процесса.

Гемангиомы в большинстве случаев абсолютно не несут рисков для здоровья и жизни пациента. Осложнения вроде снижения концентрации тромбоцитов в периферической крови, нарушения свертываемости, геморрагические диатезы из-за снижения количества клеток также возможны. 

Лечение гемангиомы, если того требует ситуация, не удается решить вопрос посредством применения препаратов, хирургическое. Аномальная сосудистая структура, опухоль подлежит хирургическому удалению. Есть малоинвазивные методы терапии. Вопрос выбора тактики ложится на плечи гематолога или иных профильных специалистов, хирургов. Восстановление нормального количества клеток-тромбоцитов происходит после устранение основного расстройства. 

Увеличение размеров селезенки

Заболевания, который приводят к увеличению размеров селезенки также могут стать причиной патологического состояния. Тромбоциты отличаются небольшим жизненным циклом, который составляет всего 5-10 суток. Затем происходит обновление, созревание новых и так по кругу. Разрушение отработанных единиц происходит в селезенке. Это естественное депо для множества клеток крови. Если орган увеличен, велика вероятность раннего поступления тромбоцитов, из-за чего разрушаться они начнут существенно раньше положенной нормы. И это положение вещей может стать циклическим. Из-за подобного течения расстройства развивается дефицит красных кровяных пластинок. Заболевание может постоянно прогрессировать.

Сами по себе причины увеличения селезенки очень многочисленны. Среди них:

• портальная гипертензия;
• образование некоторых опухолей, злокачественных структур (например, лимфом);
• инфекционные заболевания, в том числе туберкулез;
• употребление большого количества спиртного;
• наркомания.

И так далее. 

Важно!

Для восстановления нормального уровня тромбоцитов показана специальная терапия. Она направлена на устранение первичной причины отклонения. Специально добиваться коррекции количества красных кровяных пластинок не нужно. Ситуация придет в норму самостоятельно, после того как уйдет основная проблема. 

Тромбоцитопеническая пурпура

Болезнь подобного плана встречается часто. Однако ее точные причины неизвестны. Почти в половине случаев тромбоцитопеническая пурпура (сокращенно — ИТП) развивается сама по себе. Определить факторы ее становления невозможно. Говорят об идиопатической форме патологического состояния. 

Еще в 40% случаев заболевание имеет аутоиммунную-инфекционный характер. Если говорить точнее, это скорее именно иммунная тромбоцитопения. Потому как инфекция играет роль триггера для ответа защитных сил организма. Однако он оказывается настолько сильным, что под удар попадают собственные клетки.

Пурпура сопровождается повышенной ломкостью сосудов, локальной кровоточивостью из-за образования небольших тромбов в капиллярах организма. В результате по всему телу образуются небольшие кровоизлияния. Развивается характерного вида сыпь. Возможно образование крупных синяков, гематом. В зависимости от калибра пораженного сосуда. Нарушение может приобрести хронический характер.

Лечение направлено на подавление иммунной реакции. Назначают кортикостероиды, гормональные препараты. С другой стороны, при тяжелом течении заболевания показано удаление селезенки.

Чрезмерное разрушение тромбоцитов на фоне инфекций

Существенное разрушение тромбоцитов — это главная причина поражения. Причины подобного явления могут быть самыми разными:

• обширное оперативное вмешательство с массивной потере крови;
• переливание крови;
• резус-конфликт (когда у плода резус-фактор положительный, а у самой матери — отрицательный), в результате ребенок появляется на свет с тромбоцитопенией;
• тяжелые аутоиммунные заболевания, как локализованные, так и общего характера (например, системная красная волчанка);
• тяжелые инфекционные патологии: ВИЧ, а также гепатит, туберкулез;
• также и иные инфекционные процессы бактериального, грибкового, вирусного происхождения;
• вакцинация;
• лучевая и химиотерапия;
• недостаток некоторых витаминов;
• мегалобластная анемия, патологическое состояние, которое характеризуется недостаточным поступлением витаминов группы B.

Во всех описанных случаях тромбоциты разрушаются намного раньше отведенного срока жизни. Определение природы болезни — работа врача-специалиста, гематолога. Повышенный процент гибели тромбоцитов требует участия и других специалистов. В рамках первичного патологического состояния. Инфекционистов, терапевтов, дерматологов, иммунологов и некоторых других врачей. 

При устранении основного заболевания количество тромбоцитов в крови быстро восстанавливается. В тяжелых случаях, если количество клеток критически снижено, может проводиться переливание тромбоцитарной массы. Восстановление числа клеток за счет донорского материала. 

Злокачественные и иные нарушения созревания тромбоцитов

В некоторых случаях показатель тромбоцитов опускается ниже определенного нормального уровня из-за нарушений на этапе формирования клеток. Так происходит на фоне нескольких патологических процессов:

• острого лейкоза;
• анемии;
• лучевой и химиотерапии.

Также из-за дефицита некоторых микроэлементов, при метастазах в костный мозг. Низкий уровень тромбоцитов требует обязательного лечения патологического состояния. С другой стороны, возможно развитие не только тромбоцитопении, но и лейкопении (снижение уровня лейкоцитов), как происходит при многих нарушениях работы костномозговых структур.

Лечение в подобных случаях также этиотропное. Направлено на устранение основного заболевания. Проводится после тщательной диагностики. 

Повышенный расход кровяных клеток

Редко проявления тромбоцитопении развиваются при избыточном расходовании красных кровяных пластинок. Например, при тромбозах, внутрисосудистом свертывании крови (ДВС-синдром). Когда клетки формально есть, но выполняют вовсе не те функции, которые обязаны.

Как правило, подобные причины несут большую опасность для здоровья и жизни пациента. Требуют немедленной коррекции (антиагреганты, антикоагулянты. противотромботические). Какое-то время нарушение может сохраняться и после устранения первичной патологии. Это нормальное явление. Для восстановления чаще всего достаточно 5-10 суток. То есть срока, равного продолжительности созревания новых клеток-тромбоцитов. 

Естественные факторы

Умеренные или легкие стадии расстройства обычно ассоциируют с беременностью. Гестационная тромбоцитопения, нарушение при беременности не достигает критической фазы. Носит незначительный характер. Обусловлена распределением кровотока на два организма. Может прогрессировать по мере развития плода, его увеличения. При этом организм матери постепенно адаптируется. Никакой опасности подобное изменение не несет. При условии, что это именно гестационная форма, а не иная, замаскированная под нее. 

Обратите внимание!

Лечить беременных с проявлениями расстройства не требуется. После рождения ребенка лабораторные и возможно клинические проявления (если они вообще есть) пройдут сами собой. В тяжелых случаях, если гестация стала причиной манифестации скрыто текущего заболевания, требуется коррекция под контролем врача. С оглядкой на деликатное положение пациентки. Поскольку многие препараты в этом случае просто нельзя применять.

Классификация и виды отклонения

Расстройство классифицируется по происхождению и степени выраженности. также используется критерий течения негативного состояния. 

В зависимости от происхождения. выделяют:

• первичную тромбоцитопению;
• вторичную тромбоцитопению;
• идиопатическую тромбоцитопению.

Первичные формы носят врожденный характер. Обусловлены теми или иными генетическими аномалиями, наследственными патологиями. Обычно сопровождаются большим количеством дополнительных симптомов. В целом, с трудом поддаются терапии из-за заложенности на фундаментальном уровне. Но возможны симптоматические меры коррекции.

Вторичные разновидности характеризуются развитием на фоне того или иного заболевания. Какими именно — было сказано выше. И это далеко не полный перечень возможных вариантов. Есть деление с учетом конкретного этиотропного фактора. В этом случае выделяют аутоиммунную тромбоцитопению, обменные, инфекционные и иные нарушения. 

Идиопатические типы обусловлены неизвестными причинами. Обычно о такой разновидности говорят, когда речь заходит о тромбоцитопенической пурпуре. Но встречаются и другие варианты.

Если критерий деления — это степень выраженности отклонения, говоря о таких видах:

• тромбоцитопения легкой степени (150-50х109/л) свертываемость остается практически нормальной;
• расстройство умеренной или средней степени выраженности, 50-20х109/л, возможны кровотечения;
• тяжелое нарушение, 20х109/л, велика вероятность массивных кровотечений без причины.

Иногда в качестве критерия диагностики используют единицы (ед) на микролитры (мкл). Все зависит от лаборатории. 

Наконец, при использовании критерия классификации по течению расстройства, можно назвать тромбоцитопении:

• разведения;
• разрушения клеток-тромбоцитов;
• распределения;
• нарушения образования клеток;
• потребления.

В качестве самостоятельного основания можно выделить симптоматические и бессимптомные формы. Симптоматические сопровождаются теми или иными проявлениями: слабостью, усталостью, головными болями, головокружением, бледностью кожи, одышкой при физической активности, двоением в глазах. Также образованием сыпи (петехии при тромбоцитопении), нередко возникают локальные кровотечения (носовые, из десен, а также внутренние).

Обычно признаков при легком течении патологического состояния нет. Разве что лабораторные, которые показывают концентрацию клеток ниже нормы. Вторая и дальнейшая стадия являются симптоматическими.