Порок сердца

Причины и факторы риска развития порока сердца

Врожденная аномалия формируется во время внутриутробного периода. Сердце и крупные сосуды плода перестают нормально развиваться между 2 и 8 неделями беременности. Только генетика «виновата» в 8% случаев. Остальные – многофакторные. Сочетаются генетическая предрасположенность и средовые триггеры. Что это означает? Вполне возможно, порок сердца не сформировался бы даже при неблагополучном семейном анамнезе. Но средовой фактор-провокатор позволил ему реализоваться. Чем может быть вызвано такое развитие событий:

• вирусными заболеваниями беременной;
• ионизирующей радиацией;
• курением;
• лечением будущей матери некоторыми препаратами, особенно на основе лития, варфарина, талидамида, а также антиметаболитами и антиконвульсантами;
• злоупотреблением женщиной алкоголем;
• наркотической амфетаминовой зависимостью беременной;
• работой во время вынашивания ребенка на вредном производстве;
• эндокринными патологиями (сахарным диабетом, тиреотоксикозом);
• возрастом матери до 17 и старше 40 лет;
• сильным токсикозом.

Наиболее опасно заражение вирусами и другими патогенами в первом триместре. Именно тогда закладывается сердечно-сосудистый аппарат. Во внутриутробном периоде дефект формируется на фоне таких инфекций:

• ветрянки;
• простого герпеса;
• аденовирусных поражений;
• туберкулеза;
• сывороточного гепатита;
• сифилиса;
• листериоза;
• цитомегаловирусной болезни;
• микоплазмоза и пр.

Опасность в плане развития ВПС представляет и угроза самопроизвольного прерывания беременности.

Большинство причин стойких приобретенных органических поражений хорошо известны. Чаще всего порок сердца определен такими заболеваниями и состояниями:

• сепсисом;
• ревматизмом;
• атеросклерозом;
• системными болезнями соединительной ткани, включая эндокардит Либмана-Сакса;
• дефектом межжелудочковой перегородки с пролапсом аортального клапана;
• травмой сердца;
• миксоматозной дегенерацией;
• расслоением восходящего отдела аорты;
• анкилозирующим спондилитом;
• гигантоклеточным аортитом;
• непостоянным субаортальным стенозом;
• бактериальным эндокардитом.

Также есть ряд факторов, предрасполагающих к появлению приобретенных пороков сердца. Их воздействие приводит к вторичной функциональной недостаточности клапанов. Распространенные триггеры:

• гипертоническая болезнь;
• кардиосклероз;
• симптоматическая артериальная гипертензия;
• инфаркт миокарда;
• дилатационная кардиомиопатия.

Эти кардиологические заболевания сопровождает чрезмерная нагрузка на желудочки или расширение фиброзного кольца клапанов.

Обратите внимание!

Заболеваемость приобретенной патологией (ППС) с возрастом значимо увеличивается. Причина — склеротическое поражение аортального клапана в процессе естественного старения. Ситуацию усугубляет наличие одного, а иногда и нескольких хронических болезней внутренних органов. Так что, возрастные изменения являются одним из основных факторов повышенного риска.

Патогенез

Эмбриональный морфогенез может расстроиться под влиянием наследственных факторов. Они бывают генными, геномными, зиготическими, хромосомными мутациями. Последние обнаруживаются в 30% и более случаев. Часто аномалия выявляется в 13, 18 и 21 хромосомах. В норме каждая клетка содержит их попарно. При врожденной сердечной патологии (ВПС) есть еще одна лишняя хромосома. В медицине это называется трисомией. В целом же, существует около двух десятков подобных синдромов. Любой из них можно унаследовать.

Что касается сердечного порока, вызванного иным болезненным состоянием, то основных патогенетических звеньев несколько. Одно из них и становится спусковым крючком к дисфункции клапанов. Больше они не являются своеобразными дверьми – регуляторами одностороннего тока крови. Возникает регургитация. То есть из-за изменения клапана, образования «щели» во время закрытия кровь течет в обратном направлении. Почему так происходит:

• на фоне фиброза разрастается соединительная ткань на участках ранее тонких и упругих створки клапанов;
• из-за кальциноза створки огрубевают, так как накапливают много кальция;
• в результате рубцевания и деформирования клапаны перестают нормально работать.

Кровообращение расстраивается. Так как клапан сужается, то кровь циркулирует по сосудам слишком медленно. Возникают застойные явления, грозящие сердечной недостаточностью.

Классификация, типы пороков сердца

В кардиологии систематизируют приобретенную патологию, взяв за основу такие ее базовые критерии:

1. Происхождение. Дефекты бывают ревматическими, атеросклеротическими, инфекционными (бактериальный эндокардит), сифилитическими и возникшими по другому поводу.
2. Локализация. Поражаются митральный, трикуспидальный, легочный, аортальный клапаны.
3. Количество дисфункциональных клапанов. Когда поврежден один, то аномалия изолированная. Если больше двух — комбинированная.
4. Морфологические характеристики. Дефект бывает в виде клапанной недостаточности или стеноза. И сочетанным при комбинации нарушений.

В основе одной из систематизаций лежит состояние гемодинамики в целом. Исходя из этого параметра, выделяют следующие приобретенные формы:

• компенсированную – кровоток не нарушен;
• субкомпенсированную – гемодинамика страдает только во время нагрузок на сердечно-сосудистый аппарат;
• декомпенсированную – есть недостаточность кровообращения.

Теперь о классификациях врожденных дефектов. В первую очередь учитывается, как деформирован тот или иной кардиальный участок:

• Синие пороки сердца. Аномален ток венозной крови. Из правых отделов она направляется в левые, где смешивается с обогащенной кислородом. Поэтому ткани получают «разбавленную» кровь, не способную удовлетворить их потребности. Свое необычное название пороки сердца синего типа получили из-за весьма специфической симптоматики. Нехватка кислорода приводит к цианозу губ, языка, ногтей.
• Белые пороки сердца. Неправильно течет артериальная кровь. Обогатившись кислородом, она направляется не к органам. А в правые отделы. Так как туда же движется венозная кровь, то легочная артерия переполняется, в ней растет давление. Обычно причиной аномального кровотока становится дефектные межжелудочковые и межпредсердные перегородки. Органы получают мало крови, клинически это проявляется бледностью кожи.
• Неправильное расположение магистральных сосудов. Соединены правый желудочек и аорта, что приводит к циркуляции в ней венозной крови. Та же, что обогащена кислородом, попросту не доходит до тканей.
• Блокировка тока крови. Сужена аорта либо легочная артерия. В таких условиях невозможен нормальный кровоток. Блок бывает связан и с неправильной работой клапанов на границе предсердий и желудочков.

Яркий представитель группы синих дефектов тетрада Фалло. Она сочетает сразу четыре анатомические особенности:

• дефектную межжелудочковую перегородку;
• закупорку сосудов, по которым кровь покидает правый желудочек, причем клапан легочной артерии сужен;
• правожелудочковую гипертрофию, разрастание тканей с целью компенсации нарушений;
• правостороннее отхождение аорты, тогда как оно должно быть левосторонним.

На фоне тетрады стеноз неуклонно прогрессирует. Сначала патология часто бывает бледным пороком сердца. А затем трансформируется в синий.

Общая и для врожденных, и для приобретенных аномалий классификация упомянута выше. Их делят на две большие группы с учетом сроков формирования:

• врожденные;
• приобретенные.

Есть нюанс. В структуре многих врожденных пороков сердца кардиологи выделяют приобретенный компонент. Ведь ребенок родился бы здоровым, если бы беременная не заболела ветрянкой. Или еще до зачатия избавилась от вредных привычек. Так что, истинным врожденным дефектом принято считать тот, что связан с генетическими мутациями.

Симптомы порока сердца

Проявления зависят от конкретного вида дефекта и его тяжести. Если гемодинамика не расстроена или нарушения компенсированы, то человек может даже не подозревать, что болен. Но патология склонна к прогрессированию. По достижению этапа декомпенсации она заявляет о себе особенно ярко. Типичные жалобы при пороке сердца:

• постоянно клонит в сон;
• тревожит одышка, есть стойкое ощущение нехватки воздуха для полноценного дыхания;
• отмечается локальное посинение или бледность кожных покровов;
• отекают стопы, голени, кисти;
• сердце бьется слишком часто;
• время от времени возникает кашель, хотя никаких предпосылок к нему нет;
• трудоспособность ухудшается из-за упадка сил и повышенной утомляемости;
• кружится голова;
• появляются боли в области сердца, особенно при физических нагрузках;
• уровень артериального давления ниже или выше нормы;
• случаются обмороки;
• при длительной декомпенсации гипоксии выражен симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» (пальцы утолщаются на концах, ногти приобретают выпуклую форму .

Большинство таких признаков порока сердца определяет гипоксия (кислородное голодание тканей). С нею же связано ослабление иммунной защиты. Если патологию не лечить, то развиваются длительные инфекции. При неполадках с сердцем они представляют большую опасность.

У взрослых симптомы бывают достаточно специфичны, чтобы врач заподозрил конкретную форму поражения. К примеру, митральный стеноз проявляется устойчивым приливом крови к щекам. А на дефектную межжелудочковую перегородку указывает наличие «сердечного горба». В кардиальной зоне грудная клетка несколько выпячивается.

Осложнения

Скрытое течение патологии совсем не означает, что никакой опасности нет. Неравномерна нагрузка на сердечные отделы, страдают и легочные сосуды. А декомпенсированную форму в кардиологии относят к жизнеугрожающим состояниям. Устранение последствий порока сердца – значительно более трудоемкий процесс, чем его непосредственное лечение. Чем же он способен осложняться:

• сердечной недостаточностью;
• тромбоэмболией;
• тяжелой аритмией;
• легочной гипертензией;
• эндокардитом;
• легочным отеком;
• частыми пневмониями;
• стенокардией;
• дыхательной недостаточностью;
• инфарктом миокарда.

Конечно, нарушения гемодинамики просто не могут обойти стороной другие органы. Особенно «достается» печени, в которой застаивается жидкость. Сообщалось даже о случаях формирования цирроза на фоне такого состояния.

Диагностика пороков сердца

Аномалии выявляются при комплексном обследовании. Это объясняет, почему формат диагностики на дому ограничен. Тем не менее консультация специалиста в комфортных для больного условиях может быть весьма информативной. Первоначально можно вызвать кардиолога на дом. Необходимые сведения врач получает в ходе опроса, внешнего осмотра, из медицинских документов, которые есть у пациента на руках. Подтверждается же предварительный диагноз в стенах медицинского центра.

Физикальному обследованию уделяется достаточно много времени. Как оно проходит:

• перкуторно исключают или обнаруживают гипертрофию;
• выслушивание сердечных шумов и тонов помогает выяснить разновидность дефекта;
• аускультацией легких оценивается дыхательная функция;
• пальпаторно исследуют печень на наличие застойных явлений.

Затем наступает черед инструментально-лабораторной диагностики. Назначается проведение таких мероприятий:

• электрокардиографии;
• суточного ЭКГ-мониторинга;
• нагрузочных проб;
• фонокардиографии;
• мультиспиральной компьютерной томографии;
• МРТ сердца;
• общеклинических анализов крови и мочи;
• биохимии крови.

При подозрении на развившиеся осложнения могут проводиться дополнительные исследования.

Лечение пороков сердца

Терапия бывает консервативной и хирургической. Все зависит от разновидности и степени тяжести дефекта. Если врач решил пока не проводить операцию, то лечение будет амбулаторным. В остальных случаях больных госпитализируют. В кардиологическом стационаре пройдут подготовка к операции. А также первый этап восстановления после нее (реабилитация).

Согласно клиническим рекомендациям, на подготовительном этапе необходимо по возможности компенсировать все нарушения. Практикуется использование таких препаратов:

• ингибиторов АПФ;
• бета-блокаторов;
• диуретиков;
• селективных ингибиторов If-каналов;
• антикоагулянтов и пр.

Курс дополняется средствами с мягким кардиотоническим эффектом, витаминно-минеральными комплексами.

Это интересно!

Несколько лет назад были созданы лекарственные препараты нового класса, значительно улучшающие состояние больных с пороками. Речь идет о представителях клинико-фармакологической группы антагонистов рецепторов ангиотензина II в комбинации с ингибиторами неприлизина. Препараты обеспечивают увеличение диуреза, выведение с мочой излишков натрия. В итоге миокард расслабляется, отступает угроза осложнений.

Тактика хирургического лечения зависит от вида патологии. Наиболее часто пациентам помогают следующим образом:

• шунтированием — создают обходной путь движения крови, минуя пораженный участок;
• эндопротезированием — поврежденный клапан замещается искусственным протезом;
• вальвулопластикой — сужением клапанов;
• вальвулотомией — рассекаются клапанные створки.

После операции проводится антибиотикотерапия. Также пациент продолжает принимать лекарства, поддерживающие правильную работу сердечно-сосудистого аппарата.

Основываясь на наших наблюдениях, многих пациентов страшит рекомендуемая операция. Но консервативными методами им не помочь. Улучшить состояние больного вполне возможно с помощью фармакотерапии. Однако постоянная медикаментозная поддержка обычно не оправдана. Ею не устраняется основная причина клинических проявлений. Поэтому консервативное лечение неполноценно. Проводят его преимущественно во время подготовки к оперативному вмешательству.

Кардиохирургия беспрерывно развивается. Все чаще задействуются малоинвазивные методики. Для доступа к операционному полю делают лишь несколько миниатюрных разрезов (проколов). Либо вовсе вводят инструменты через крупный кровеносный сосуд. За счет такого подхода исключаются кровотечения и сводится к минимуму риск послеоперационных осложнений.

Мазовец Ольга ЛеонидовнаКардиолог

Прогноз, профилактика порока сердца

Сегодня эта патология не приговор. Но исход пороков сердца благополучный только при раннем начале лечения. Грамотная коррекция позволяет существенно улучшить прогноз. От пациента требуется лишь выполнение рекомендаций врача.

К превентивным мерам приобретенных дефектов в кардиологии относят такие мероприятия:

• укрепление иммунитета, в том числе закаливанием;
• своевременное лечение инфекций;
• посильные физические нагрузки;
• ежегодное прохождение профосмотров;
• повышение стрессоустойчивости.

Что касается врожденных аномалий, то профилактика направлена на здоровую беременность. Что рекомендуют врачи для предупреждения ВПК:

• тщательно планировать беременность;
• исключит факторы, способные негативно повлиять на развитие плода;
• пройти медико-генетическое консультирование;
• при необходимости дать согласие на пренатальную диагностику.

Когда патологией страдает сама женщина, то в ведении беременности должен участвовать кардиолог.