Гипопаратиреоз у детей

Причины гипопаратиреоза у детей

Паратиреоидный гормон (ПТГ, паратгормон) является главным регулятором обмена кальция и фосфора в организме. Снижение производства либо устойчивость тканей к его воздействию может быть вызвана такими факторами:

• операцией по поводу болезней щитовидной железы, в ходе которой повреждаются паращитовидные железы;
• радиационным воздействием, в том числе с лечебными целями;
• травмой шеи с кровоизлиянием в ткани паращитовидных желез;
• амилоидозом;
• воспалительным заболеванием, поражающим паращитовидные железы;
• метастазированием опухолей в паращитовидные железы;
• эндокринопатиями – первичным гипотиреозом, хронической надпочечниковой недостаточностью;
• гемохроматозом;
• внутриутробным недоразвитием паращитовидных желез, что особенно характерно для синдрома Ди Джорджи.

Гендерная предрасположенность прослеживается только по мере взросления. Среди больных малышей первых месяцев жизни примерно одинаковое число мальчиков и девочек. Ведь патология у них по большей части врожденная. В подростковом возрасте у мальчиков она диагностируется уже реже. В среднем – в 2 раза.

Интересный факт

Достаточно часто дети появляются на свет с очень низким уровнем кальция в крови. Обнаруживается отклонение в первые 3 дня жизни. Причем преимущественно у тех малышей, что перенесли асфиксию или рожденных у матерей с гипопаратиреозом. Почему так происходит, ученые окончательно не выяснили. Многие уверены, что первым патогенетическим фактором является функциональная незрелость паращитовидных желез. Немало и тех, кто считает главной причиной задержку синтеза ферментов, необходимых для секреции ПТГ. В любом случае у подавляющего большинства новорожденных гипокальциемия исчезает самостоятельно. Максимум за 2 месяца.

Патогенез

Паратиреоидный гормон секретируется паращитовидными железами. Его органы-мишени – кости и почки. Именно там находится множество кальций-чувствительных рецепторов. Воздействие на них ПТГ приводит к активации аденилатциклазы. В свою очередь, фермент катализирует преобразование АТФ в циклическую форму – аденозинмонофосфат. Уже им мобилизуются ионы кальция сокращением внутриклеточных запасов.

Когда паратгормона не хватает на фоне начавшего развиваться у ребенка гипопаратиреоза, то первыми реагируют его органы-мишени. Последующие события:

1. Кости. Падает активность остеокластов, резорбируется костная ткань. Уровень кальция в крови уменьшается.
2. Почки. В недостаточных количествах производится активный витамин D. Наблюдается нарастание реабсорбции фосфатов, сокращение всасывания кальция. Результат – развитие гиперфосфатемии и гипокальциемии.

Фосфорно-кальциевый дисбаланс расстраивает правильное соотношение и других электролитов. Особенно натрия, калия, магния. Нарушается проницаемость клеточных мембран. Сразу повышаются нервно-мышечная возбудимость и общая вегетативная реактивность. Увеличивается судорожная готовность.

Классификация

В эндокринологии гипопаратиреоз у детей систематизируют с учетом характера течения. Выделяют три формы:

• острую, которая дебютирует резко, внезапно, а выраженность ее симптомов упорно нарастает;
• хроническую с волнообразным течением в виде череды обострений и относительно спокойных периодов;
• латентную, которая характеризуется отсутствием симптомов.

Последняя форма обычно становится случайной диагностической находкой. Ее обнаруживают при обследовании совсем по другому поводу.

Еще одна из самых распространенных классификаций ориентирована на этиологию. Есть такие разновидности патологии:

• послеоперационная – транзиторная (обратимая) и хроническая (стойкая);
• аутоиммунная – самостоятельная или часть множественной аутоиммунной эндокринопатии;
• генетически изолированная, которая может быть наследственной Х-связанной или аутосомно-доминантной гипокальциемией с гиперкальциурией;
• гипопаратиреозом в рамках любого другого генетического синдрома.

Об идиопатическом типе эндокринологи говорят, если его причина не определена самым тщательным диагностическим поиском.

Симптомы гипопаратиреоза у детей

В основе клинической картины лежит дефицит ионизированного кальция, из-за чего повышается нервная и мышечная возбудимость. Это влечет за собой судорожные сокращения мускулатуры. И скелетной, и гладкой. Характерно появление таких симптомов:

• болезненных судорог;
• распространенных ноющих мышечных болей;
• ползания «мурашек» по телу;
• покалывания губ, языка, пальцев;
• онемения кожи вокруг рта;
• отсутствия мочевыделения;
• скованности мышц конечностей;
• трудностей глотания;
• рвоты;
• поносов или запоров (чаще).

Наблюдается и ряд вегетативных нарушений. Они напоминают о себе такими симптомами:

• повышенной потливостью;
• головокружениями;
• звоном в ушах;
• нестабильностью сердечного ритма;
• неадекватным восприятием холода или жары;
• обмороками.

На фоне хронического течения гипопаратиреоза у детей развиваются трофические нарушения. Проявляется это следующим образом:

• сухостью, шелушением, изменением пигментации кожи;
• исчерченностью, ломкостью ногтей;
• плохим ростом волос, которые еще и секутся, истончаются;
• гнездной либо тотальной алопецией; 
• ранней сединой;
• выпадением бровей с ресницами.

У некоторых детей болезнь прогрессирует с кожными высыпаниями – везикулами, внутри которых находится серозная жидкость.

Обратите внимание!

Из-за недостаточности кальция зубная ткань достаточно быстро и сильно повреждается. Типично появление множественных участков гипоплазии эмали, ее поперечной исчерченности. Кариозные дефекты ждать себя не заставляют. У грудничков зубы прорезываются непоследовательно. Итогом становятся аномалии прикуса, которые приходится долго устранять.

Осложнения

Достаточно частое осложнение нелеченой эндокринопатии – серьезные поражения зрительного аппарата:

• катаракта;
• помутнение хрусталика;
• быстрое снижение остроты зрения.

Долго существующий низкий уровень кальция в крови в худшую сторону меняет состояние психики. При гипопаратиреозе у детей могут возникать явные признаки когнитивной дисфункции:

• ухудшение памяти;
• проблемы с концентрацией внимания;
• снижение интеллекта.

У школьников есть сложности с усвоением учебного материала. На уроках они быстро устают и отвлекаются. Хроническая повышенная утомляемость при умственной и физической работе характерная для любого возраста.

Длительная кальциевая недостаточность приводит к тому, что организм начинает откладывать макроэлемент «про запас». В результате кальцифицируются ткани органов, включая головной мозг. Подобные изменения необратимы.

Резкое снижение уровня кальция приводит к тетании. Или гипокальциемическому кризу. Клинический опыт показывает, что в большинстве случаев малышу или подростку сразу становится плохо. Намного реже приступ начинается с предвестников. Это общая слабость, покалывание лица и кончиков пальцев.

Далее возникают судороги, спазмы, повышается напряжение мышц тела. Аномальные сокращения гладкой мускулатуры могут приводить к исключительно болезненной печеночной/почечной колике.

Что касается скелетных мышц, то есть два специфических признака тетании. Первым является «рука акушера». Ребенок сгибает кисть, прижимая к ладони большой палец. Второй – «конская стопа». Внезапно стопа сгибается к подошве. При этом ребенок тянет вверх напряженный большой палец.

Косова Ирина АндреевнаПедиатр

Диагностика гипопаратиреоза у детей

При подозрении на гипокальциемию родители могут проконсультироваться с врачом в клинике или вызвать на дом. Основаниями для постановки предварительного диагноза становятся данные физикального обследования, наличие признаков повышенной судорожной готовности. Информативен анамнез. К примеру, недавно перенесенная операция или радиотерапия. Подтверждается диагноз амбулаторно.

Обследование комплексное, сочетающее современные лабораторные и инструментальные методы. Цель первых – выявить уровни важнейших диагностических маркеров:

• общего кальция;
• ионизированного кальция;
• 25-гидроксивитамина D;
• органического фосфора;
• паратгормона;
• щелочной фосфатазы;
• экскреции цАМФ, кальция и фосфора с мочой;
• магния.

В норме уровень паратгормона составляет 1,16-9,39 пмоль/л. Параметр зависит от используемых лабораторных методов. И, конечно, от возраста:

• у детей до 1 года – от 0,68 до 9,39 пмоль/л;
• у детей от года до 9 лет – от 1,72 до 6,68 пмоль/л;
• у подростков – от 2,32 до 9,28.

У больных уровень ПТГ снижен примерно на 10,0-15,0 пг/мл. Определяются гипокальциемия и гиперфосфатемия. Из инструментальных исследований практикуется проведение:

• рентгенографии черепа, грудной клетки, костей таза, ног;
• офтальмологического осмотра;
• ЭКГ;
• КТ головного мозга.

При необходимости объем диагностических мероприятий расширяется.

Лечение гипопаратиреоза у детей

Признаки острой гипокальциемии требуют госпитализации. В клинике выполняют ургентные лечебные манипуляции при судорогах, бронхо- и ларингоспазмах, обмороке. Если состояние пациентов удовлетворительное, то терапия будет амбулаторной.

Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями включают несколько схем лечения. Согласно протоколу, при признаках резкого и выраженного падения уровня кальция парентерально вводятся растворы на его основе. После стабилизации состояния переходят на лекарственные формы для приема внутрь с регулярными проверками содержания макроэлемента в крови. При необходимости меняют дозы.

В формате постоянной поддерживающей терапии используются препараты с гидроксилированным витамином D. Также в лечебную схему включают лекарства с кальцием и магнием.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятен при своевременной диагностике и адекватном лечении. За счет постоянного медицинского контроля, фармакотерапевтической поддержки и здорового образа жизни ни умственное, ни физическое развитие не страдает. Симптомы исчезают. В идеале ремиссия будет пожизненной.

Предотвратить гипопаратиреоз у ребенка помогает правильное планирование беременности. Будущим родителям следует пролечить имеющиеся заболевания. Если у одного из них есть наследственная патология, то необходимо проконсультироваться с врачом-генетиком. Во время беременности женщина обязательно согласно графику проходит УЗИ и сдает кровь на анализ. После рождения образ жизни малыша должен быть здоровым:

• сбалансированное питание;
• достаточная физическая активность;
• закаливание;
• вакцинация в соответствии с Национальным календарем прививок;
• полноценный сон.

Со стороны медиков превентивной мерой становится правильное планирование операции на щитовидной железе. При возможности для маленьких пациентов нужно выбирать щадящие малоинвазивные методики.