Детский церебральный паралич (ДЦП)

Причины и факторы риска развития ДЦП у детей

Заболевание сложное, непрогрессирующее, с многофакторной природой. Согласно эпидемиологическим исследованиям, в подавляющем большинстве случаев оно возникает до родов. Основная и непосредственная причина детского церебрального паралича — кислородное голодание мозга. В медицине такое состояние называют гипоксией.

Нехватка кислорода особенно губительная для тех структур, за счет которых человек ходит, совершает запланированные действия. Поэтому у ребенка повышен мышечный тонус. Выпадают рефлексы и чувствительность, движения не соответствуют задуманным.

Ученые установили факторы, способные спровоцировать болезнь еще в утробе. Чем вызвано ее развитие:

• плацентарными нарушениями, особенно часто — фетоплацентарной недостаточностью и ранним отделением плаценты от матки еще до родов;
• токсикозами — достаточно распространенными гестационными осложнениями;
• нефропатией на поздних сроках беременности с отеками и высоким кровяным давлением;
• иммунологической несовместимостью по резус-фактору;
• угрозой самопроизвольного аборта;
• перенесенной беременной инфекцией — цитомегаловирусом, краснухой, токсоплазмозом, сифилисом и т. д;
• наличием у женщины хронической патологии — гипертонической болезни, сахарного диабета, гипосекреции щитовидной железы, пороков сердца.

К причинам ДЦП у детей, возникшим в ходе родоразрешения, неврологи относят такие состояния:

• продольное расположение плода в матке (тазовое);
• ускоренное протекание родов;
• преждевременное или, напротив, затяжное родоразрешение;
• более узкий, чем считается нормой, таз женщины;
• вес плода более 4 кг;
• гиперактивность матки, приводящая к чрезмерно сильной родовой деятельности;
• длительно существующее маловодие.

Очень редко возникновение гипоксии связано только с проблемными родами. Обычно уже имеется какая-либо патология у плода. Во время его прохождения по родовым путям она утяжеляется.

Почему младенец заболевает вскоре после появления на свет, также хорошо известно. Столь негативное развитие событий бывает спровоцировано гемолитической болезнью. А также врожденными легочными аномалиями. Достаточно часто в роли фактора-провокатора выступает аспирационный синдром. Если говорить простыми словами, то это попаданием в дыхательные пути околоплодных вод.

Обратите внимание!

Обнаружен ряд генов, кодирующих склонность к детскому церебральному параличу. Не конкретно его, а именно предрасполагающие биохимические факторы. Таких генов много. Как и вызываемых ими нарушений. От ухудшения функций нейрональных переносчиков возбуждающих аминокислот до аномального воспалительного ответа. Определены опасные мутации генов SLC1A2, EAAT2, KANK1, AP4MI, GAD1, ZC4H2 и некоторых других. Малыш не обязательно их наследует. Генетические дефекты могут возникнуть случайно.

Патогенез

Механизм развития изучен. Весьма информативны в этом плане результаты инструментальной визуализации. У 3-4 из 10 дети с ДЦП обнаруживают одну из таких мозговых аномалий:

• микрогирию — мозговые извилины меньше нормы, а вот их количество больше;
• пахигирию — кора больших полушарий имеет слишком мало извилин, причем они уплощенные и очень широкие;
• гетеротопию — частичное образование мозговых структур на необычных для них местах;
• комбинацию вышеизложенных дефектов.

К дистрофии мозговых тканей приводят глубокие циркуляторные расстройства. Кровообращение ухудшается. Клеткам остро не хватает питательных веществ. Итог — масштабная гибель нейронов. На их местах формируются соединительные ткани с нулевой функциональной активностью. Сокращается число нейрональных связей. Теперь ЦНС не может в должной мере контролировать сокращения мышц. А, значит, и движения.

Классификация детского церебрального паралича

Одна из основных систематизаций ориентирована на определение у детей степени ДЦП. Этот критерий соответствует уровню ограничений:

• небольшие — достаточная физическая активность, некоторые сложности с сохранением равновесия в сложной ситуации;
• умеренные — ходьба на короткие расстояния, повышенный риск падений;
• значительные — использование опоры при передвижении, включая ходунки;
• очень значительные — нет возможности ходить, сидеть получается только с поддержкой;
• тяжелые — движения ограничены, почти все время ребенок лежит.

Другая классификация делит ДЦП у детей на виды в зависимости от пораженных частей тела. Он может быть:

• моноплегией с обездвиживанием одной руки или ноги;
• гемиплегией с потерей подвижности в левой или правой части тела;
• диплегией в виде обездвиживания и правой, и левой руки;
• параплегией, когда нет движений в верхней или нижней части тела;  
• квадриплегией, для которой характерна обездвиженность всех конечностей.

Зная вид и степень патологии, врач может спрогнозировать результаты лечения. А, значит, и разработать индивидуальный терапевтический план.

Формы ДЦП

Систематизируют болезнь и с учетом особенностей течения.  По форме детского церебрального паралича бывает:

• спастическим — из-за слабости и неэластичности мышц движения отличаются скованностью и некоторой судорожностью;
• дистоническим — сложно поддерживать то или иное положение тела, так как мышцы почти не поддаются контролю;
• гиперкинетическим — мозговые отделы, в ведении которых находится мышечный тонус, повреждены, поэтому движения монотонны и однотипны;
• атаксическим — двигательную дискоординацию и мышечную слабость сопровождают нарушения интеллекта;
• атонически-астатическим — комбинация двигательных и психоэмоциональных расстройств.

Есть несколько смешанных форм. Так, спастичные мышцы сильно расслабляются при попытке изменить положение тела. Или все происходит с точностью наоборот.

Симптомы ДЦП у детей

Врач может заподозрить болезнь еще в роддоме. Но чаще проблемы со здоровьем обнаруживаются в первые 12 месяцев жизни. Признаки ДЦП у ребенка до года:

• двигательные навыки если и формируются, то с большим опозданием;
• младенец долго не может держать на весу головку;
• нет характерных в этом возрасте поворотов;
• яркие игрушки не вызывают никакого интереса, нет желания их схватить.

Есть одно очень яркое проявление паралича. Когда грудничка держат вертикально, имитируют вставание на ножки, тот сразу как бы приподнимается на носочках. Полностью на стопу он не опирается.

По мере взросления возникают и другие симптомы детского церебрального паралича. Наиболее часто проявляется он следующим образом:

• непроизвольными и болезненными сокращениями мышц — от еле заметных подергиваний до судорог;
• неспособностью проследить за движущимся предметом;
• суетливыми, резкими (дерганными), неуклюжими движениями;
• неуверенной ходьбой;
• раздражительностью, нетерпимостью;
• вялостью;
• проблемами с проглатыванием пищи;
• задержкой становления речи, ее невнятностью, упрощенностью;
• зрительными расстройствами;
• неспособностью к обучению вплоть до умственной отсталости.

Конечно, не все вышеперечисленные признаки ДЦП у ребенка будут непременно возникать. Все зависит от его тяжести.

Осложнения

Заболевание само по себе осложняет жизнь и ребенку, и его родителям. Если же его не лечить адекватно, то не заставят себя ждать неблагоприятные последствия:

• все чаще происходят подвывихи и вывихи;
• деформируются стопы;
• искривляется позвоночник (сколиоз);
• все больше огрубевают мышцы, сокращаясь, вызывают болезненные ощущения;
• атрофируются (истончаются) мышцы, простейшие движения даются с трудом;
• ребенок хуже концентрируется, усваивает поступающую извне информацию, притормаживаются интеллектуальные процессы;
• отмирают ткани из-за длительного сидения или лежания с образованием пролежней, которые плохо поддаются лечению;
• из-за разрушающихся нейронных связей нарушается мочеиспускание, моча застаивается, что приводит к бактериальным инфекциям в урогенитальном тракте;
• малоподвижность вкупе с неконтролируемыми мышцами становятся причиной хронических запоров.

Свою физическую неполноценность ребенок плохо переносит на психологическом уровне. Возможно критическое снижение самооценки. У больных подростков нередко определяется затяжная депрессия.

Диагностика детского церебрального паралича

Начиная с рождения, ребенка регулярно обследуют узкопрофильные специалисты. Среди них детский невролог. Вероятность, что он «просмотрит» настолько серьезное заболевание, очень мала. Но если родители находят его признаки у дочери или сына, то нужно посетить врача без привязки к графику. Или вызвать его на дом. Первичная консультация пройдет в привычных для малыша условиях.

Углубленное обследование возможно только в клинике. Диагностика направлена на оценку неврологического статуса. Проводится физикальный осмотр, изучается история болезней. Далее назначается проведение электрофизиологических исследований:

• электроэнцефалографии (ЭЭГ);
• вызванных потенциалов;
• ультразвукового сканирования головного мозга (УЗИ);
• электромиографии;
• магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ);
• электронейрографии;
• диагностической транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС).

В лаборатории анализируются кровь и моча. Собранная информация позволяет дать оценку состоянию общего здоровья. По показаниям проводится генетическое тестирование.

Лечение ДЦП у детей

Помогают маленьким пациентам амбулаторно. Лечатся они дома, процесс контролируется родителями. Семья регулярно приходит в клинику для контрольных осмотров. По их результатам оценивается динамика восстановления. Если у ребенка серьезные проблемы с передвижением, то по запросу доктор приезжает на дом. Или можно воспользоваться помощью социальных служб.

Столь сложное заболевание требует особого подхода. Сразу после выставления диагноза начинаются и лечение, и реабилитация. Не приходится ждать завершения курса, чтобы начать восстановление. Одновременно устраняют симптомы, расширяют кругозор, помогают выработать навыки общения.

Реабилитация детей с детским церебральным параличом индивидуальная. Программа составляется с учетом их потенциальных двигательных возможностей. Задачи реабилитационных мероприятий:

• расширить запас знаний;
• привить навыки гигиены;
• сформировать математические представления;
• улучшить мышление, память, способность концентрироваться;
• развить речь, мелкую моторику, сенсорные функции.

Базовой целью реабилитации является обучение навыкам самообслуживания. Ее основные методы:

• прием препаратов с нейротрофическим, ноотропным, антиоксидантным, репаративным действием, витаминов группы B и средств для приведения в норму мышечного тонуса;
• сеансы массажа — классического, сегментарного, периостального, точечного, соединительнотканного;
• кинезиотерапия;
• использование лечебно-нагрузочного костюма, пневмокостюма, экзоскелета;
• тренировки на специальных устройствах, включая роботизированные комплексы;
• иппотерапия — адаптивная верховая езда;
• проведение физиопроцедур — электрофореза, электромиостимуляции, аппликаций с озокеритом и парафином, грязелечения, гидрокинезотерапии, лечебной ТМС;
• ношение ортопедической обуви и стелек;
• использование вертикализаторов, реклинаторов, ортезов;
• санаторно-курортное лечение с минеральными ваннами;
• регулярное посещение логопеда-дефектолога;
• социальная адаптация.

Ежедневное выполнение упражнений для детей с ДЦП обязательно. Конечно, если это позволяет их физическое состояние. Врач ЛФК подбирает их с учетом диагноза. Заниматься можно и дома, и в реабилитационном центре.

По показаниям проводятся операции. Корректируются крупные суставы, устраняются деформации стоп и контрактуры. Привлекаются к лечению детского церебрального паралича и нейрохирурги. Устанавливается особая помпа. Из нее постоянно дозированно высвобождается миорелаксант. Он накапливается в спинномозговой жидкости, улучшая состояние мышц. Еще один распространенный метод называется селективной дорсальной ризотомией. В ходе операции перерезаются спинномозговые корешки для снижения спастичности.

Основываясь на нашем опыте, при тяжелой спастической форме ребенок часто становится инвалидом. Поиск лечебных методик не прекращается. Для устранения повышенного тонуса мышц активно используются таблетированные миорелаксанты. И не всегда успешно. Дело в том, что действие их неизбирательно. Оно направлено и на здоровые, хорошо работающие мышцы. Их расслабление нежелательно, значительно осложняет реабилитацию.

Настоящим прорывом стал ботулинический токсин типа А. Метод прост технически. Активный компонент блокирует передачу импульсов от нервного корешка к мышце. Нет сигналов, нет и спастичности. При ДЦП у ребенка препарат вводится 1 раз в 3-4 месяца. К концу этого периода его эффект снижается. Процедуру можно повторять, она безопасна. Активное вещество работает только в зоне спастических мышц, в кровь не проникает.

Мозолевская Татьяна АлександровнаПедиатр

Прогноз и профилактика

Исход определен своевременностью и непрерывностью реабилитационной терапии. Если все рекомендации врача строго выполняются, у семьи высокий уровень мотивации, то прогресс будет обязательно. Получается частично или в полном объеме компенсировать неврологический дефицит. Улучшается и контроль движений. Многие клинические проявления остаются в прошлом. Когда родители не придерживаются лечебной схемы, малышу грозит инвалидность.

Развивается болезнь в основном во внутриутробном периоде. Поэтому профилактика направлена на ее корректное ведение. Нельзя пропускать УЗ-обследования. Будет своевременно обнаружены состояния, влекущие за собой гипоксию. После их устранения исчезают предпосылки к ДЦП. Женщине рекомендуется также вести здоровый образ жизни. Нужно сбалансированно питаться, заниматься физкультурой, принимать назначенные врачом витамины.