Гипоспадия у детей

Причины и факторы риска развития гипоспадии у детей  

Этиология заболевания остается до конца неизученной. Современные исследователи выдвигают несколько теорий развития недуга. Это генетические аномалии, эндокринные патологии и воздействие на мать во время беременности факторов окружающей среды. Рассмотрим каждый из них более подробно. 

О генетических аномалиях чаще говорят, если дистопия уретры выявляется у близких родственников. Отец, сын, родные братья. Передается сразу несколько аллелей генов, отвечающих за формирование болезни. Еще на этапе внутриутробного развития происходит нарушение. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается не на головке, а в области мошонки, на стволе или в промежности. 

Второй фактор, почему может сформироваться гипоспадия у ребенка — это изменение синтеза мужских половых гормонов. Сразу после определения пола, также еще во время нахождения в утробе матери, у мальчика формируются гормоноактивные яички. Репродуктивный орган вырабатывает большое количество андрогенов. Половой член формируется. Если гормонов недостаточно или рецепторы к ним не реагируют, репродуктивные органы развиваются неправильно. Появляется дистопия уретры. 

И последняя причина, почему может сформироваться болезнь — это воздействие на женщину во время беременности внешних причин. К таковым следует отнести: 

1. Применение лекарственных средств. 
2. Алкогольная, никотиновая, наркотическая зависимость. 
3. Частое воздействие стрессовых факторов. 
4. Неблагоприятная экологическая обстановка: проживание в крупных промышленных городах, рядом с производствами. 
5. Тяжелое течение беременности: преэклампсия, эклампсия, угрозы прерывания беременности, отслойка плаценты. 

Некоторые авторы среди причин гипоспадии у ребенка выделяют зачатие не естественным путем, а с применением искусственных репродуктивных технологий. Но достоверных исследований относительно данного этиологического фактора не проведено. Взаимосвязь не доказана.

Обратите внимание!

Гипоспадия у детей является одной из наиболее часто диагностируемых пороков органов мочеполовой системы. Согласно статистическим данным, один случай заболевания приходится на каждого 200-300 рожденного мальчика. При этом лечение, несмотря на столь высокую частоту, остается довольно сложным как в техническом плане, так и в вопросах дальнейшей реабилитации.

Патогенез 

Гипоспадия — это врожденное заболевание. То есть нарушения возникают еще во время внутриутробного развития плода. 

Формируется уретра с 8 по 16 неделю гестации. В результате того, что друг с другом сливаются особые уретральные складки. Тем самым формируют от основания полового члена к его головке собственно мочеиспускательный канал. При нарушении эти же складки соединяются между собой неправильно или нижний отдел уретры не развивается вообще. Отверстие изменяет свою локализацию. 

Классификация  

Гипоспадия у мальчиков, в зависимости от расположения головки полового члена, разделяется на:

1. Дистальную. 
2. Проксимальную. 
3. Стволовую форму.  

Дистальная, в свою очередь, разделяется на такие виды гипоспадии у детей: 

1. Головчатую (наружное отверстие уретры на вентральной поверхности, ближе к венечной борозде или к основанию полового члена). 
2. Венечную (на венечной борозде). 

Проксимальная разделяется на: 

1. Пеноскротальную (располагается в области перехода полового члена в мошонку). 
2. Мошоночную (локализовано на мошонке). 
3. Промежностную (в области промежности, соответственно). 
4. Проксимально-стволовую (на стволе полового члена, но ближе к основанию, чем к головке). 

В отдельную форму выделяют «гипоспадию без гипоспадии». Состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается правильно, на головке. Но сама уретра в длину меньше нормы. В результате чего половой член и кривляется. Кавернозные тела оказываются недостаточно развитыми.

Симптомы гипоспадии у ребенка 

Клиническую картину гипоспадии у мальчиков определяет форма заболевания. Именно от расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала, хода уретры будет зависеть выраженность проявлений заболевания. То, насколько сильно выявленные симптомы скажутся на качестве жизни маленького пациента. 

Гипоспадия полового члена у детей характеризуется:

1. Невозможностью нормального мочеиспускания. Мальчики, как известно, опорожняют мочевой пузырь стоя, направляя пенис вниз. При расположении меатуса на головке полового члена урина вытекает прямо в унитаз. Но если отверстие уретры располагается не на головке, а, к примеру, на мошонке или в промежности биологическая жидкость по ногам потечет на пол. Поэтому мальчики вынуждены искать, занимать особое положение для того, чтобы банально помочиться. 
2. Струя мочи прерывистая, тонкая. На акт микции мальчик затрачивает довольно много времени. Часто возникает чувство неполного опорожнения мочевого пузыря. 
3. Недоразвитие полового члена. Орган критично мал в размере, искривлен. О нормальной половой жизни не идет и речи. Характерна деформация крайней плоти. Она разрастается, наподобие капюшона укрывает головку полового члена. 

Естественно, все эти симптомы значимо осложняют жизнь маленького пациента. Становятся причиной психологического дискомфорта, закомплексованности. 

Осложнения и последствия 

Критичных осложнений патологии для соматического здоровья пациента нет. Максимум, что может беспокоить ребенка или его родителей — это раздражение кожи промежности, полового члена при попадании на нее концентрированной мочи. Тогда могут образовываться повреждения кожи в виде язвочек, локального воспаления. Промывание их растворами антисептиков, применение ранозаживляющих мазей позволит быстро справиться с возникшей проблемой. Нарушения качества жизни нет. 

Больше последствия касаются психологической составляющей. Человек не может нормально помочиться, при выраженных изменениях полового члена нарушена сексуальная жизнь. В будущем мужчина оказывается бесплоден.

Диагностика гипоспадии у мальчиков 

Диагностика отклонений у детей начинается с самого рождения. Еще в родильном зале малыша осматривает неонатолог. Обнаруживает дистопию уретры. На основании физикального обследования выставляет пациенту диагноз. 

Для выбора тактики лечения, уточнения возможных к нему показаний и ограничений врач предлагает:

1. Лабораторные исследования. 
2. Урофлоуметрию. 
3. Ультразвуковое исследование мошонки, паховых областей. 
4. При выявлении крипторхизма, признаков гермафродитизма врач предполагает родителям исследование генома на кариотип. 
5. Консультацию эндокринолога, педиатра.

Лечение гипоспадии у детей 

Единственный эффективный метод коррекции порока — это выполнение операции при гипоспадии у ребенка. Тактика лечения, методика удаления для каждого малыша, в зависимости от исходной клинической ситуации, подбираются индивидуально. Но цель их выполнения, решаемые задачи будут идентичны. Операцией врач добивается: 

1. Восстановления нормальной анатомии мочеиспускательного канала. Переноса наружного отверстия на головку полового члена. 
2. Устранение искривления пениса. Создание эстетичного вида. 
3. Лечение сопутствующих аномалий, если таковые есть: пахово-мошоночные грыжи, крипторхизм.

Важно!

Практикующие урологи рекомендуют выполнять хирургическое вмешательство в максимально раннем возрасте. С 6 месяцев в течение первых 2 лет жизни. Во-первых, это значимо снижает вероятность осложнений хирургического вмешательства. По данным некоторых исследований, риск меньше приблизительно в 2.5 раза. Во-вторых, ребенок до этого времени не понимает, как должен быть устроен пенис. Не видит разницы с другими детьми. А значит уменьшается вероятность психологического дискомфорта ввиду различий.

Варианты оперативного лечения:

1. Дегловинг. Применяется при небольших искривлениях полового члена. Врач выполняет диссекцию кожи, поверхностной фасции пениса. Нарушение устраняется. 
2. Двухэтапная уретропластика в разных ее вариациях (TIP, Mathieu, Mathieu-IP). Хирург иссекает лоскуты рубцовых тканей полового члена. Воссоздает уретру с помощью аутотрансплантатов, собственных лоскутов тканей пациента. Формирует новое отверстие мочеиспускательного канала. 

Заканчивается хирургическое вмешательство наложением цистостомы. В мочевой пузырь, через переднюю брюшную стенку врач устанавливает катетер для отведения мочи. Одну-две недели он функционирует. Моча через половой член не оттекает. Как правило, этого времени достаточно для заживления тканей, снижения риска осложнений операции ввиду попадания мочи через вновь сформированный уретральный канал.

Основываясь на наших наблюдениях, хорошим эффектом в лечении гипоспадии отличается и предоперационная консервативная терапия. Врач в течение 1-3 месяцев назначает большие дозы тестостерона в форме внутримышечных инъекций. За 1-2 месяца до операции отменяет гормональную терапию. С помощью такой схемы снижает риск осложнений хирургического вмешательства. Стимулирует рост, развитие органов мочеполовой системы после перенесенной пластики.

Что касается побочных эффектов, на фоне столь активного применения тестостерона у ребенка могут появиться лобковые волосы, пигментация полового члена. Но после отмены препарата симптомы самостоятельно исчезают. Долгосрочных нежелательных реакций после консервативной предоперационной подготовки не наблюдалось.

Бетанов Зилим ВячеславовичДетский хирург

Реабилитация после хирургического вмешательства 

Первое время после операции ребенок находится в клинике. Врачи наблюдают за течением как раннего, так и позднего послеоперационного периода. Выполняют перевязки, проверяют функцию установленной цистостомы. Назначают пациенту лекарственные средства. Активно используются анальгетики для снятия болевого синдрома, дискомфорта. Применяется антибактериальная терапия для предотвращения инфицирования послеоперационной раны. В дальнейшем, после снятия цистостомы, уменьшения интенсивности болевого синдрома ребенок выписывается для продолжения амбулаторного восстановления после операции гипоспадии у ребенка.

Прогноз и профилактика 

Прогноз при гипоспадии у мальчиков относительно благоприятный. Заболевание легко диагностируется, хорошо поддается хирургическому лечению. Если во взрослом возрасте у мужчины и появляются проблемы в сексуальной жизни, критичными они не становятся. 

Специфической профилактики гипоспадии у мальчиков не существует. Учитывая, что это врожденная аномалия и в большей степени она связана с тем, как функционируют яички плода, предупредить нарушение синтеза ими гормонов невозможно. Единственное, что под силу будущей маме — это исключить влияние экзогенных триггеров аномалии развития. 

Беременной женщине необходимо:

1. Отказаться от любых психоактивных веществ: алкоголь, никотин. 
2. Выполнять абсолютно все рекомендации своего гинеколога. 
3. Не назначать себе самостоятельно лекарственные средства, в том числе биологически активные добавки к пище, витамины. 
4. Исключить вдыхание лакокрасочных изделий, строительной пыли и прочих токсичных паров. 
5. По возможности устранить все дефициты гормонов, витаминов и нутриентов еще до наступления зачатия.