Бронхолёгочная дисплазия у детей

Причины и факторы риска развития бронхолегочной дисплазии

Причин респираторного заболевания у младенцев крайне много. Самой основной из них является недоношенность, рождение ребенка раньше 32 недели гестации. И, как следствие, критически низкая масса тела. Но есть и другие триггеры. Эндогенные и экзогенные, те, которыми можно управлять и, соответственно, нельзя. 

Экзогенные факторы:

• пребывание на ИВЛ больше 72 часов; 
• сопутствующие инфекционные заболевания (пневмония, сепсис, уреаплазма); 
• выраженный авитаминоз;
• недостаточность питания; 
• отек легких, обусловленный неправильной техникой инфузионной терапии. 

Среди эндогенных факторов стоит выделить: 

• слишком низкий вес при рождении (до 1000г); 
• мужской пол; 
• светлый цвет кожи; 
• воспаление плодных оболочек;
• отягощенная наследственность;
• замедление темпа развития еще в утробе матери;
• недостаточное развитие легких. 

И последняя группа причин — эндогенные модифицируемые. При их устранении, соответствующем лечении с БЛД удается вполне неплохо справиться. К таким врачи относят: 

• курение в период вынашивания ребенка;
• недостаток сурфактанта — жидкости, которая отвечает за расправление альвеол;
• респираторный дистресс-синдром;
• недостаточная функция надпочечников;
• заброс содержимого желудка в пищевод;
• кровотечение из легких;
• утечка поступающего газа в средостение, в плевральную полость;
• наличие открытого артериального протока. 

Патогенез бронхолегочной дисплазии

Для развития хронического заболевания дыхательной системы нужно воздействие сразу нескольких факторов. Это основное заболевание, потребность в респираторной поддержке и собственно незрелость паренхимы легких. 

Если ребенок не может самостоятельно дышать, осуществляется кислородная поддержка с применением таких методик:

• кислородные палатки — это небольшие кювезы, в которые кислород подается через специальный шланг;
• носовые канюли — в нос ребенка вставляют 2 маленькие трубочки, соединенные в области переносицы;
• неинвазивную ИВЛ — газовая смесь подается через маску;
• инвазивную ИВЛ — здесь уже нужна трахеостома или интубация трахеи;
• СРАР — также используется маска, но в этом режиме воздух поступает с постоянным положительным давлением;
• NIPPV — газовая смесь на вдохе поступает под высоким давлением, на выдохе последнее гораздо ниже. 

Данные методы являются жизненнонеобходимым, поскольку обеспечивают организм кислородом. По всей поверхности легких происходит газообмен. Все системы получают питание, функционируют. Без этого малыше просто не выжить. 

Но есть и отрицательный момент: негативные последствия перечисленных мероприятий. К сожалению, в ряде случаев их очень сложно предотвратить. Наиболее выражены последствия при инвазивной ИВЛ. К числу таковых относят:

• Баротравму — ввиду высокого давления. 
• Волюмотравму — альвеолы перерастягиваются большим объемом воздуха. 
• Ателектотравму — отдельный участок легкого спадается, перестает участвовать в газообмене. Площадь для обеспечения дыхания и без того маленького легкого сокращается.
• Биотравму — в ответ на такое повреждение организм малыша индуцирует иммунную реакцию. В массивном объеме в системный кровоток выделяются медиаторы воспаления. Ко всему прочему развивается воспалительный процесс. 

То есть в результате всех перечисленных процессов развивается сначала острая фаза повреждения легких. Затем на ее месте формируются фиброзные изменения. Функциональная ткань замещается соединительной. Часть легкого из газообмена выключается.

Плюс к этому железистый эпителий подвергается гипертрофии, клетки мышечной ткани пролиферируют. Бронхи начинают слишком остро реагировать буквально на любой внешний фактор.

Исход такого поражения — все большее уменьшение объема легочной ткани и, как следствие, развитие гипоксемии, дыхательной недостаточности. 

Классификация 

Степень бронхолегочной дисплазии по тяжести проявлений зависит от интенсивности внешней поддержки:

1. Легкая. Достаточны только назальных канюль. Скорость воздушного потока — 2л в минуту. 
2. Средняя. Вариантов несколько: назальные канюли с большим, чем 2л в минуту потоком при использовании СРАР или NIPPV. 
3. Тяжелая. Добиться хотя бы удовлетворительной оксигенации без ИВЛ через трахеостому, интубацию не получается.

Упоминается в клинических рекомендациях еще одна классификация заболевания по степени тяжести, которая основывается на величине процентов кислорода для достижения удовлетворительного уровня сатурации.

• 1 степень. Применяется неинвазивная ИВЛ, назальные канюли (скорость потока может быть любая, отличается только величина подачи кислорода). 
• 2 степень. Применяются назальные канюли с различной скоростью потока, неинвазивная и инвазивная ИВЛ. 
• 3 степень. Пациент может находиться только на ИВЛ, в неинвазивном и инвазивном режиме.

Обратите внимание!

Отдельно выделяют форму бронхолегочной дисплазии, основанную на применении сурфактанта. Неонатолог добавляет вещество в газовый состав. Легкие расправляются, ребенок начинает дышать самостоятельно гораздо быстрее. Как следствие, кислородной поддержки нужно меньше. Но это не значит, что такая терапия — панацея. Изменения в паренхиме все равно остаются, могут повлечь за собой в том числе неблагоприятные последствия.

Симптомы бронхолегочной дисплазии у детей  

Каких-либо симптомов, характерных только для этой патологии респираторной системы, не существует. Подумать о нарушении неонатолог может, если ребенок длительное время находится на ИВЛ, другой поддержке дыхания. Однако, несмотря на проводимые меры, состояние не улучшается. На меньший процент оксигенотерапии перевести не получается, тут же развивается приступ дыхательной недостаточности. Нарастает концентрация углекислого газа, уменьшается уровень сатурации. Врачу остается вернуть обратно прежний уровень кислорода.

Сопутствующая симптоматика:

• очень высокая частота дыхания (не меньше 80-100 циклов в минуту при норме от 40 до 60);
• грудная клетка приобретает типичную для эмфизематозных болезней бочкообразную форму;
• промежутки между ребрами на вдохе сильно западают, при выдохе выпячиваются;
• цианоз (участки кожи приобретают синюшный или даже фиолетовый цвет);
• даже на фоне кислородной поддержки случаются остановки дыхания;
• ребенок практически не прибавляет в весе, не выздоравливает. 

В тех случаях, когда новорожденного все же удалось снять с ИВЛ, дополнительной терапии кислородом, заболевание проявляет себя приступами бронхиальной обструкции. На фоне полного благополучия ребенку становится трудно дышать, воздуха для газообмена не хватает. Возникают все те же симптомы гипоксии, гиперкапнии. Для купирования приступа пациенту нужна срочная медицинская помощь, применение бронходилататоров. 

Осложнения и последствия бронхолегочной дисплазии у детей 

Для легких форм вероятность, что БЛД пройдет для организма бесследно, выше, чем для среднетяжелых и тяжелых. Последствия дают о себе знать и в первые месяцы после рождения, и далеко после. В том числе во взрослой жизни человека. 

Наиболее характерными осложнениями являются:

1. Частые пневмонии. Инфекциями верхних дыхательных путей с разной периодичностью, но болеют практически все. Если у одних за неделю-две ОРВИ разрешается, то у пациентов с БЛД состояния нередко приводят к пневмонии. 
2. Бронхиальная астма. Структура ветвей респираторного тракта изменяется. Вероятность обструкции возрастает. 
3. Хроническая дыхательная недостаточность. Легкие до конца не развиваются, площади для газообмена не хватает. Пациента начинают беспокоить проявления гипоксемии. Чем ниже уровень сатурации, тем активнее симптомы поражения. 
4. Поражение сердечно-сосудистой системы (правожелудочковая недостаточность, легочное сердце). Давление в сосудах легких повышается, подвергаются перегрузке правые отделы сердца. Сначала орган работает «на износ», обеспечивает функцию. Затем гипертрофия сменяется замещением функциональной ткани соединительной.

Диагностика 

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей выявляется еще в стационаре. Но диагностируют болезнь не сразу после рождения, а через несколько дней. Когда неонатолог видит, что несмотря на всю проводимую терапию, самостоятельно дышать у малыша не получается. Требуется кислородная поддержка, причем зачастую в довольно агрессивной форме.

Обследование новорожденного человека с подозрением на БЛД включает в себя:

• лабораторные тесты;
• исследование газового состава крови; 
• суточное мониторирование частоты дыхания, сердечных сокращений, артериального давления, уровня сатурации крови;
• ЭКГ;
• рентгенографию легких; 
• компьютерную томографию органов грудной клетки; 
• УЗИ сердца.

Неонатолог, педиатр получает результаты всех перечисленных тестов. Соотносит их с 3 критериями заболевания: 

1. Гестационный возраст менее 32 недель. 
2. Изменения в легких и снижение уровня сатурации крови при увеличенной концентрации углекислого газа. 
3. Необходимость респираторной поддержки не менее 21% кислорода в составе газовой смеси в течение 3 суток подряд. При этом уровень сатурации достигает максимум 90-95%, нет тенденции к улучшению.

Если есть другие респираторные заболевания, поражения дыхательного центра, которые могли бы обусловить схожую симптоматику, диагноз бронхолегочной дисплазии выставляется только после тщательной дифференциальной диагностики.

Лечение бронхолегочной дисплазии

Само заболевание бронхолегочная дисплазия у детей — это замкнутый круг из 2 патогенетических механизмов. Первый: болезнь развивается ввиду необходимости кислородной поддержки, ИВЛ. Второй: лечение не обходится без этой же вспомогательной терапии органов дыхания. То есть основу лечения составляет помощь в дыхании и назначение лекарственных средств. 

Кислородная поддержка

Сразу после рождения неонатолог проводит обследование. Определяет газовый состав крови ребенка. Исходя из чего, индивидуально подбирает режим, длительность, форму подачи кислорода. Добивается хотя бы удовлетворительных значений газового состава крови, которые могли бы предотвратить осложнения.

Критерии прекращения инвазивной ИВЛ:

• подача кислорода не выше 40% во вдыхаемой смеси; 
• стабильная оксигенация в течение 2 суток;
• правильная анатомия органов дыхания;
• прибавка в весе;
• самостоятельное энтеральное питание; 
• отсутствие сопутствующего острого инфекционного заболевания; 
• в течение последних 2 суток не было попыток неудачной интубации.

Всем не дышащим самостоятельно после рождения детям применяют ИВЛ. Неинвазивно или инвазивно. Что вполне логично, так как сначала нужно обеспечить организм кислородом, а потом уже выяснять, на каком уровне произошло нарушение. Почему младенец не задышал. 

Практика показала, что СРАР с положительным давлением, NIPPV гораздо меньше повреждают паренхиму легких, поэтому применяются первоочередно. При достижении с их помощью сатурации 90-95% этого будет достаточно. ИВЛ, особенно в инвазивном режиме, напротив, считается агрессивной кислородотерапией. Больше риск последствий, сильнее повреждается паренхима. Снять пациента с аппарата потом крайне непросто. Ввиду чего, если есть возможность, от этой тактики лучше отказаться.

Фазлыева Ирина ИвановнаПедиатр

Лекарственная терапия 

Лекарственные средства определяющую роль в купировании симптомов болезни не играют. Но в рамках комплексной терапии помогают добиться неплохого результата.

Врач назначает маленькому пациенту: 

1. Глюкокортикоиды. Препараты улучшают газообмен в паренхиме легких, уменьшают потребность организма в кислороде. Как следствие, сокращается период, который пациент должен находиться на ИВЛ. 
2. Ингаляционные глюкокортикоиды. Медикаменты быстро купируют приступ бронхиальной обструкции. Ребенок получает достаточное количество кислорода для газообмена. Уровень сатурации возвращается к норме. 
3. Ингаляционные бета-2-адреномиметики (в рамках самостоятельной терапии или вместе с антихолинергическими средствами). Применяются медикаменты при бронхиальной обструкции. Расширяют бронхи. Частота дыхания уменьшается, при этом процент сатурации крови проходит в норму. 
4. Диуретики. Задача этих лекарств — уменьшить отек легких. При снижении такового растяжимость возрастает. Суть все та же: кислорода нужно меньше, сатурация растёт. 
5. Производные ксантина. Эта группа медикаментов используется для стимуляции дыхательного центра продолговатого мозга. Как результат, минутная вентиляция увеличивается. Центральная нервная система лучше переносит избыток углекислого давления, более остро на него реагирует.

Прогноз и профилактика 

Прогноз неоднозначный. В первые 3 месяца от заболевания умирает только 4% детей, в течение первого года жизни и того меньше, 2.6%. Повышает вероятность печального исхода длительное нахождение ребенка на ИВЛ, если у неонатолога не получается «раздышать» младенца или наличие сопутствующих системных болезней. Так, например, легочная гипертензия увеличивает риск летального исхода аж до 40%. 

Профилактика БЛД возможна только во время беременности. Женщине стоит регулярно посещать врача-гинеколога, соблюдать все рекомендации специалиста. При угрозе преждевременных родов показана госпитализация для пролонгирования гестации. Чем больше удастся сохранить малыша в утробе матери, тем легче будет неонатологу в первые дни жизни новорожденного.