Легочная гипертензия

Причины легочной гипертензии

Повышенное давление в малом круге кровообращения становится последствием левожелудочковой недостаточности, болезней легких. В целом, любого состояния с длительной гипоксией либо гиповентиляцией. Всего насчитывается около пяти десятков заболеваний, выступающих в роли первопричин.

О причинах первичной формы (ПЛГ) известно мало. Общепринята теория о ее наследственной природе. Ряд генных мутаций учеными уже обнаружен:

1. Ген BMPR2. Кодирует рецептор, к которому чувствительны костные морфогенетические белки второго типа. Отвечает за рост, пролиферацию и гибель гладкомышечных клеток лёгочных сосудов. Его мутации становятся причиной их аномального разрастания и сужения просвета сосудов.
2. Гены ACVRL1 и ENG. Поддерживают в норме сигнальный путь TGF-β, кодируя необходимые для него белки. За счет этого правильно формируются и растут эндотелиальные клетки сосудов. Мутации приводят к нарушению целостности капилляров, телеангиэктазиям и артериовенозным мальформациям.
3. Гены SMAD. Кодируют деятельность суперсемейства рецепторов TGF-β. Внутриклеточные протеины занимаются передачей внеклеточных сигналов от лигандов трансформирующего фактора роста к ядрам, активируя определенные гены. Мутации выявлены у нескольких больных ЛГ. Но как они определяют ее развитие, ученым еще предстоит выяснить.

Передаются генные дефекты по аутосомно-доминантному механизму. То есть, они могут быть унаследованы и от матери, и от отца.

Патология, развивающаяся вторично, наиболее часто связана с такими болезнями и состояниями:

• склеродермией, ССК, ревматоидным артритом;
• защитой от нежелательной беременности пероральными контрацептивами;
• стенозом митрального клапана;
• хронической сердечной недостаточностью;
• системной и портальной гипертензией;
• гипертонией;
• приемом анорексигенных средств, угнетающих аппетит;
• дефектами межпредсердной перегородки;
• хроническими обструктивными заболеваниями легких;
• ишемической болезнью сердца;
• тромботическими изменениями сосудов легочной артериальной и венозной сетей;
• миокардитом;
• иммунодефицитом;
• гиповентиляцией легких и пр.

Сообщалось о случаях развития синдрома на фоне гематологических и наследственных метаболических патологий. А также тиреопатий.

Факторы риска

Наличие генного дефекта совсем не означает, что человек заболеет. Наследственность активируется пусковыми факторами — как внешними, так и внутренними. Чем бывает спровоцирована гипертензия легочной артерии:

• беременностью;
• родами;
• химиопрепаратами;
• амфетаминовой, метамфетаминовой, кокаиновой наркозависимостью;
• табакокурением;
• апноэ сна;
• бильгарциозом;
• проживанием в высокогорье;
• онкопатологиями;
• фиброзирующим медиастинитом;
• хронической почечной недостаточностью с гемодиализом;
• болезнью Гоше.

Клиническими наблюдениями подтверждается гендерная предрасположенность. К развитию заболевания больше склонны женщины. По сведениям разных авторов, они болеют в 1,7-4 раза чаще мужчин.

Механизм развития легочной гипертензии

Патология патогенетически сложная, мультифакториальная. В самом начале ухудшается состояние эндотелиальных клеток. Возникает дисбаланс веществ, за счет которых сосуды сужаются и расширяются. Их просвет становится меньше. В результате высвобождения хемотаксических агентов из поврежденного эпителия гладкомышечные клетки мигрируют, скапливаясь во внутреннем слое лёгочных артериол.

Растет уровень медиаторов, отвечающих за передачу нервных импульсов. Сосуды спазмируются. Причем, с одновременным образованием тромба в той же зоне. Круг замыкается. Вновь гибнет эпителий, изменяются сосуды, уменьшается их просвет. Функционально активные ткани необратимо повреждаются, замещаются грубыми фиброзными.

Одно из звеньев патогенеза легочной гипертензии — чрезмерная нагрузка на правый желудочек. Он с трудом перекачивает кровь по измененным сосудам. Ткани желудочка разрастаются, из-за нехватки кислорода разрушаются. Происходит развитие правожелудочковой сердечной недостаточности.

Классификация, типы легочной гипертензии

Разные критерии учитываются при систематизации патологии. Если брать за основу этиологию, то есть два ее вида:

1. Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия. Является клиническим состоянием, для которого характерно наличие основных диагностических маркеров. Но и отсутствие известных в настоящее время причин. Не обнаруживаются генетические, хромосомные аномалии или известные триггерные факторы, ассоциирующиеся с риском возникновения ЛГ. О наследственной форме говорят, если в семье болели два члена и более. Или у пациента выявлена генетическая мутация, ассоциированная с ЛГ.
2. Вторичная легочная гипертензия. Сопровождает болезни, уже протекающие в организме. Сопутствует патологиям, поражающим легкие, сердечно-сосудистый аппарат, печень, почки и пр.

Вторая классификация ориентирована на расположение патологических очагов. Выделяют такие формы:

• прекапиллярную с неблагоприятными изменениями легочных сосудов;
• изолированную посткапиллярную с внелегочным источником нарушений;
• комбинированную, сочетающую признаки двух первых вариантов.

К прекапиллярным формам относят ХТЛГ, или хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию. Это осложнение перенесенной тромбоэмболии.

Выделяют четыре степени легочной гипертензии по СДЛА — систолическому давлению в артерии. Исходя из этого показателя, синдром бывает:

• легким — начиная с 21 и заканчивая 40 мм рт. ст.;
• умеренным (среднетяжелым) — от 41, но не выше 55 мм рт.ст.;
• тяжелым — в пределах 56–100 мм рт.ст.;
• критическим — более 100 мм рт.ст.

Есть и классификация степеней легочной гипертензии в зависимости от клинической картины и, соответственно, состояния заболевшего:

• Первая. Симптомов нет. Самочувствие по-прежнему хорошее.
• Вторая. Человек вынужден несколько ограничивать физическую активность, потому что она вызывает одышку и слабость.
• Третья. Даже незначительные физические нагрузки приводят к ухудшению состояния. Все труднее выполнять бытовые обязанности.
• Четвертая. Симптомы возникают и вне физической активности.

Стадии легочной гипертензии соответствуют ее степеням тяжести, определяют тактику предстоящего лечения. Если на первой можно обойтись «малой кровью», то на последней используется несколько методов сразу.

Симптомы легочной гипертензии

Компенсированную патологию отличает бессимптомность. Организму пока удается уравновешивать нарушения внутренними механизмами. Но вскоре их уже недостаточно. Первые признаки легочной гипертензии возникают, когда сосудистое сопротивление в пару раз превышает норму:

• снижается вес из-за ослабления аппетита;
• появляется ощущение нехватки воздуха, кажется, что не получается дышать полной грудью;
• случаются обмороки;
• беспокоит повышенная утомляемость;
• голос становится несколько хриплым, сиплым;
• ощущается биение сердца;
• тревожат покашливание или приступы кашля;
• кружится голова.

Со временем к прежним симптомам присоединяются новые. Теперь синдром легочной гипертензии проявляется и кровохарканьем, кардиальными болями, отечностью ног, тяжестью, дискомфортом в печени. Клиника не зависит от его формы. И пре-, и посткапиллярная заявляют о себе одинаково.

Осложнения

У заболевания прогрессирующее течение, для которого характерно интенсивное ремоделирование сосудистого русла в нижних отделах бронхолегочной системы. Поэтому без лечения оно способно осложняться следующим образом:

• лёгочным кровотечением;
• правожелудочковой недостаточностью;
• нестабильным сердечным ритмом — тахикардией, трепетанием, фибрилляцией предсердий;
• аневризмой;
• тампонадой сердца.

Последствия жизнеугрожающие. Необходима экстренная медицинская помощь, иначе больной может умереть.

Опираясь на наш опыт, можно смело утверждать, что ЛГ значительно осложняет беременность. Есть много заболеваний с разнообразным неблагоприятным влиянием на ее исход. Однако они не являются абсолютным противопоказанием к беременности. Благодаря возможностям современной медицины женщина становится счастливой матерью здорового малыша

Легочная артериальная гипертензия — исключение. В среднем 2 из 10 беременных погибают от ее осложнений. Высоки показатели и младенческой смертности. Нет ни одной кардиологической патологии со столь катастрофическим уровнем летальности.

Обнаружив синдром у пациентки фертильного возраста, врач обязательно посоветует не допускать беременности. Слишком высок риск и для женщины, и для плода. Необходимо на постоянной основе пользоваться надежными контрацептивами.

Соколова Наталья ИвановнаПульмонолог

Диагностика легочной гипертензии

Обследование можно начать в домашней обстановке, вызвать врача на дом. После беседы с пациентом, физикального осмотра, изучения медицинских документов диагностика продолжится в клинике.

Главный диагностический критерий легочной гипертензии — среднее легочное артериальное давление более 25 мм рт. ст. в покое. Определяется катетеризацией правых отделов сердца. К физикальным маркерам в пульмонологии и кардиологии относят:

• синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек (цианоз);
• усиленный II тон в области второго левого межреберного промежутка;
• пульсацию в эпигастрии;
• усиленный систолический шум над трехстворчатым клапаном, когда пациент делает глубокий вдох — симптом Риверо-Корвалло;
• наличие диастолического шума в зоне проекции клапана легочной артерии — шум Грехема-Стилла.

Как правило, тремя последними признаками характеризуется тяжелое, агрессивное течение патологии. Ее патологоанатомические критерии:

• гипертрофирован правый сердечный желудочек;
• расширен ствол легочной артерии, но клапаны не повреждены;
• разрослась рубцовая ткань во внутренних оболочках ветвей артерии, из-за чего сузился просвет мелких сосудов.  

Из инструментальных исследований легких и грудной клетки в кардиологии и пульмонологии практикуется использование следующих:

• электрокардиографии;
• эхокардиографии;
• компьютерной томографии;
• рентгенографии;
• катетеризации легочной артерии, правого желудочка и предсердия;
• ангиопульмонографии.

Кровь исследуется в лаборатории клинически и биохимически. Определяются уровни тиреоидных гормонов, антикардиолипиновых антител, D-димера, антитромбина III.

Обратите внимание!

После постановки диагноза рекомендован сбор семейного анамнеза. Так выявляется возможная генетическая передача синдрома. Даже если у родственников не было официально подтвержденного диагноза, следует учитывать случаи преждевременного летального исхода на фоне относительно хорошего здоровья. Затем генетическое тестирование на наличие мутаций гена BMPR2 должны пройти дети пациента. При обнаружении у них наследственной формы необходимы регулярные обследования. Включая эхокардиографию.

Лечение легочной гипертензии

На этапе декомпенсации терапия всегда стационарная. В случае компенсации врач ориентируется на состояние больного. Если оно удовлетворительное, то госпитализироваться не придется. Терапия амбулаторная.

Согласно клиническим рекомендациям, при вторичной форме нужно одновременно лечить и ЛГ, и ее первопричину. Ведущая роль отведена фармакотерапии. Хорошо зарекомендовало себя использование таких средств:

• диуретиков;
• сердечных гликозидов;
• кардиотоников;
• антагонистов кальция;
• простагландинов;
• антагонистов рецепторов эндотелина;
• окиси азота в форме ингаляций.

Для профилактики тромбоэмболических осложнений показан прием антикоагулянтов и дезагрегантов.

Важная часть лечения легочной гипертензии у взрослых — коррекция образа жизни. Необходима посильная физическая активность. Нельзя перетруждаться, доводя дело до одышки и сердцебиения. Врач ЛФК составит график занятий, подберет оптимальные упражнения. Пациентам, проживающим в высокогорье, настоятельно рекомендован переезд.

Иногда помочь больному могут лишь хирурги. Проводится предсердная септостомия с созданием небольшого отверстия в межпредсердной перегородке. Оно необходимо для сброса крови справа налево. Сосудистое давление снижается. В сложных случаях требуется трансплантация. Используются донорские легкие, в том числе вместе с сердцем.

Прогноз и профилактика

На прогноз влияют причина и значение легочного сосудистого сопротивления. Он благоприятен, если удалось «поймать» синдром в самом начале. И, конечно, начать его незамедлительно лечить с хорошим откликом организма. Прогностически неблагоприятно давление в малом круге кровообращения выше 50 мм. рт. ст.

Профилактика заключается в своевременном лечении болезней, способных осложняться хронической легочной гипертензией. Нужно также не игнорировать диспансеризации, ежегодные профилактические осмотры. Врач обнаружит проблемы со здоровьем на самой ранней стадии, когда лечение наиболее эффективно.