Аденома гипофиза у детей

Причины аденомы гипофиза у детей

Почему развивается патология, ученым выяснить пока не удается. Более того, остается скрытой и ее истинная распространенность у несовершеннолетних. Небольшие опухоли не вызывают каких-либо симптомов. Они часто являются случайными находками. Те, что диагностированы, составляют от 3 до 6% всех детских церебральных образований.

Согласно истории клинических наблюдений, существуют заболевания, особенно часто предшествующие опухолевому процессу. Что позволяет предположить наличие между ними прямой связи. Так, роль первопричин можно отвести таким патологическим состояниям:

• черепно-мозговым травмам;
• нейроинфекциям – туберкулезу, энцефалиту, менингиту и пр.

Воздействие негативных триггеров на плод также становится вероятной причиной болезни. Например, перенесенные беременной тяжелые инфекции. Или прием нейротоксичных препаратов.

Факторы риска

Прослеживается связь генетических факторов и аденомы гипофиза у детей. Как спорадических (случайных), так и наследуемых мутаций. Исследователи обнаружили, что дефекты в гене менина, который расположен в длинном плече хромосомы 11, приводят к появлению аденогипофизарного новообразования. Его формирование происходит и на фоне:

• первичного гипогонадизма;
• эктопического образования в любом другом органе с продукцией рилизинг-гормонов;
• длительного некомпенсированного гипотиреоза.

С данной патологией часто ассоциируются наследуемые заболевания:

• синдром МакКьюна-Олбрайта;
• Карни-комплекс;
• синдром множественных эндокринных неоплазий.

Патогенез

Правильная работа практически всех внутренних органов обеспечивается эндокринной системой. Включая гипофиз. Рилизинг-гормоны гипоталамуса стимулируют производство множества гормонов в передней гипофизарной зоне. Они необходимы для:

• успешной адаптации к нестабильной внешней среде;
• нормального роста и развития;
• адекватной деятельности остальных желез внутренней и внешней секреции.

Случайно или под влиянием какого-либо фактора-провокатора возникают мутации в генах. В тех, что препятствуют опухолевому росту. Также могут активироваться проонкогены. Начинают аномально расти и размножаться гипофизарные железистые клетки. Ускорение этому процессу придают:

• гипоталамические гормоны;
• другие регуляторные механизмы.

В результате неконтролируемого роста железистых тканей и клональной экспансии формируется аденома гипофиза у ребенка.

Классификация

По Международной классификации болезней десятого пересмотра патология кодируется как D35.2. Группа включает доброкачественные гипофизарные новообразования. Но лишь у взрослых. Поэтому применение этого кода у несовершеннолетних несколько неоправданно.

Существует несколько классификаций. В первую очередь заболевание систематизируют, учитывая его происхождение:

1. Первичное. Образуется непосредственно в аденогипофизе.
2. Вторичное. Вызвано дисфункциональными периферическими эндокринными железами либо избыточной активностью гипоталамуса.

Другая классификация ориентирована на то, продуцируют новообразования гормоны или нет. Соответственно, выделяют два вида:

• гормонально неактивные;
• гормонально активные.

Последние имеют собственную внутреннюю классификацию. В ее основе лежит вид вырабатываемого гормона. Исходя из этого критерия, аденома гипофиза у ребенка может быть:

• пролактиномой;
• соматотропиномой;
• кортикотропиномой;
• тиреотропиномой;
• гонадотропиномой;
• смешанным образованием.

Классифицируют новообразование в зависимости от размера:

• микроаденома  – до 1 см;
• макроаденома – более 1 см;
• гигантское – крупнее 4 см.

Как правило, опухоли, не производящие гормоны, не склонны быстро расти. Часто они не покидают области турецкого седла, представляют интерес больше для детских неврологов. А вот гормонально-активные уже можно отнести к эндокринопатиям. Поэтому лечением маленьких пациентов занимаются детские эндокринологи.

Симптомы опухоли гипофиза у детей и подростков

Гормонально неактивное образование способно медленно, упорно расти. Когда часть ее тканей оказывается за пределами турецкого седла, возникают офтальмологические нарушения. Наблюдается выпадение части полей зрения. Обычно в височных зонах. Изменения остроты видения не происходит. Если ущемляется структуры гипоталамуса, то появляются такие симптомы:

• расстраивается терморегуляция;
• увеличивается аппетит;
• ребенок становится плаксив и нервозен;
• уменьшается двигательная активность;
• снижается качество сна.

Давление на третий церебральный желудочек приводит к внутричерепной гипертензии.  Что выражается в следующем:

• лобных головных болях;
• тошноте;
• рвоте.

Ведущий симптом у детей при опухоли гипофиза соматотропиномы – гигантизм. Аномальная высокорослость обусловлена чрезмерной выработкой соматотропного гормона. Дебют характерен для возраста от 10 до 15 лет. Помимо высокого роста и таких же темпов его увеличения, нарушение гормонального фона, связанное с  соматотропиномой, проявляется так:

• быстрым упадком сил;
• головокружениями;
• ухудшением зрения;
• помрачением или потерей сознания, влекущей за собой опасные падения;
• болями в суставах и костях;
• ослаблением памяти;
• мышечной слабостью, особенно ног;
• снижением чувствительности ступней.

Не менее яркая клиническая картина и у кортикотропином. Повышенная продукция ими адренокортикотропного гормона характеризуется следующим образом:

• высоким артериальным давлением;
• ожирением;
• растяжками кожи, ее атрофией, гнойничками;
• отечным лунообразным лицом.

Первичную тиреотропиному с гиперсекрецией ТТГ можно узнать по классическим признакам тиреотоксикоза:

• повышенному потоотделению;
• частому биению сердца;
• заметному дрожанию пальцев рук;
• снижению массы тела.

К симптомам вторичной тиреотропиномы, связанной с длительным некомпенсированным гипотиреозом, относят:

• слабость;
• вялость;
• набор веса;
• отеки;
• заторможенность.

Гонадотропиномы секретируют биологически неактивные гормоны. Поэтому обычно специфических симптомов нет.

Пролактинома, вырабатывающая избыточное количество гормона пролактина, по-разному проявляется у девочек и мальчиков. У последних нет специфических симптомов. Основными признаками становятся повышение веса, слабость, частичная утрата контроля эмоций, сужение полей зрения. Симптомы этой аденомы гипофиза у девочек долго ждать себя не заставляют. Рост уровня пролактина отражается на их состоянии следующим образом:

• головными болями;
• увеличением массы тела;
• утомляемостью;
• выделением из груди молока (галакторея);
• головокружениями;
• эмоциональной лабильностью.

Нарушается менструальная функция. Интервалы между месячными увеличиваются, их срок сокращается. Развивается олигоменорея.

Типичным симптомом аденомы гипофиза у подростков являются резкие приступы головных болей. Обычно они развиваются в области лба, часто затрагивают виски.

Обычные анальгетики здесь бессильны.

Основываясь на наших наблюдениях, пролактиномы больших размеров чаще встречаются у мальчиков. Хотя многие ученые считают правильным соотношение 1:1. Они «винят» в более частом обнаружении крупных аденом гипофиза у мальчиков их малосимптомное течение. Тогда как у девочек заболевание достаточно ярко проявляется на первых этапах. Конечно, родители сразу идут к врачу. Который и находит пока еще маленькое опухолевое разрастание.

Также хотим обратить внимание на естественный рост гипофизарных размеров в подростковом возрасте. Точнее – на этапе полового созревания. Это влечет за собой гипердиагностику, назначение лишних исследований. А иногда и неправильную интерпретацию полученных результатов. Поэтому врач должен в первую очередь понимать, с каким процессом он имеет дело – с физиологическим либо патологическим.

Косова Ирина АндреевнаПедиатр

Осложнения

В зависимости от вида нелеченая аденома гипофиза у детей способна осложняться такими болезненными состояниями:

• сдавлением зрительных нервов с частичной или полной потерей зрения;
• сахарным диабетом;
• ухудшением когнитивных функций, серьезными трудностями с обучением:
• водно-электролитным, протеиновым и липидным дисбалансом;
• нестабильным кровяным давлением в виде эпизодов гипер- и гипотонии;
• проблемами с носовым дыханием и глотанием;
• сердечно-сосудистыми патологиями;
• частыми инфекционными поражениями;
• иммунодефицитом.

Последствиями же гигантизма становятся:

• миокардиодистрофия;
• сердечная недостаточность;
• легочная эмфизема.

Нередко патологически и необратимо изменяется печень.

Обратите внимание!

Наиболее распространенным осложнением кортикостеромы, секретирующей с избытком кортизол, становится гиперкортицизм. Он опасен остеопоротических изменениями реберных дуг, позвоночника. Возникает склонность к компрессионным переломам. Гиперсекрецию адренокортикотропного гормона нередко сопровождает и избыточная выработка меланоцитостимулирующего. Тогда у юных пациентов выявляется усиленная пигментация кожи.

Диагностика опухоли гипофиза у детей

При подозрении на аденому родители могут вызвать врача на дом. Или посетить его в клинике. Предварительный диагноз выставляется на основании результатов внешнего осмотра, истории болезней. Дальнейшее обследование пройдет в медицинском центре.

Методы инструментальной визуализации турецкого седла и головного мозга в целом позволяют определить месторасположение, размеры опухоли:

• рентгенография;
• магнитно-резонансная томография;
• ангиография;
• компьютерная томография.

Выявляется узел округлой формы в области турецкого седла. Обнаружить его гормональную активность помогают лабораторные исследования. Назначаются общие и биохимические анализы крови и мочи.

Лечение аденомы гипофиза у ребенка

В ряде случаев не обойтись без госпитализации. Чаще всего она нужна для подготовки к плановому хирургическому вмешательству. Также стационарно лечатся малыши и дети любого возраста с осложнениями. Остальным показана амбулаторная терапия.

Консервативные методы будут эффективными, если обнаруженная опухоль является маленькой пролактиномой. С учетом возраста назначаются препараты с таким действием:

• подавление секреции пролактина;
• блокада его взаимодействия со специфическими рецепторами.

Небольшие аденомы неплохо поддаются лучевым способам. Опять же в зависимости от возраста пациента проводятся следующие процедуры:

• гамма-терапия;
• дистанционная лучевая или протонная терапия;
• стереотаксическая радиохирургия.

При больших и/или осложненных опухолях необходимо хирургическое лечение. В последние годы все чаще используется эндоскопический трансназальный (через нос) вариант. Когда обнаружена макроаденома, задействуют транскраниальный способ – трепанацию черепа.

Прогноз и профилактика

Чем раньше будет обнаружено новообразование и начнется адекватное лечение, тем благоприятнее прогноз. Полное выздоровление вполне возможно. Правда, во многих случаях обеспечивают его детские хирурги.

Так как причины опухоли гипофиза у ребенка неясны, то не существует и специфической профилактики. Детские врачи рекомендуют:

• будущим родителям тщательно готовиться к беременности;
• после ее наступления соблюдать рекомендации акушера-гинеколога.

Ребенок должен регулярно обследоваться педиатром и другими специалистами.