Лейкоз у детей

Причины и предрасполагающие факторы детского лейкоза 

Злокачественные новообразования системы крови у детей встречаются, к сожалению, совсем нередко, 4-5 случаев на 100 тысяч населения. Причем поражает болезнь больше малышей, от 2 до 5 лет, у которых в принципе хронических заболеваний быть-то и не должно. Тем не менее патология все же встречается. Несмотря на все старания ученых, проводимые научные исследования, причины мутации уточнить так и не удалось. 

Выделено разве что несколько групп предрасполагающих факторов. Они уже, вероятно, обусловливают развитие мутаций в клетках детского организма. 

Среди таковых:

• ионизирующее излучение (воздействие однократно большой дозой или часто, но малыми порциями); 
• некоторые перенесенные вирусные заболевания; 
• пассивное курение;
• проживание рядом с фабриками, заводами;
• бесконтрольное применение таблеток, БАДов;
• сопутствующие патологии в хромосомах (трисомия по 21, моносомия по Х);
• системная химиолучевая терапия при раке других органов и тканей;
• наследственно отягощенный анамнез; 
• избыток массы тела.

Выявление факторов риска имеет значение разве что в профилактике злокачественного поражения. На течении, прогнозе, состоянии, определение причины лейкоза у детей и даже максимальное ее устранение практически не сказывается. 

Патогенез

Итак, костный мозг — ведущий орган иммунной системы. Отвечает он за то, чтобы в организме в достаточном объёме были лейкоциты, эритроциты, тромбоциты. 

Сперва анатомическая структура синтезирует стволовые клетки, затем они разделяются на 2 ростка: лимфоидный и миелоидный. После формируются бласты. И только на последней стадии своего развития из лимфобластов, миелобластов организуются зрелые функциональные клетки крови. 

Теперь ближе к механизму детского лейкоза. Развивается злокачественное поражение в несколько стадий.

1. Инициация. В результате действия канцерогенов на здоровую клетку формируется мутация. Появляется пока только один раковый элемент. 
2. Промоция. Злокачественные структуры быстро бесконтрольно размножаются, образуя клон одинаковых лейкозных бластов. 
3. Прогрессия. Накопленные мутации дестабилизируют геном. Число иммунных элементов, отвечающих за развитие рака, увеличивается. А количество его тормозящих, наоборот снижается. Бласты вытесняют форменные элементы, быстро разносятся по всем органам и тканям. Развивается рак крови.

Классификация, виды лейкозов у детей  

Классификаций патологии у малышей не так и много. 

В зависимости от того, насколько клетки сохраняют способность к дифференцировке, рак крови протекает:

• остро; 
• хронически.

Исходя из разделения, из каких элементов происходит опухоль, случается:

• лимфоидные: острый лимфобластный лейкоз у детей (ОЛЛ) и хронических лимфоцитарный; 
• миелоидные лейкозы у детей: острый миелобластный (ОМЛ) и хронический миелоцитарный. 

Каждый из перечисленных разделяется ещё на несколько типов. 

Лимфобластные могут быть:

• О-клеточные; 
• Т-клеточные; 
• В-клеточные. 

Миелолейкозы делят на следующие подтипы:

• М0 - недифференцированный; 
• М1 - без созревания клеток; 
• М2 - с частичной их дифференцировкой; 
• М3 - промиелоцитарный; 
• М4 - миеломоноцитарный; 
• М5 - монобластный; 
• М6 - эритролейкоз; 
• М7 - мегакариобластный. 

По числу сохраненных белых кровяных телец лейкозы бывают:

• лейкемические (больше 100*10⁹/л); 
• сублейкемические (больше 9*10⁹/л, но менее 100); 
• алейкемические (белые кровяные тельца в пределах нормы); 
• лейкопенические (количество форменных элементов менее 4*10⁹/л). 

Отдельно, помимо классификаций, выделяют несколько стадий лейкоза у детей:

• Первый острый период. Первые признаки лейкоза у детей абсолютно неспецифичны. Заподозрить по ним развитие злокачественного процесса практически невозможно. 
• Развёрнутая стадия. Нарастает дефицит форменных элементов крови, увеличивается количество бластов. Появляются типичные симптомы поражения. 
• Ремиссия. На фоне активного лечения острый период завершается. Частично или полностью нормализуется функция костного мозга. Появляются или полностью восстанавливаются, соответственно, зрелые лейкоциты, эритроциты, тромбоциты. 
• Рецидив. Клиника белокровия возвращается. Повторно возникают все те же симптомы, что и в развернутой стадии. 
• Выздоровление. О полной реконвалесценции говорят после 5 лет безрецидивного течения болезни. При этом не должно быть ни изменений в крови, ни клиники заболевания.

Обратите внимание!

Для выставления диагноза рецидив должны быть достаточно четкие критерии: концентрация бластных клеток выше 20%, есть системные поражения вне костного мозга, в 1 мкл ликвора не менее 5 бластных клеток. Клинически возобновление симптоматики может протекать изолированно или с вовлечением сразу нескольких органов и тканей.

Симптомы лейкоза у детей  

Признаки лейкоза у детей будут различаться в зависимости от того, протекает патология в острой или хронической форме. 

Острый лейкоз у детей

Симптомы острого лейкоза у детей сперва совсем неспецифичны. Ребенок жалуется на слабость, бессонницу или, наоборот, желание много спать, не хочет кушать. Не играет в любимые игры или отказывается посещать кружки. Вряд ли многие из родителей обратят на такие проявления особое внимание. Ещё меньше мам и пап моментально побегут к врачу исключать лейкемию. Но заболевание за это время прогрессирует. Появляются специфические синдромы поражения:

1. Пролиферативный. Основу этого синдрома составляет увеличение абсолютно всех лимфоузлов. Но болезненности при пальпации нет. 
2. Гепатоспленомегалия — увеличение печени и селезенки. Врачу достаточно потрогать живот пальцами, чтобы понять, насколько органы выступают из своих привычных размеров. 
3. Высыпания на коже (лейкемиды). Сыпь при лейкозе у детей представлена плотными множественными образованиями желтого или красноватого цвета до 2 см в диаметре. Выступают таковые над поверхностью кожи, безболезненны при пальпации. 
4. Интоксикационный. Те же неспецифичные симптомы, что и в начале заболевания, но уже гораздо сильнее. Маленький пациент больше лежит, быстро устаёт, капризничает. Присоединяется повышенная температура тела. 
5. Поражение костей, мышц и суставов. Привычная физическая нагрузка дается с трудом. Беспокоит болевой синдром, тяжесть в конечностях. 
6. Затрагивает болезнь и органы репродуктивной системы. Яички становятся больше в размере, красные. У девочек нарушается менструация, появляются тянущие боли внизу живота. 
7. Поражение внутренних органов, центральной нервной системы с развитием характерной для каждой анатомической структуры симптоматикой.
8. При остром миелобластном лейкозе у детей явно выражен геморрагический синдром. Тромбоцитов становится критично мало. У ребенка под кожей образуются петехии, гематомы. Возрастает риск кровотечений, вплоть до жизнеугрожающих. 
9. Анемия. Опять же, беспокоит слабость. Ребенок быстро устаёт, жалуется, что кружится голова. Характерны синкопальные состояния. 
10. Иммунодефицит. Иммунитета у пациента с лейкозом буквально нет. Поэтому очень страшно в период острого течения заболеть чем-то инфекционным. Любой чих или покашливание могут закончиться даже сепсисом. 

Хронический лейкоз у детей

Хронический детский лейкоз, по сути, проявляет себя также, как острый. С той лишь разницей, что клиника не так ярко выражена. Не столь критично снижает качество жизни маленького пациента. Опасные осложнения в данном течении патологии практически не встречаются. 

Осложнения 

Осложнения лейкоза у детей встречаются очень часто. Но главное даже не их распространённость, а тот факт, что при отсутствии своевременного лечения они быстро могут стать жизнеугрожающими. 

К числу последствий острого состояния нужно отнести:

• грипп, ОРВИ, отиты, синуситы и прочие инфекции; 
• кровотечения; 
• воспаление тканей головного мозга;
• острая почечная, печеночная, сердечная недостаточность;
• анемия; 
• изменение кислотно-основного равновесия, содержания кальция, фосфора, калия. 

При выявлении даже первых симптомов любого из перечисленных состояний родителям больного ребенка нужно буквально бежать к врачу. Показывать, обследовать пациента. Принимать все назначенное с учетом основного диагноза лечение.

Диагностика лейкоза у детей 

Диагностику лейкоза у ребенка откладывать в долгий ящик не стоит. При появлении непонятных, нетипичных жалоб лучше все же найти время и обратиться к врачу. Специалиста можно вызвать на дом или сразу самостоятельно везти пациента в клинику. Учитывая, что в амбулаторных условиях возможен только малоинформативный при лейкозе осмотр, желательно приехать сразу в медицинский центр. Сделав даже обычный анализ крови, специалисты сразу предлагают госпитализацию. 

Для того чтобы поставить диагноз лейкоз у ребенка нужно пройти следующие обследования: 

• общий анализ крови. Показатели крови при лейкозе у ребенка: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов недостаточно. Зато есть бласты. 
• биохимический анализ крови; 
• биопсия костного мозга с последующей миелограммой; 
• иммунофенотипирование для определения типа злокачественного процесса; 
• исследование генома на выявление хромосомных аномалий; 
• консультации узких специалистов при выявлении осложнений острого состояния. 

Этих обследований, как правило, достаточно для уточнения диагноза. Выбора тактики лечения острого или хронического состояния.

Лечение лейкоза у детей

Согласно клиническим рекомендациям, лейкоз у детей лечится исключительно в условиях стационара. Более того, ребенок помещается в специальный отдельный бокс, максимально приближенный к стерильным условиям. Ведь любая, даже самая безобидная инфекция у пациента с выраженным иммунодефицитом, может стать причиной опасных для жизни осложнений. 

Современная терапия злокачественного поражения включает в себя несколько этапов: 

1. Индукция ремиссии. Суть ее заключается в уничтожении моноклана лейкозных клеток. Функция костного мозга хотя бы частично, но нормализуется. 
2. Закрепление ремиссии. На этом этапе целью терапии является дальнейшее снижение активности раковых клеток, профилактика раннего рецидива. 
3. Поддержание ремиссии. Пациент находиться под наблюдением врача-гематолога. Принимает лекарственные средства для предотвращения обострения патологии. 

Для достижения каждой из перечисленных задач, максимальном продолжении жизни ребенка врачи подбирают лечение. Определяет терапию заболевания ряд индивидуальных факторов. Таких, например, как тип патологии, результаты полученных лабораторных исследований, возраст пациента, срок выявления. Гематолог анализирует информацию. Выбирает, какой метод лучше предпринять. 

Большее распространение в практической медицине получили:

1. Химиотерапия при лейкозе у детей. Чаще используются комбинации различных лекарственных средств, от 3 до 7, которые будут оказывать максимальный эффект и вызывать минимальное количество нежелательных реакций. 
2. Лучевая терапия имеет второстепенное значение. Больше назначается таковая при распространении злокачественных клеток по организму, когда цитостатики, как монолечение, не дают должного результата. 
3. Переливание компонентов крови. Эритроциты для восполнения анемии. Тромбоциты помогают восстановить функцию свертываемости крови. Трансфузия белых кровяных клеток используется для нормализации функции иммунной системы. 
4. Профилактика инфекционных осложнений лейкоза: назначение антибиотиков, противогрибковых препаратов. 
5. Симптоматическая терапия, направленная на устранение признаков острого или хронического состояния.

При недостаточной эффективности любой из перечисленных консервативных методик возможна трансплантация стволовых клеток костного мозга. Пациент становится в лист ожидания. По множеству факторов ему подбирается донор. Через специальный туннельный катетер внутривенно вводится концентрат стволовых клеток. Последние заменяют элементы лейкемии. Как результат, функция костного мозга восстанавливается.

Прогноз лейкоза у детей 

Прогноз острого миелобластного лейкоза у детей относительно неплохой. Приблизительно в 70-75% случаев врачам удаётся добиться ремиссии. Но, к сожалению, недлительной. С вероятностью приблизительно 40% в ближайшие 5 лет у ребенка будет рецидив. И с каждым следующим обострением лечить острое состояние оказывается все сложнее и сложнее. 

Совсем другая ситуация с прогнозом выживаемости при остром лимфобластном лейкозе у детей. Пятилетний показатель приближается к 80-90%. Что, естественно, возможно только при соблюдении всех рекомендаций специалиста.