Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь)

Причины болезни Аддисона

Аддисонова болезнь – это форма первичной надпочечниковой недостаточности. В 9 из 10 случаев обусловлена она аутоиммунным поражением. Причем не в изолированной форме, а в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1, 2 или 3 типа. Когда поражается не один, а сразу несколько эндокринных органов. Клетки иммунной системы атакуют последние, провоцируют в них изменения. Продукция гормонов, как следствие, уменьшается. 

Оставшиеся 10% процентов случаев этиологии болезни Аддисона приходятся на сопутствующие поражения организма. Среди таковых: 

• наследственные болезни (их обычно диагностируют еще в детстве, к моменту достижения совершеннолетия человек уже получает все нужное лечение); 
• туберкулез (палочка Коха распространяется гематогенным путем, доходит до надпочечников); 
• другие инфекционные процессы (в группе риска пациенты с ВИЧ, сифилисом, носители ЦМВ);
• раковые опухоли (эндокринный орган поражается метастатически или атипия клеток в нем формируется первично); 
• кровоизлияния в оболочку супраренальных желез, геморрагический инфаркт; 
• удаление одного или обоих парных структур ввиду развивающихся в них сопутствующих процессов; 
• некоторые инфильтративные болезни (амилоидоз, саркоидоз); 
• применение отдельных лекарственных средств (для лечения туберкулеза, микозов, злокачественных новообразований). 

Результат каждого из перечисленных процессов один: болезнь разрушает целостные клетки надпочечников. Биологически активные вещества не вырабатываются в должном объеме, дефицит влияет буквально на все жизненно важные функции организма. 

Патогенез болезни Аддисона

Механизм эндокринной патологии исходит из основной первопричины, аутоиммунного поражения тканей. В костном мозге вырабатываются лимфоциты двух типов: Т и В. Первая взаимодействует с корой надпочечников, попадает в системный кровоток. Здесь уже распознает собственные антигены. В-клетки, в ответ на антигены, синтезируют антитела. Вместе они атакуют супраренальные железы, заставляют их видоизменяться. Больший интерес для состояния пациента представляет дефицит глюкокортикоида (кортизола) и минералокортикоида (альдостерона). 

Дефицит кортизола патогенетически проявляет себя нарушением углеводного обмена. Глюкозы образуется мало, она плохо расщепляется в печени. Как результат, пациент страдает от гипогликемии. 

Второй момент: на фоне недостатка соединения гипофиз продуцирует слишком много АКТГ (адренокортикотропного гормона) и проопиомеланокортина. Клиника заключается в гиперпигментации кожи. Отсюда при болезни Аддисона бронзовая кожа. 

Системный исход обоих механизмов: ослабление адаптивных возможностей организма. Другими словами, он теряет способность противостоять внешним воздействиям, не так активно борется с внутренними патологическими процессами. 

Потеря альдостерона еще опаснее. Человек теряет воду, натрий. Объем циркулирующей крови резко снижается. На практике это отражается раз – снижением давления, сердечного выброса со всеми последствиями такого расстройства, два – резким обезвоживанием, дегидратацией клеток и три – поражением пищеварительной системы в виде рвоты и диареи. Замкнутый круг. На фоне последних организм теряет еще больше жидкости, но восстановить за счет снижения альдостерона не может. Добиться хорошего исхода придется постараться.

Классификация

Систематизаций болезни Аддисона совсем немного. Разделяют ее по причине, течению и форме. 

В зависимости от этиологического фактора есть: 

• врожденная;
• приобретенная первичная надпочечниковая недостаточность. 

По выраженности симптоматики специалисты различают: 

• медикаментозную компенсацию;
• субкомпенсацию;
• декомпенсацию. 

Если рассматривать течение, формы болезни есть две: 

• острая:
• хроническая. 

Обратите внимание!

Среди практикующих эндокринологов ведется много споров относительно того, как правильно в зависимости от причины называть болезнь. Британский ученый описал только аутоиммунный фактор и туберкулез как первопричину. Некоторые авторы рекомендуют патологию называть его термином только в случае этих триггеров. Другие же, видя, что по статистике эти причины составляют чуть ли не сто процентов, первичную недостаточность надпочечников и болезнь Аддисона не разграничивают. Считают, что разницы между ними нет. По сути, правы и те и другие. Но в клинических рекомендациях, международной классификации болезней оба термина объединяют в один.

Симптомы болезни Аддисона

Клиника недостаточности надпочечников обусловлена дефицитом важных гормонов. Нарушения баланса кортизола, альдостерона и контролируемых ими биохимических реакций провоцирует довольно заметные проявления. Плюс, отдельные симптомы у мужчин и у женщин будут в вопросе насыщения организма андрогенами, которые тоже синтезируют надпочечники. Но роль этого недостатка на общем фоне выделяется мало. 

Итак, к признакам болезни Аддисона стоит отнести: 

• Усталость, утомляемость, общую слабость. На первых парах жалобы беспокоят только при физической нагрузке, в момент сильного психоэмоционального перенапряжения. По мере прогрессирования дефицита появляются в покое. Ограничивают пациента настолько, что бывает сложно даже встать с кровати. 
• Гипотонию. Систолическое артериальное давление хорошо, если доходит до 100-110 мм.рт.ст. А чаще и того ниже. Пациент жалуется на головокружения, пресинкопальные состояния и даже обмороки. 
• Расстройства пищеварения. Натрий, вода в большом объеме оказываются в желудочно-кишечном тракте. Человека постоянно тошнит, быстро появляется рвота и диарея. Аппетита нет, но постоянно хочется чего-то соленого. Масса тела при выраженном расстройстве ЖКТ снижается. 
• Изменение цвета кожи. Обычно это гиперпигментация. Сначала на открытых участках тела, на которые попадают солнечные лучи. Затем бронзовой становится кожа в естественных складках, в местах трения одеждой. Обесцвечивание эпидермиса, витилиго, на практике встречается реже. 
• Косвенно, но можно отнести к симптомам психоэмоциональные нарушения. Пациент не может заниматься привычными делами, есть, пить, двигаться. Признаки болезни не купируются никакими симптоматическими средствами. Образ жизни приходится кардинально изменить, неудивительно, что формируются психозы. 

Симптомы у женщин на фоне дефицита половых гормонов включают в себя уменьшение оволосения в области лобка, в подмышечных впадинах. Нарушается менструальный цикл, вплоть до аменореи. Сильный пол страдает от импотенции, значимого снижения либидо. 

Основываясь на наших наблюдениях, для появления яркой клиники надпочечники должны быть поражены не менее чем на 90%. Можно себе представить, насколько хорошо и долго справляются механизмы компенсации. Сколько пациент от начала болезни до появления отчетливой клиники не обращается к врачу. 

Но, надо отметить, и сразу после консультации сильно проще не становится. Каждый из признаков поражения супраренальных желез подходит под десятки разных болезней. А так, чтобы все сразу вместе появились, дали классическую клинику, практически не встречается. Исход: пациент ходит по врачам, ищет причину собственных жалоб. Возможно, даже проходит ненужное лечение. Только по мере прогрессирования, когда кожа темнеет или симптомы складываются в общую мозаику, становится понятно, что затронуты именно надпочечники. План обследования становится очевиден.

Кахраманова Диана АлександровнаЭндокринолог

Осложнения болезни Аддисона

Самым грозным осложнением первичной надпочечниковой недостаточности становится аддисонический криз – острое, жизнеугрожающее состояние, когда гормонов оказывается настолько мало, что их остаток не способен поддерживать нормальную работу организма. Нарастает клиника быстро, от пары часов до нескольких дней. Проявляет себя следующими признаками:

• Пациент буквально не способен встать с постели, самостоятельно поесть, себя обслужить. Любые попытки активных движений заканчиваются обмороком. 
• Резко падает давление, все органы и ткани страдают от ишемии. Если учесть, что больше гипоксии подвержен головной мозг, функция ЦНС сильно угнетается. Отсюда состояние близко к коматозному, судороги, бред, делирий. 
• Проявлением поражения ЖКТ становится неукротимая рвота. Мало того что облегчения не приносит, так еще и провоцирует новые потери жидкости. 
• Типичный «острый живот». Нужна дифференциальная диагностика с острыми хирургическими патологиями. 
• От недостатка кровообращения страдают почки. Орган практически не выводит конечные продукты метаболизма, они накапливаются в крови. Нарастает системная интоксикация. 

Если своевременно не начать оказывать помощь, последствия болезни Аддисона будут крайне неблагоприятными.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика плановая. При нарушении самочувствия, появлении необычных признаков пациент может вызвать врача на дом. Или, если есть возможность, сразу приехать в клинику на прием к эндокринологу. 

Обследование начинается с разговора. Врач спрашивает о жалобах, интенсивности, периодичности возникновения. Детально уточняет анамнез на предмет хронических заболеваний, возможных триггеров. Только потом приступает к осмотру. Физикальное обследование подразумевает проверку цвета, тургора кожи, измерение давления, роста и веса. Но все признаки неспецифичны. Поэтому беседа с пациентом и даже тщательное обследование зачастую оказываются малоинформативными. Специалист лишь предполагает болезнь Аддисона. Для верификации диагноза нужно пройти ряд тестов. 

Согласно клиническим рекомендациям, главное исследование для выявления недостаточности – определение уровня гормонов. В частности, альдостерона, кортизола, АКТГ. Сдавать кровь врач рекомендует утром, в промежутке с 6 до 10, так как показатели в течение дня сильно колеблются. Если концентрация явно снижена, патология понятна. Но обнаружение нормы не исключает диагноз, а становится поводом для более детального обследования. Продолжается план в виде: 

• исследования тех же гормонов, но уже после стимуляции; 
• УЗИ надпочечников;
• КТ поясничной области. 

Подтвердив первичную недостаточность эндокринного органа, остается выявить ее причину: 

 при подозрении на аутоиммунное поражение требуется обнаружение аутоантител; 

• лабораторные тесты применяются в выявлении сифилиса, ВИЧ, ЦМВ;
• изучением генома определяют наследственные поражения;
• исследование органов дыхания важно для исключения туберкулеза (посев мокроты, рентгенография грудной клетки). 

Если все перечисленные тесты не позволяют установить причину поражения, говорят об идиопатической форме болезни.

Лечение болезни Аддисона

Терапия болезни Аддисона строго консервативная. Если нет осложнения в виде криза или других нарушений, пациент остается дома. Дальше ходит на работу, занимается привычными делами. Строго по графику принимает лекарства. Сам ощущает изменение состояния в лучшую сторону. Но это абсолютно не значит, что патологию не нужно контролировать. Обязательно и дальше, даже после стабилизации, посещать эндокринолога. Контролировать уровень биологически активных веществ. 

Основу лечения составляет заместительная терапия. Если речь идет о недостатке кортизола, принимать препараты придется трижды в день, так как гормон меняется по циркадным ритмам. Большая доза утром, средняя в обеденное время и совсем небольшая по вечерам.

При дефиците альдостерона суточных колебаний нет. Достаточно принимать лекарство один раз в сутки, по утрам. В течение дня, если пациент четко следует рекомендациям специалиста, концентрация остается стабильной. 

Адекватность проводимой заместительной терапии человек сам оценивает по клинике, плюс врач проверяет уровень глюкокортикостероидов, минералокортикоидов в крови. 

Помимо заместительной терапии, есть еще один важный момент – купирование основного заболевания. Не устранив первопричину, никакими таблетками добиться ремиссии не получится. Поэтому в процесс лечения вместе с эндокринологом вовлекаются другие узкие специалисты по профилю. Фтизиатр назначает химиотерапию для достижения ремиссии туберкулеза. Иммунолог патогенетически воздействует на аутоиммунные процессы. Онколог всеми доступными способами лечит рак и прочее. 

Уже на первых приемах, во время назначения лечения особое внимание эндокринолог уделяет правилам питания. Особенности диеты включают в себя: 

• увеличение суточного калоража (минимум на четверть);
• повышение объема потребления белков (1.5-2 грамма на кг массы тела);
• ограничение жиров;
• максимальный отказ от быстроусвояемых углеводов; 
• исключение продуктов с высоким содержанием калия; 
• увеличение объема потребляемой поваренной соли (до 10 грамм в сутки);
• достаточное содержание в рационе витаминов, минералов.

Прогноз и профилактика болезни Аддисона

Прогноз болезни Аддисона благоприятный. Если не доводить до крайних мер в виде кризов, болезнь удается контролировать. Надо только лишь принимать препараты в таком объеме, чтобы она не нарушала качество жизни. Регулярно посещать и обследоваться у эндокринолога для оценки течения патологии. 

Профилактика заключается только в одном. Важно своевременно выявлять и лечить острые и хронические болезни, дабы не допустить вовлечение супраренальных желез.