Рак Панкоста

Причины рака Панкоста  

Ключевая причина перерождения клеток легочной ткани — зависимость от никотина. Человек много и долго курит. В организм в большом количестве поступают канцерогены, вызывают мутации. Чем хуже качество сигарет, чем выше их количество и больше стаж, тем быстрее перерождаются клетки. 

Не столь часто, но встречается рак на фоне пассивного курения. Окружающие вынуждены вдыхать сигаретный дым со всеми содержащимися в нем вредными веществами. Риск болезни в несколько раз увеличивается. 

Говоря о причинах опухоли Панкоста, нельзя не упомянуть другие негативно действующие на орган факторы. Выступают в качестве первопричины они, конечно, реже, чем курение, но также имеют место быть. К числу таковых врачи относят:

• работу на вредных производствах (вдыхание пыли, асбеста, кремния и прочих отнюдь не полезных веществ); 
• неблагоприятную экологическую обстановку: выхлопы машин в крупных городах, промышленные выбросы; 
• воспаление органов дыхания на фоне хронически протекающих процессов; 
• некоторые вирусные, бактериальные инфекции;
• отягощенную наследственность (сам рак из поколения в поколение не передается, но ребенок может получить от родителя изменения генома, что при воздействии провоцирующих факторов может привести к развитию заболевания). 

Патогенез рака Панкоста 

Формирование рака верхней борозды легкого из нормальной паренхимы органа дыхания проходит в 3 этапа: инициация, промоция и прогрессия. 

Инициация. На бронхиальное дерево, легкие длительное время действует провоцирующий фактор. Никотин это будет или кремний особого значения не имеет. Любой из триггеров является канцерогеном. Он действует на генетический материал клетки, повреждает его. Обратить процесс невозможно, но формирование одной мутации еще не означает рак. Для опухолевого роста нужен стимул к усиленной пролиферации. Получает его структурный элемент на следующей стадии, промоции. 

Промоция. На дыхательную систему продолжают действовать внешние факторы. Мутировавшая клетка уже становится опухолевой. Если в норме количество делений ограничено, то при изменении генома лимит исчезает. Плюс структурный элемент становится иммортилизированным, в переводе с английского, бессмертным. Программируемая клеточная гибель, апоптоз, невозможен. Клетки размножаются, формируют первичный раковый очаг. Но пока он локализуется на одном месте, не растет, не вовлекает в себя соседние органы и ткани. При своевременно начатом лечении таким и остается. Или, за отсутствием терапии, наступает этап прогрессии. 

Прогрессия. Клетки усиленно размножаются, что важно, с каждым делением мутации в геноме все больше видоизменяются. Сформированные субклоны легко приспосабливаются к условиям существования, прячутся от иммунной системы, несмотря на все попытки организма притормозить деление, количество активно нарастает. Как результат, в верхушке легкого определяется поликлональная раковая опухоль, способная к прорастанию в окружающие ткани, метастазированию.

Классификация 

Систематизируют злокачественное новообразование по морфологическому критерию и стадиям. 

В зависимости от гистотипа специалисты выделяют: 

• плоскоклеточный (составляет приблизительно 80% от всех неоплазий данной локализации); 
• мелко- и крупноклеточный; 
• железистый; 
• бронхогенный рак; 
• аденокарцинома. 

По стадиям онкологии разделяют:

• Нулевую — рак на месте. В клинической практике выявление такого поражения — казуистика.
• Первую — размер первичного очага от 20 до 50 мм, распространения на окружающие ткани нет. 
• Вторую — диаметр в наибольшем измерении дорастает уже до 70 мм. Поражена плевра, появляются отдаленные метастазы в регионарных лимфатических узлах. 
• Третья — опухоль продолжает расти. Выходит за пределы органа дыхания, прорастает в окружающие органы и ткани: нервные и сосудистые сплетения, пищевод, трахея, органы средостения. Определяются множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах. 
• Четвертая — эта стадия отличается от третьей формированием отдалённых метастазов.

Симптомы рака Панкоста  

Клиническую картину заболевания обуславливает его локализация. Поражает рак Панкоста самый верхний сегмент легкого, S1. От него уже распространяется на плечевой нервно-сосудистый пучок, нижнюю часть шейного отдела позвоночника, верхние ребра, звездчатый ганглий, возвратный нерв. В зависимости от того, какая анатомическая структура окажется вовлечена в патологический процесс, симптоматика будет отличаться. 

1. Рак верхушки легкого с синдромом Панкоста — это поражение нервных окончаний C8 (8 шейного позвонка) и Th1 (первого грудного). Вовлечение опоры спины в раковый процесс обуславливает резкий болевой синдром. Начинается он от плеча, распространяется по всей конечности. Иррадиирует под лопатку, в грудную клетку, в подмышечную область. Вынуждает пациента ограничить движения. В результате чего мышцы атрофируются, функциональность руки по мере развития заболевания снижается. Помимо двигательных нарушений, характерны неврологические расстройства: выпадение чувствительности, онемение, парестезии. 
2. Вовлечение симпатической нервной системы от ганглия шеи до 1 грудного позвонка обуславливает синдром Горнера. Верхнее веко опускается, зрачок резко сужен, глазное яблоко как будто бы западает. Потоотделение в области лица и руки либо недостаточно, либо вовсе отсутствует. 
3. При распространении процесса на возвратный нерв появляется осиплость голоса, сухой кашель. 
4. Сдавление опухолью верхней полой вены распознать несложно. Кровь в верхней половине тела не оттекает, застаивается. Клинически состояние проявляет себя одутловатостью лица, его посинением, набуханием вен. Также характерны респираторные симптомы: одышка, кашель, дискомфорт в груди. Усиливаются дыхательные расстройства в положении лежа, что заставляет пациента даже спать сидя. 
5. Еще один симптом рака Панкоста у женщин и  мужчин — системная раковая интоксикация. Пациент слабый, быстро устает, плохо переносит даже минимальную физическую нагрузку. Неоплазия забирает на себя все поступающие в организм полезные вещества, что обусловливает быстрое похудение, кахексию. 

Обратите внимание!

Симптомы болезни настолько нетипичны для поражения легкого, что изначально рак Панкоста в качестве злокачественной неоплазии органа дыхания даже не рассматривался. Первые годы американский рентгенолог считал, что опухоль поражает грудную стенку. И только затем, спустя почти десяток лет дискуссий и разногласий между учеными, было принято решение отнести патологию к особой разновидности рака легких.

Осложнения 

Осложнений синдрома Панкоста при раке легкого много. Чаще это связано с несвоевременностью выявления проблемы. Пациенты с подобными жалобами идут куда угодно, только не к онкологу. Длительно лечат невропатию у невролога. Обращаются к ЛОРу с осиплостью голоса или наблюдаются к офтальмолога с глазами. Сопоставить все, казалось бы, несвязанные между собой симптомы, сложно. Опухоль прогрессирует, достигает значимых размеров. Наиболее вероятные последствия:

• распад опухоли провоцирует кровохарканье или даже кровотечение из органов дыхания;
• отдаленные отсевы в кости становятся причиной патологических переломов;
• поражение метастазами печени вызывает боль в правом подреберье, желтуху, асцит;
• появление клеток в головном мозге провоцирует неврологическую симптоматику; 
• встречаются паранеопластические синдромы, обусловленные синтезом опухолью биологически активных веществ. Встречаются поражения эндокринной системы, кожи, желудочно-кишечного тракта, системы крови.

Диагностика рака Панкоста 

Симптомы беспокоят длительно, не остро. Для первичной консультации можно вызвать врача на дом.

Терапевт уточнит жалобы, соберет анамнез заболевания и жизни, проведет физикальный осмотр. Сопоставив симптомы, при подозрении на рак верхушки лёгкого, предложит обследование.

Диагностика болезни включает в себя:

• исследования крови; 
• анализы на онкомаркеры;
• рентгенографию органов грудной клетки; 
• КТ/МРТ этой же локализации; 
• бронхоскопию с получением биологического материала для исследования; 
• трансторакальную биопсию; 
• торакоскопию.

Уже визуализировав опухоль, убедившись в ее злокачественной природе, остается только оценить, насколько она распространилась по организму. С этой целью врач проводит КТ смежных анатомических областей, МРТ головного мозга, остеосцинтиграфию. Выставляет окончательный диагноз, определяет тактику лечения.

Лечение рака Панкоста 

Лечение рака Панкоста проводится и на дому, и в стационаре. Для радикального удаления опухоли потребуется госпитализация. Дальнейшие сеансы химио-, лучевой терапии обычно пациенты посещают амбулаторно. 

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение злокачественного поражения хоть и дает отличные результаты, на практике применяется редко. Дело в том, что на момент диагностики неоплазия обычно достигает внушительных размеров. Прорастает нервные сплетения, спинной мозг. Радикально выполнить операцию становится практически невозможно, а удалять раковый очаг только частично не имеет смысла. Поэтому показания к такому методу лечения ограничены. Применяется он только в том случае, когда онкохирург понимает, что расположение позволяет провести радикальную операцию. При этом сохранить функцию жизненно важных структур. Методом выбора хирургического вмешательства является пульмонэктомия, иссечение всего легкого. В обязательном порядке дополняется тактика регионарной лимфодиссекцией. 

Лучевая терапия

Лучевая терапия проводится в 2 режимах: неоадъювантный и адъювантный. Что интересно, в отношении рака Панкоста первый из перечисленных применяется даже чаще второго. 

Онколог назначает курс облучения для уменьшения размеров опухоли. Добивается хотя бы возможности радикального хирургического вмешательства. Проводит операцию. После, для уничтожения оставшихся раковых клеток, рекомендует продолжить дистанционную лучевую терапию. 

Химиотерапия

Химиотерапия также применяется перед и после операции. По аналогии с лучевым воздействием, в неоадъювантном и адъювантом режиме. Цель та же: уменьшение опухоли до операции и уничтожение оставшихся клеток после нее.

Часто проводимая вместе с химио- иммунная терапия при раке Панкоста остаётся на стадии клинических разработок. 

Наш многолетний опыт показал, что рак Панкоста чаще выявляется на 3-4 стадии своего развития. Несмотря на все усилия онкологов, добиться улучшения состояния у таких пациентов крайне сложно. Когда нет другого выбора, специалисты предлагают паллиативную терапию. 

Принцип таковой заключается в облегчении страданий пациента, сохранении качества жизни. Врачи также применяют химиолучевую терапию. При развитии жизнеугрожающих осложнений проводят операцию. Назначают в том числе наркотические анальгетики для анальгезии. Наблюдение за пациентом, симптоматическая терапия продолжается столько, сколько того потребует течение болезни.

Ильина Ольга ВладимировнаОнколог

Прогноз и профилактика 

Если пациент длительное время не попадает к онкологу прогнозы рака Панкоста неблагоприятные. На начальных этапах развития симптомов нет или они малоспецифичны. Каждый узкий специалист лечит свою патологию. Заподозрить верхушечный рак на ранних стадиях, учитывая крайне редкую распространенность именно этой формы, достаточно сложно. 

С профилактикой проще. Факторы риска есть и даже хорошо изучены. Что позволяет пациенту позаботиться о своем здоровье, предотвратить смертельное заболевание. Первое и основное — отказ от никотина, ограничение контакта с курящими людьми. Желательно исключить производственные вредные факторы. Своевременное и регулярное посещение специалистов, лечение хронических заболеваний также поспособствуют предотвращению рака Панкоста.