Синдром Иценко-Кушинга

Причины синдрома Иценко-Кушинга

В организме глюкокортикостероиды могут накапливаться из-за внутреннего или внешнего, но всегда негативного воздействия. В первом случае речь идет о заболеваниях:

1. Аденома гипофиза. Появление в головном мозге такого новообразования истощает гипоталамо-гипофизарную систему. Начинает в избыточных количествах секретироваться адренокортикотропный гормон (АКТГ).
2. Гиперпластические опухоли коры надпочечников. Как доброкачественные, так и злокачественные. Обычно эндокринологам приходится иметь дело с кортикостеромами, глюкостеромами, аденокарциномами.
3. АКТГ-секретирующие образования. Поражают легкие, вилочковую, поджелудочную либо щитовидную железу. Опосредованно изменяют продукцию ГКС. Также бывают доброкачественными и онкопатологиями.
4. Узелковая надпочечниковая гиперплазия. Из-за формирования узлов запускается интенсивный рост коры. Чем больше гормонально-активных тканей, тем выраженнее общая секреция.

Внешнее воздействие только одно — глюкокортикостероидная терапия. Препараты считаются в медицине «тяжелой артиллерией». Они помогают там, где бессильны более безопасные средства. Купируют самое выраженное воспаление, устраняют сильные боли. При случайном или намеренном длительном приеме метаболизм активных веществ запаздывает. Итог — лекарственная, она же гормональная интоксикация. Чаще так развиваются события у больных:

• ревматоидным артритом;
• межпозвоночными грыжами;
• деформирующим остеоартрозом;
• системной красной волчанкой;
• ревматической лихорадкой;
• острыми синовитами, бурситами и т. д.

При бронхиальной астме развитие синдрома Кушинга (он же гиперкортицизм) вызвано ингаляционными глюкокортикостероидами. А при тяжелых зудящих дерматозах «виноваты» мази, кремы, гели. То, что местное гормональное лечение безопасно, всего лишь миф. Частое распыление аэрозолей, обработка мазями обширных участков кожи приводит к проникновению активных веществ в кровоток.

Предрасполагающие факторы

Безусловно, один из основных факторов риска — женский пол. Ученые считают, что предрасположенность связана с частыми гормональными колебаниями в течение жизни. В мужском организме в этом плане все гораздо стабильнее. Что и подтверждает статистика. Мужчины болеют в 10 раз реже.

Второй по значимости фактор риска — трудоспособный возраст. Эндокринологи намного чаще лечат молодых пациентов, которым еще не исполнилось 40 лет. И опять-таки женщины значительно среди них преобладают.

Обратите внимание!

Помимо классического, бывает и псевдо-синдром. Похожи состояния симптомами. А отличаются исходом. После устранения причины псевдо-синдрома все возвращается на круги своя. Человек полностью выздоравливает. Тогда как при настоящем гиперкортицизме прогноз не столь оптимистический. Чаще всего псевдо-синдром бывает вызван беременностью, ожирением, алкогольной зависимостью.

Патогенез синдрома Иценко-Кушинга

Основной глюкокортикостероид, запускающий развитие патологии — кортизол. В организм он попадает в составе лекарств или интенсивно синтезируется корой надпочечников. При излишке кортизола распадается множество структур. Но не всех. А только тех, что по большей части образованы белками и углеводами. Кожа и мышцы почти лишаются питания. Они начинают атрофироваться.

Возникают проблемы с кальцием. Макроэлемент теперь плохо удерживается костной тканью. К тому же еще и намного хуже абсорбируется из ЖКТ. Кости теряют прочность с развитием остеопороза.

«Виновен» избыток кортизола и в стероидном сахарном диабете. Из-за него в кровотоке всегда циркулирует много глюкозы. Есть сложности и с усвоением ее клетками. Помимо диабета, это влечет за собой ожирение.

И, наконец, извращается работа почек. Сбивается регуляция водно-электролитного равновесия. Особенно соотношения между калием и натрием. Поэтому многие больные страдают повышенным артериальным давлением.

Классификация синдрома Иценко-Кушинга

В эндокринологии систематизируют патологию, учитывая особенности ее происхождения:

1. Эндогенная. Причины кроются в самом организме. Сбой биохимических процессов приводит к гиперсекреции глюкокортикоидов.
2. Экзогенная. Связана с наружным, пероральным, парентеральным использованием ГКС.

Составители второй классификации заострили внимание на взаимосвязи с производством адренокортикотропного гормона. Соответственно, эндокринопатия бывает следующих видов:

• АКТГ-зависимой;
• АКТГ-независимой.

И та и другая классификация помогают верно выбрать терапевтическую тактику. Поэтому все параметры обязательно определяются во время диагностики.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Есть много проявлений заболевания. У одних людей протекает оно относительно легко. Другие же испытывают на себе все симптомы сразу. К слову, совсем необязательно, что они возникнут одновременно. Возможны варианты. Например, симптомы сменяют друг друга. Но все же значительно чаще к уже существующим присоединяются новые. К основным проявлениям врачи относят следующие:

• истончение кожи;
• предрасположенность к гематомам и точечным кровоизлияниям;
• формирование крупных стрий (растяжек) фиолетового цвета в области живота, бедер, предплечий;
• повышенную сальность кожи, угревые высыпания;
• мышечную слабость, из-за которой невольно снижается физическая активность;
• резкую смену настроения — от гневливости до полного равнодушия;
• депрессию.

Даже если одного гормона становится в организме много, расстраивается продукция остальных. Возникает и дисбаланс половых стероидов. Это означает, что есть гендерные признаки. Синдром Кушинга у женщин проявляется таким образом:

• вирилизацией — огрубением голоса, увеличением мышечной массы;
• гирсутизмом — избыточным ростом волос по мужскому типу.

Менструальный цикл серьезно расстраивается, вплоть до аменореи. То есть, полного прекращения менструаций.

И у мужчин синдром Кушинга искажает баланс половых гормонов. Включая тестостерон, определяющий качества сильного пола. Если долго не лечиться, то последствия неминуемы:

• феминизация — появление вторичных женских признаков;
• тестикулярная атрофия — уменьшение объема яичек с нарушением функции;
• сниженная потенция — половое бессилие;
• гинекомастия — неестественный рост грудных желез;
• отсутствие сексуального влечения.

Чем дольше существует эндокринопатия, тем выше риск мужского и женского бесплодия.

Основываясь на нашем опыте, ведущий признак синдрома Кушинга — значительный набор веса. Только 5% больных не страдают ожирением. Это своеобразная «визитная карточка» патологии. А еще подсказка врачу, куда направить диагностический поиск. Распределение жировой ткани характеризуется диспластичностью. Истончаются кисти, стопы, частично голени. Так заявляет о себе атрофия мышц. Много жира скапливается на животе и в области груди. А также в надключичных ямках. Становится толще тыльная поверхность шеи. Симптом называют «горбом бизона».

Разительно меняется лицо. Теперь оно лунообразное. Причина — жировые отложения на щеках и висках. На фоне полнокровия такие зоны постоянно красные. Жировые ткани усиленно откладываются и внутри позвоночного канала. С этим связаны многочисленные неврологические расстройства. Иногда изменения внешности наблюдаются даже при сохранении прежнего веса.

Кахраманова Диана АлександровнаЭндокринолог

Осложнения

Без лечения синдром Иценко-Кушинга уверенно прогрессирует. В любой момент он может осложниться состояниями, которые в медицине считаются смертельно опасными:

• инсультом;
• тяжелой сердечной и/или почечной недостаточностью;
• выраженным пиелонефритом;
• остеопорозом со спонтанными переломами;
• сепсисом.

Экстренной медицинской помощи требует внезапное развитие адреналового (надпочечникового) криза. Его типичные признаки:

• спутанность сознания;
• падение артериального давления;
• неукротимая рвота;
• боли в области живота.

На фоне прогрессирующего синдрома Кушинга сильно страдает иммунитет. Это открывает дорогу инфекционным возбудителям. Наиболее часто бактериями и грибками поражается кожа. Образуются гнойнички, фурункулы, флегмоны.

Так как кальций и фосфор в организме почти не востребованы, в неизменном виде они выводятся почками. Из-за сверхнагрузок в последних накапливаются кристаллы солей. Затем они укрупняются, трансформируются в камни.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Основная диагностика пройдет в клинике. На дому доступна первичная консультация эндокринолога. Нередко внешний вид больного сразу определяет диагностическую направленность. Готовиться к визиту доктора не нужно. Но если есть «свежие» медицинские документы, то они ему будут, безусловно, интересны.

Когда лекарственная интоксикация исключена, назначаются такие лабораторные и инструментальные исследования:

• анализ суточной мочи;
• малая и большая пробы с дексаметазоном;
• биохимический анализ крови;
• компьютерная и/или магнитно-резонансная томография гипофиза с надпочечниками;
• радионуклидная сцинтиграфия.

Остеопоротические изменения костей и позвоночника хорошо видны на рентгенограммах. Для уточнения деталей может проводиться КТ.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Большая часть хирургического лечения проходит в профильном стационаре. Здесь больных готовят к операции и помогают восстановиться после нее. Формат консервативной терапии амбулаторный.

Когда проблема заключается в лекарственной интоксикации, препараты отменяют. Но не сразу. Дозы снижают постепенно, чтобы не вызвать «синдром отмены» в виде возвращения всех симптомов. Далее пациенту подбирают более безопасные иммуносупрессоры.

Согласно клиническим рекомендациям, при внутренних причинах патологии нужны препараты, угнетающие функцию коры надпочечников. Но без разрушения клеток. За счет этого снижается секреция кортизола. Одновременно ослабевают или исчезают совсем болезненные проявления. А симптоматическая терапия проводится такими средствами:

• гипотензивными;
• диуретиками;
• сахароснижающими;
• сердечными гликозидами;
• адаптогенами;
• иммуномодуляторами;
• антидепрессантами;
• поливитаминами и т. д.

Гормонально-активные, крупные и/или злокачественные опухоли требуют немедленного удаления. Если это невозможно, полностью резецируется надпочечник. В ряде случаев облучается гипоталамо-гипофизарная область.

Диета при синдроме Кушинга — важная часть общего лечения. Разрабатывается рацион питания с учетом негативных последствий гиперпродукции ГКС. Что нужно организму:

• калий — почти всегда его остро не хватает;
• микронутриенты, особенно селен и цинк — хорошо укрепляют иммунитет;
• белки — необходимы слабым мышцам.

Чтобы восполнить дефицит полезных веществ, в рационе должно быть больше таких продуктов:

• круп;
• морской рыбы;
• нежирного мяса и субпродуктов;
• орехов;
• бобовых;
• нежирных кисломолочных продуктов;
• свежих овощей, зелени, фруктов;
• льняного масла.

А вот мед, сладкую выпечку, кондитерские изделия нужно ограничить. Ведь состоят они в основном из простых («пустых») углеводов.

Прогноз и профилактика синдрома Иценко-Кушинга

У каждого клинического случая свой исход. Но будет ли он благополучным, нередко зависит от самого больного. Если тот сразу после появления первых симптомов идет к врачу, выполняет все его рекомендации, то шансы на стойкую многолетнюю ремиссию весьма велики.

Внутренний источник синдрома гиперкортицизма — опухоль. Поэтому профилактика направлена на предупреждение ее образования. На первый план выходит здоровый образ жизни:

• полноценный сон;
• здоровое питание;
• достаточная физическая активность;
• ежегодные эндокринологические осмотры.

Как правило, курсы глюкокортикостероидной терапии всегда очень короткие. Однако есть болезни, при которых они длятся очень долго. Важно хотя бы раз в месяц оценивать гормональный профиль.