Деменция

Причины возникновения деменции

Как правило, деменция развивается на фоне нейродегенеративных болезней центральной нервной системы (ЦНС). 

К ним относятся:

• болезнь Альцгеймера – разрушение нейронов в коре мозга и некоторых подкорковых структурах;
• болезнь Пика – дегенерация коры лобных и височных долей мозга;
• хорея Гентингтона – атрофия полосатого тела и коры головного мозга;
• кортикобазальная дегенерация – разрушение лобно-теменной коры и некоторых структур экстрапирамидной системы (базальные ядра, черная субстанция).

Второй группой причин развития деменции являются сосудистые патологии, в первую очередь атеросклероз сосудов.

Ну и, наконец, иногда деменция развивается при других болезнях и состояниях, таких как:

• ранения и травмы головного мозга;
• доброкачественные и злокачественные новообразования ЦНС;
• эпилепсия;
• энцефалиты и энцефалопатии различного генеза;
• рассеянный склероз;
• некоторые наследственные болезни;
• длительный прием ряда лекарственных средств (антипсихотические, противосудорожные, транквилизаторы);
• алкогольная зависимость;
• эндокринные заболевания и метаболические нарушения.

В клинической практике большинство случаев деменции связано с двумя нейродегенеративными заболеваниями (болезнь Альцгеймера и деменция с тельцами Леви), атеросклерозом сосудов и инсультом. Все остальные причины ее развития занимают лишь небольшую долю.

Обратите внимание!

Достоверные причины появления этих заболеваний остаются до конца невыясненными. Существует множество гипотез их возникновения, но ни одна из них в полной мере не отвечает на имеющиеся вопросы. В настоящее время исследователи сходятся в едином мнении о том, что ведущая роль в развитии заболеваний принадлежит генетическим мутациям.

Патогенез или механизм развития

Нейродегенеративные заболевания сопровождаются протеинопатией – накоплением специфических белков в головном мозге: Aβ42 фракции бета-амилоида и тау-белка. Эти белки откладываются в структурах головного мозга и образуют бляшки, приводя к дисфункции и разрушению нормальной структуры нервной ткани. При дегенеративных заболеваниях ЦНС также нарушается синтез нейромедиатора ацетилхолина. Его основной функцией является передача импульсов между нейронами. 

При атеросклерозе сосудов головного мозга характерно образование атеросклеротических бляшек на стенках артерий. В результате этого сужается просвет сосудов и нарушается нормальное кровообращение в головном мозге. 

Деменция может быть последствием острого нарушения кровотока в головном мозге – инсульта. Из-за резкой и выраженной нехватки кислорода образуется участок некроза нервных клеток. Гибель нейронов является необратимой, а мертвая нервная ткань больше не способна выполнять свои функции. Степень выраженности когнитивных расстройств и неврологических последствий зависит от локализации и объема омертвевшего участка. 

Виды деменции

В зависимости от локализации патологического процесса в головном мозге, выделяют следующие типы деменции:

• корковая – клиническая симптоматика обусловлена атрофией коры больших полушарий мозга;
• подкорковая – атрофии и дегенерации подвергаются различные структуры головного мозга, расположенные под корой;
• подкорково-корковая – смешанный тип деменции;
• мультифокальная – множественное поражение всех отделов ЦНС.

По причине возникновения выделяют:

• сосудистая деменция
• постинсультная деменция
• алкогольная деменция 
• эпилептическая деменция
• сексцальная деменция 

Самостоятельной клинической формой считается сенильная деменция – глубокие когнитивные нарушения у лиц престарелого возраста/

Клиническая картина

Деменция имеет несколько последовательных стадий развития. На начальных этапах она часто остаётся нераспознанной. Это связано с тем, что нарушения памяти и мышления выражены незначительно, и воспринимаются родственниками и самим пациентом как возрастные изменения. 

Ранняя деменция

Основными симптомами ранней фазы деменцией являются:

• трудности при обучении, освоении новой информации или приобретении новых навыков;
• затруднение или невозможность самостоятельного выполнения сложных бытовых задач;
• лабильность (изменчивость) настроения;
• периодические и кратковременные нарушения ориентации в знакомой местности;
• ухудшение памяти и мыслительных процессов.

Деменция средней степени тяжести

На следующей стадии симптомы становятся всё более заметными для окружающих. Прогрессивно усиливаются когнитивные нарушения, появляется забывчивость в отношении недавних событий и имён людей из привычного круга общения. Присоединяется афазия – вариант нарушения речи, проявляющийся неспособностью пользоваться нужными словами и выражать свои мысли. 

У пациента с деменцией нарушается ориентация в домашних условиях, что приводит к трудностям при выполнении любых бытовых задач. В то же время он остаётся способным самостоятельно удовлетворить свои элементарные физиологические потребности. Усугубляются нарушения настроения или поведения. Родственники начинают замечать резкие перепады настроения, излишнюю подозрительность, придирчивость или ворчливость. 

С прогрессированием заболевания возможно присоединение острой психотической симптоматики. Она может быть представлена приступами немотивированной агрессии, различным бредом, слуховыми или зрительными галлюцинациями.

Терминальная стадия

На терминальных стадиях деменции происходит постепенный распад личности. К поздним клиническим проявлениям относятся:

• потеря способности к самообслуживанию;
• невозможность ориентироваться в местности, пространстве и времени;
• снижение двигательной активности;
• тотальная афазия;
• неспособность узнать близких друзей и членов семьи;
• нарушение распознавания предметов, звуков и явлений;
• изменения личности и психотические расстройства.

Неспособность удовлетворить физиологические потребности организма и потеря навыков к самообслуживанию приводит к беспомощности. Человек с выраженной деменцией не может отвечать за свои действия и нуждается в постоянном уходе.

Диагностика деменции

При обследовании пациента с подозрением на деменцию крайне важен тщательный сбор и анализ истории болезни. При этом на беседу с врачом приглашаются близкие родственники. Доктор собирает у них информацию о дебюте болезни и первых симптомах, а также о давности предполагаемой деменции и особенностях её прогрессирования.

Следующим этапом диагностики является нейропсихологическое обследование. Для выявления когнитивных нарушений используются простые, но информативные тесты:

1. "5 слов". Доктор произносит 5 простых и часто используемых в повседневной жизни слов и просит обследуемого повторить их. Затем пациент может приступать к выполнению других тестов и проб, после чего его вновь просят повторить услышанные ранее слова.
2. Проба Шульте. Тест проводится с помощью специальных таблиц, в которых в произвольном порядке расположены числа от 1 до 25. Врач просит обследуемого отыскать все цифры по порядку, а затем произвести обратный счёт. При этом засекают время, затраченное на выполнение задания, и учитывают количество ошибок.
3. Тест рисования часов. Обследуемого просят нарисовать циферблат и обозначить на нём определенное время, например, 13:20.

Для полной оценки состояния памяти и мышления пациента применяются специальные шкалы и опросники: MMSE (шкала оценки психического статуса), FAB (батарея лобной дисфункции), CDR (рейтинговая шкала деменции), GDS (общая шкала нарушений). При подозрении на сосудистый характер деменции применяется ишемическая шкала Хачинского.

Завершающим этапом диагностики является лабораторно инструментальное обследование. Основная роль здесь отводится нейровизуализациии. Среди методов исследования головного мозга ведущее значение имеет компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение деменции

До сих пор отсутствует специфическая патогенетическая терапия деменции. Лечение в первую очередь направлено на предупреждение нарастания когнитивного дефицита и коррекцию уже имеющихся изменений. Терапия комплексная и состоит из медикаментозных и немедикаментозных методов. Общие принципы лечения представлены следующими:

• ежедневная физическая и социально-бытовая активность;
• повышение уровня качества жизни;
• обеспечение безопасного быта и социального благополучия;
• коррекция когнитивных и поведенческих расстройств;
• лечение сопутствующих заболеваний. 

В медицине имеется термин «базисная медикаментозная терапия деменции». Он включает в себя основные группы препаратов, которые могут быть назначены пациентам с деменцией. К ним относятся:

• ингибиторы ацетилхолинэстеразы;
• антагонисты NMDA-рецепторов;
• нейропротекторы и нейрометаболиты.

Первая группа препаратов улучшает когнитивные функции за счёт блокирования действия ацетилхолинэстеразы. Этот фермент ответственен за разрушение ацетилхолина – одного из основных нейромедиаторов ЦНС. Первая группа лекарственных средств непосредственно влияет на специфические рецепторы в нервной ткани и ускоряет передачу импульса по нейронам.

Группа нейропротекторов и нейрометаболитов представлена большим количеством лекарственных средств. Общий механизм их действия связан с улучшением метаболических процессов в нервной ткани, антиоксидантным эффектом и защитой нейронов от негативного воздействия различных агрессивных факторов.

Большое значение в комплексном лечении заболевания отводится просветительской работе с родственниками пациента. При тяжелой деменции вся ответственность по уходу ложится на их плечи, поэтому близких обучают основам поведения и общения с больным. Некоторым членам семьи может потребоваться психологическая помощь.

Прогноз при деменции

К сожалению, заболевание невозможно вылечить. Однако, при своевременном комплексном воздействии можно замедлить дегенеративный процесс, чтобы человек как можно позднее достиг терминальной стадии.

Профилактика деменции

Специфической профилактики не существует, однако есть рекомендации по затормаживанию патологического процесса:

• занимайтесь спортом, минимальная физическая активность способствует улучшению кровоснабжения мозга, снижению артериального давления, а также способствует повышению толерантность тканей к глюкозе, увеличивает толщину коры головного мозга;
• здоровое питание (в особенности средиземноморская диета, насыщенная антиоксидантами, омега-3, 6 жирными кислотами, витаминами);
• регулярная умственная работа — замедляет развитие когнитивных расстройств у больных с деменцией;
• заместительная гормональная терапия у женщин. Имеются данные, что гормонотерапия коррелирует со сниженным риском развития деменции на треть;
• снижение и контроль АД;
• снижение и контроль уровня холестерина в сыворотке крови. Повышение холестерина в крови выше 6,5 ммоль/л увеличивает риск развития болезни Альцгеймера в 2 раза.