Фиброз легких

Причины фиброза легких  

Сама по себе соединительная ткань в органе не разрастается. Нужна конкретная причина. В качестве таковой могут выступать некоторые системные заболевания или внешние воздействия. 

Из числа патологических изменений в организме нужно выделить: 

• частые и длительно протекающие респираторные инфекции; 
• неинфекционные хронические болезни органов дыхания; 
• некоторые аутоиммунные нарушения; 
• патологии соединительной ткани;
• патологии эндокринной системы (прямая связь не доказана, но по статистике практически у всех пациентов с фиброзом обнаруживается гипотиреоз, сахарный диабет, болезни надпочечников);
• генетические мутации, при которых усиленно разрастается соединительная ткань; 
• перенесенное лучевое лечение по поводу рака легких, кожи грудной клетки, молочных желёз; 
• травматические повреждения, хирургические вмешательства в анамнезе. 

Факторы риска 

Факторами риска считаются внешние причины, при воздействии которых риск перерождения тканей сильно возрастает. Среди таких: 

• никотиновая зависимость; 
• профессиональные вредности; 
• вдыхание токсичных веществ; 
• бесконтрольное применение лекарственных средств (антибиотики, цитостатики), особенно без назначения врача;
• проживание в крупных городах, рядом с большими производствами из-за неблагоприятной экологической обстановки; 
• наличие запущенной гастроэзофагеальной рефлюксной болезни со значимым объемом аспирации.

В тех случаях, когда даже все пройденное обследование не позволяет выявить причину перерождения тканей, легочный фиброз называют идиопатическим. 

Патогенез

Механизмом аномального разрастания тканей является не что иное, как регулярное воздействие триггеров. Поддержание в органе острых или хронических патологических изменений. Они же экзогенные или эндогенные факторы. На любую из перечисленных выше причин формируется ответ в виде реакции иммунной системы. Вырабатываются биологически активные вещества. Клетки еще на уровне молекул изменяются. В частности если говорить о фиброзе, в очаг поражения активно выбрасываются фибробласты. Превращаются в миофибробласты. Причём не располагаются по отдельности, а формируют очаги по всей поверхности легких. Естественно, за счет изменения морфологии нарушают эластичность тканей, функцию альвеол. Появляются характерные признаки фиброза легких. 

Классификация, виды фиброза легких  

Систематизаций фиброзного перерождения существует несколько: по площади, структуре, причине, морфологии. 

По расположению поражения бывает:

• односторонний; 
• двусторонний фиброз легких. 

В зависимости от объема распространения выделяют:

1. Очаговый (он же локальный) — как понятно из названия, занимает одну часть органа. В зависимости от того, как расположен дефект, выделяют линейный, тяжистый или округлый. 
2. Диффузный — мелкие скопления расположены по всей поверхности легкого. Площадь поражения гораздо больше предыдущего варианта.

В зависимости от того, какой участок легкого поражен патологическим процессом, пульмонологи различают:

• базальный — занимает нижние отделы;
• прикорневой — у корня; 
• апикальный процесс — в области верхушки.

По морфологии тканей случается:

• солидный — вместо функциональной ткани один, но очень плотный рубец;
• кистозный процесс — помимо соединительной ткани, обнаруживаются кисты — полости, заполненные жидкостью.

В зависимости от причины специалисты выделяют:

• инфекционный; 
• аутоиммунный; 
• идиопатический процесс.

По стадиям фиброза лёгких, от первых изменений до необратимого перерождения, специалисты различают:

• отек; 
• клеточную инфильтрацию; 
• собственно фиброз правого или левого легкого.

По гистологическому типу разрастание соединительной ткани протекает в следующих формах:

• интерстициальный;
• гиалиноз; 
• перибронхиальный; 
• очаговый; 
• ацинарный; 
• «сотовое» легкое.

По результатам компьютерной томографии и результатов морфологии пульмонологи различают:

• подтвержденный фиброз;
• вероятное поражение;
• сочетание его же с эмфиземой. 

Симптомы фиброза легких  

Лёгочный фиброз в вопросе симптоматики отличается своим коварством. На начальных этапах развития болезни симптомов вовсе нет. Или они настолько незначительные, что пациент не обращает на них внимания. Не идет к врачу, не проходит обследование. Болезнь в это время прогрессирует. Появляется характерная клиническая картина. 

Ведущим признаком фиброза легких является одышка. Сперва возникает только при сильной физической нагрузке. Затем беспокоит при выполнении повседневных задач. Когда большая часть органа дыхания перерождается или замещается рубцовой тканью, появляется даже в покое. Ко всему этому добавляется еще и сухой, непродуктивный кашель, боли в грудной клетке. Интенсивными их можно назвать вряд ли, но дискомфорт пациенту доставляют.

Результатом таких респираторных симптомов становится ощущение нехватки воздуха. Пациенту как будто бы хочется побольше вдохнуть, но не получается. Естественно, развивается кислородное голодание. На фоне системной гипоксии сильно беспокоит усталость, слабость. Работоспособность снижена. Аппетита практически нет. С трудом даётся даже банальная бытовая нагрузка. Человек худеет, истощается. Хоть о каком-либо качестве жизни речи уже не идет.

Осложнения 

Фиброз легких развивается довольно медленно. От первых патогенетических изменений до начальной симптоматики проходит не меньше пары лет. Ещё столько же или даже больше нужно для прогрессирования. Когда уже уровень оксигенации снижается, организму не хватает кислорода для жизнедеятельности, формируются осложнения. 

К числу наиболее часто встречающихся последствий фиброза легких относят:

1. Легочное сердце. Нагрузка на правые отделы (желудочек, предсердие) возрастает. В малом круге кровообращения повышается давление. Что проявляет себя соответствующей симптоматикой. Одышка, боль в груди, отеки. 
2. Хроническая дыхательная недостаточность. Соединительная ткань респираторную функцию не выполняет. Площадь для газообмена прогрессивно уменьшается. Как результат, оксигенация, уровень сатурации становится критично меньше. 
3. Грозное осложнение фиброза легких — тромбоэмболия легочной артерии. Сформированный сгусток закупоривает один из главных сосудов тела. Без своевременной медицинской помощи состояние быстро заканчивается печально.  
4. Обострение фиброза. Без видимой причины у пациента резко ухудшается состояние. Нарастает одышка, падает сатурация крови. Кашель становится сильнее, мокроты больше. Прогрессируют проявления системной гипоксии. На рентгенограммах видны новые очаги. Особой терапии такие рецидивы не поддаются. Больше половины людей умирают еще на этапе госпитализации. Остальные не проживают и 5 лет. 
5. Рак легкого. При усиленном разрастании соединительной ткани в клетках может произойти изменение генетического материала, мутация. Результат накопления последней — перерождение в том числе фибробластов в злокачественные атипичные клетки. Формирование злокачественной опухоли.

Диагностика фиброза легких 

Для диагностика недуга пациенту стоит в плановом порядке обратиться к терапевту в клинику или даже вызвать врача на дом. Специалист спросит о симптомах, уточнит, когда они появились и как прогрессировали. Подробно узнает про каждый из факторов риска. Дальше врач проводит аускультацию легких, перкуссию грудной клетки. Как ни странно, внимательно смотрит на пальцы. Выдают фиброз изменение их по типу «барабанных палочек» и ногтей наподобие «часовых стекол». 

Для того чтобы понять, что происходит с органами дыхания и насколько они поражены, врач предложит небольшое обследование. 

План диагностики фиброзной перестройки включает в себя: 

• лабораторные тесты; 
• спирографию; 
• пульсоксиметрию; 
• электрокардиографию; 
• рентгенографию органов дыхания; 
• высокоразрешающую компьютерную томографию грудной клетки. 

Наше исследование показало, что в большинстве случаев перечисленных тестов для выставления диагноза достаточно. 

Но нельзя не сказать, что есть еще и атипичные формы, когда только на основании этих данных понять, фиброз или нет, трудно. В таких случаях врачу приходится брать биопсию. Хирург забирает ткань иглой под контролем УЗИ или получает ее же с помощью бронхоскопа. Гораздо реже используется торакоскопия и открытая торакотомия. Биологический материал направляется на исследование, где патогистолог описывает изменения тканей. Уже на основании этого врач определяет тактику лечения. 

Соколова Наталья ИвановнаПульмонолог

Лечение фиброза легких 

Лечение заболевания чаще консервативное. Пациенту придется радикально поменять свой образ жизни, исключить любые провоцирующие фиброз факторы. Научиться делать дыхательные гимнастики. Принимать назначенные врачом лекарственные средства. Только комплексным воздействием удастся добиться результата терапии. Предотвратить прогрессирование перерождения тканей, сохранить функцию легких. 

Медикаментозная терапия 

Основу медикаментозной терапии составляют антифибротические средства. Несмотря на то что таких препаратов в медицине существует только два, их эффективность в предотвращении разрастания соединительной ткани доказана. Продемонстрирована в клинических испытаниях. Ввиду чего таблетки этой группы включены в рекомендации по терапии фиброза. 

Обратите внимание!

За последние несколько лет специалисты довольно хорошо изучили патогенез болезни. Разобравшись в механизме, пришли к выводу, что назначаемые ранее глюкокортикоиды, цитостатики не только не улучшают течение, но и увеличивают риск осложнений, сокращают продолжительность жизни пациента. Ввиду чего в настоящее время подобная терапия ни в моно варианте, ни в каких-либо сочетаниях не применяется.

Немедикаментозное лечение 

Активно применяется в терапии болезни немедикаментозное воздействие. Скорее даже роль его гораздо выше, чем применение лекарственных средств. 

Из числа подобных мероприятий специалисты рекомендуют: 

1. Дыхательную гимнастику при фиброзе легких. Врач рекомендует пациенту делать специальные упражнения, «тренировать» легкие.
2. Кислородотерапию. При большом объеме поражения и низкой сатурации может потребоваться вдыхание насыщенной кислородом смеси. Предлагает специалист этот вариант терапии по достижению показателя 88% и меньше. 
3. Неинвазивную вентиляцию легких с положительным давлением на вдохе. Пациенту на рот, нос надевают маску. Специальный аппарат подает насыщенную кислородом газовую смесь. Сатурация повышается. Клинически одышка становится меньше или вовсе исчезает. Пациент гораздо лучше переносит физическую нагрузку.  
4. Психологическая поддержка. Пациенты, которые вынуждены кардинально изменить свою жизнь из-за болезни, часто страдают от депрессивных эпизодов, тревожных расстройств. Помочь справиться с состоянием в моральном аспекте поможет психолог. 
5. Питание. Большинство пациентов на фоне системного снижения сатурации крови истощаются, худеют. Поэтому немаловажную роль в лечении играет правильное питание. Врач рекомендует сбалансировать рацион по витаминам, минералам. Обеспечить достаточный калораж. Строго отказаться от алкоголя.

Важное значение среди немедикаментозной терапии врачи отводят профилактике ОРВИ. Любая подобная инфекция поражает органы дыхания. В несколько раз ускоряет прогрессирование фиброза. Поэтому пульмонолог рекомендует пациенту избегать массового скопления людей, использовать средства индивидуальной защиты. В отношении паразитов, против которых есть прививка, есть смысл пройти специфическую иммунизацию. 

Прогноз фиброза легких и профилактика 

Прогноз при хронической патологии зависит от причины его развития. Воздействие токсинов, аллергенов можно ограничить, заболевание не прогрессирует. Легочная функция сохраняется. Заканчивается благоприятно. С идиопатическим поражением сложнее. Здесь уже причины нет. Устранить не получится. Врачу остается лишь не давать болезни прогрессировать. 

Профилактика включает в себя устранение факторов риска болезни. В первую очередь, пациенту придется избавиться от никотиновой зависимости. Чтобы ограничить профессиональные триггеры, токсины, стоит сменить работу. Даже если эндогенная причина останется, без предрасполагающих моментов риск развития фиброза гораздо меньше. 

Существует для болезни и вторичная профилактика. Касается она предотвращения осложнений фибротического перерождения, сохранения качества жизни. Пациенту придется принимать лекарства, максимально ответственно отнестись к немедикаментозной терапии. Не игнорировать посещения врача, даже если ничего не беспокоит. Продолжительность жизни при соблюдении перечисленных правил значимо увеличивается.