Тромбоцитопения у детей

Причины тромбоцитопении у детей 

Все причины снижения уровня форменных элементов нужно разделить на группы. 

Одна из них — аутоиммунное поражение, первичная иммунная тромбоцитопения у детей (ИТП). Встречается чаще у пациентов младшего возраста, у младенцев. Суть ее заключается в том, что отвечающие за остановку кровотечения структуры разрушаются антителами собственного организма. Врач назначает лечение, устраняющее такую реакцию иммунной системы. Болезнь купируется. 

Вторая группа причин — это различные системные заболевания организма. Снижение тромбоцитов в данном случае уже не первопричина, а следствие сопутствующей патологии. К таким этиологическим факторам относят:

• увеличение размера селезенки; 
• лейкоз; 
• некоторые вирусные инфекции; 
• проводимая химиотерапия; 
• радиационное воздействие; 
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания; 
• чрезмерное разведение крови инфузионной терапией, плазмозаменителями после массивной дегидратации.

Устранение перечисленных факторов и становится основой лечения вторичной тромбоцитопении у детей. По мере купирования таковых уровень форменных элементов крови и, соответственно, их функция, восстанавливается. 

Факторы риска развития 

Факторы риска развития заболевания также неоднозначны. Те, что вызывают иммунное состояние еще в младенчестве, никак не могут сказаться на вторичном состоянии у детей постарше. И, соответственно, наоборот. 

Развитию тромбоцитопении у новорожденных детей способствуют аномалии течения беременности. Преэклампсия, отслойка плаценты, кислородное голодание малыша, тяжелое родоразрешение. Имеет значение и забота матери о будущем ребенке. Неправильное питание, курение, бесконтрольное применение различных препаратов резко увеличивают вероятность рождения малыша с патологией системы кроветворения. 

К факторам риска вторичного состояния можно отнести:

• самостоятельное, без назначения врача, применение антибиотиков;
• дефицит витаминов, минералов; 
• недостаточность питания; 
• индивидуальную повышенную чувствительность малыша к лекарственным средствам; 
• отягощенный аллергологический анамнез; 
• в группе риска и часто болеющие дети. 

Патогенез

Механизм развития тромбоцитопении у детей может проходить по 4 направлениям: 

• кровяные пластинки не созревают;
• слишком быстро разрушаются; 
• организм чрезмерно интенсивно их потребляет; 
• циркулирующие в крови элементы гемостаза неправильно распределяются по органам и тканям. 

Для каждой из перечисленных выше причин будет характерен свой путь формирования дефицита.

Клиническую ситуацию, когда тромбоциты не созревают, некоторые авторы называют продуктивной тромбоцитопенией. Под действием внешних факторов или на фоне лейкоза костный мозг не вырабатывает достаточное количество форменных элементов. Для правильного обеспечения системы гемостаза таковых не хватает. Развивается геморрагический синдром.

Второй механизм разрушения, аутоиммунный, чаще встречается у новорождённых. Иммунная система ребенка синтезирует антитромбоцитарные антитела. Пластинки повреждаются, перестают выполнять функцию.

Третий путь развития дефицита — слишком интенсивное потребление уже циркулирующих по организму клеток. По определённым причинам начинают активироваться таковые еще на этапе системного кровотока. Не доходят до мишеней. Костный мозг на это реагирует, начинать вырабатывать еще большее количество и так по кругу. В конце концов, орган истощается, тромбоцитов не хватает.

Последний четвертый механизм снижения заключается в неправильном перераспределении тромбоцитов по организму на фоне болезней печени, селезенки. Последняя задерживает в себе без малого весь вырабатываемый пул клеток. На выполнение функции их не остается. 

Классификация 

В зависимости от причины своего развития, клинический синдром может быть версией:

• идиопатической тромбоцитопении у детей; 
• вторичного поражения. 

Первая из перечисленных, в свою очередь, разделяется на:

• впервые выявленную (обычно до 3 месяцев); 
• персистирующую (нет самостоятельной спонтанной ремиссии или невозможно достигнуть желаемого результата в течение 3-12 месяцев даже на фоне проводимого лечения); 
• хроническая (проявляется снижением уровня клеток на протяжении года от момента выявления состояния). 

Первичную тромбоцитопению разделяют и по эффективности лечения:

1. Полный тромбоцитарный ответ. Число клеток приближено к нормальному значению, выше 100*10⁹ микролитров. Кровоточивости нет. 
2. Парциальный тромбоцитарный ответ. Аналогично полному, но тромбоцитов гораздо меньше. Число клеток составляет не более 30.
3. Резистентная. Болезнь не отвечает на стандартную терапию. 
4. Рефрактерная. Нет эффекта даже от удаления селезенки. Или через некоторое время после операции симптоматика возвращается. Кровотечения тяжелые, жизнеугрожающие.

Степени тромбоцитопении у детей:

• 0 — число тромбоцитов около 150. Нет геморрагического синдрома. 
• 1 — концентрация клеток крови 50-150. Под кожей появляются петехии. 
• 2 — 20-50. Определяются кровопотери, но останавливаются таковые без медицинской помощи. 
• 3 — менее 20. Пациент теряет критично много крови. Требуется гемотрансфузия. 
• 4 — тромбоциты единичные. Летальный исход от кровопотери.

Симптомы тромбоцитопении у детей 

Признаки тромбоцитопении у ребенка определяет собственно механизм развития заболевания. Форменных элементов недостаточно для обеспечения гемостаза. Развивается геморрагический синдром. Проявляет он себя следующими нарушениями:

1. Кровоизлияниями под кожу. Это петехии, гематомы. Образования отличаются большими размерами. За несколько дней, как обычные синяки, не проходят. Напротив, таковых становится все больше и больше. Что важно, видимой причины кровоизлияний под кожу, пусть даже минимальной травматизации, нет. 
2. Кровотечениями из носа, десен. Спонтанные, без видимой на то причины, при чистке зубов или наклонах головы. Часто появляются, долго не останавливаются. 
3. Кровотечениями из внутренних органов: желудок, кишечник, возможно формирование гематом в структурах центральной нервной системы, появление крови в моче и кале.

Обратите внимание!

Клиническое состояние у абсолютно каждого пациента будет протекать по-разному. В компенсированной форме признаков поражения может и вовсе не быть. Тогда заболевание обнаруживается случайно, во время планового медицинского обследования. А если симптомы и появляются, может быть парадокс: низкий уровень тромбоцитов — кровотечения незначительные. Концентрация повыше, казалось бы достаточная — выраженные потери биологической жидкости.

Осложнения 

Осложнения тромбоцитопении у ребенка возникают непосредственно в момент кровотечения или беспокоят хронически.

При царапинах, серьезных механических повреждениях, у пациентов с критически низким уровнем кровяных пластинок могут возникнуть жизнеугрожающие состояния. Пациент теряет слишком много биологической жидкости. Сперва наступает централизация кровообращения, когда весь объем скапливается в сердце, головном мозге. Затем и им не хватает питания. Если ребенку немедленно не оказать медицинскую помощь, исход может быть неблагоприятным. 

Говоря о хронических состояниях, в первую очередь речь идет об анемизации. При частых кровотечениях поддерживать железо на должном уровне очень и очень сложно. Развивается железодефицитная анемия. Пациент ослаблен, быстро устает. Даже минимальная физическая нагрузка дается с трудом. Возможны головокружения и обмороки.

Диагностика тромбоцитопении у детей

Диагностику острого состояния, не останавливающегося кровотечения, конечно, стоит начинать сразу в больнице. Но если состояние ребенка позволяет и срочности в оказании медицинской помощи нет, родители могут вызвать врача и на дом. Специалист уточнит жалобы, соберет анамнез заболевания и жизни, осмотрит маленького пациента. На основании этого выставит предварительный диагноз, предложит дообследование. 

Диагностический поиск тромбоцитопении у детей включает в себя:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• гемостазиограмму; 
• исследование агрегации тромбоцитов; 
• исследование на специфические инфекции (ВИЧ, гепатиты, вирус Эпштейн-Барр);
• анализ крови для определения концентрации витамина В12;
• УЗИ органов брюшной полости;
• по необходимости, биопсию костного мозга; 
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию; 
• консультации узких специалистов. 

Прохождение всего обследования позволяет точно узнать причину снижения форменных элементов крови. Понять, какое лечение в каждом конкретном случае лучше будет назначить.

Лечение тромбоцитопении у детей

Снижение уровня форменных элементов крови, как уже выше упоминалось, может быть самостоятельным заболеванием или следствием протекающего в организме патологического процесса. Так, согласно клиническим рекомендациям тромбоцитопении у детей, сперва нужно уточнить причину низкой концентрации элементов гемостаза, а только потом думать о способе терапии. 

Лечение иммунной тромбоцитопении у детей — задача врача-гематолога. Специалист назначает глюкокортикоиды, иммуносупрессоры, внутривенные иммуноглобулины. Действуя на те или иные звенья патогенеза, препараты блокируют атаку тромбоцитов клетками собственной иммунной системы. Количество кровяных пластинок повышается. По показаниям, для достижения еще большей концентрации форменных элементов, применяются стимуляторы гемопоэза. Лекарственные средства заставляют костный мозг работать в усиленном режиме. В кровь выбрасывается достаточное количество клеток.

Терапию вторичного поражения больше назначает педиатр. Суть ее проведения заключается в воздействии на первопричинный фактор. Инфекции лечатся антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами. Ионизирующее излучение можно ограничить, несложно не заниматься самолечением. Патологии селезенки нередко требуют хирургического вмешательства, спленэктомии.

Прогноз и профилактика 

Прогноз при тромбоцитопении у детей относительно благоприятный. Жизнеугрожающие состояния, хоть и есть в классификации, встречаются не так часто. Значительно в больших случаях врачам удается своевременно диагностировать патологию. Провести терапию таким образом, чтобы ее проявления никак не сказывались на качестве жизни маленького пациента. 

Предостеречь болезнь сложно. Казалось бы, даже при полном отсутствии всех провоцирующих факторов, абсолютном здоровье ребенка, заболевание все же развивается. И наоборот, пациент с одним или несколькими триггерами остается здоров. Все показатели крови в пределах допустимой нормы. 

Что можно предпринять для предотвращения тромбоцитопении у ребенка:

• следить за питанием, оно должно быть достаточным, сбалансированным;
• не давать человеку без назначения врача лекарственные препараты;
• своевременно лечить острые и хронические заболевания;
• регулярно проходить диспансеризацию у педиатра;
• женщинам во время беременности регулярно посещать гинеколога, соблюдать все рекомендации врача относительно терапии.