Нарколепсия

Причины нарколепсии

О происхождении болезни пока известно мало. Большинство ученых является сторонниками так называемой орексиновой теории. Это нейромедиатор, за счет которого человек бодрствует. Когда его в организме недостает, в дневные часы возникает непреодолимая сонливость. Подобный дефицит определен как генами, так приобретенной сверхвосприимчивостью к триггерам:

• сильному переутомлению;
• черепно-мозговой травме;
• беременности;
• сбою в работе того или иного эндокринного органа.

Много говорят в ученом мире и об аутоиммунной составляющей заболевания. Доказательством служат аномальные Т-клетки, которые обнаруживаются в крови нарколептиков. А также развитием патологии вскоре после постановки ряда вакцин. Сообщалось и о формировании патологии после перенесенных вирусных и бактериальных инфекций. Особенно вызванных гемолитическими стрептококками.

Предрасполагающие факторы

Есть ряд заболеваний, течений которых может осложниться патологическим сном. В неврологии к ним относят:

• гидроцефалию;
• церебральные дегенеративные изменения;
• нейроинфекции;
• рассеянный склероз;
• саркоидоз;
• психические расстройства;
• энцефалит;
• опухоли головного мозга (доброкачественные, злокачественные);
• болезнь Паркинсона и пр.

Такую нарколепсию называют вторичной. То есть первым сформировалось основное заболевание, а затем уже она. Ее появление наблюдается не всегда. Если больной из группы высокого риска лечится, придерживается профилактики, то шансы внезапно заснуть невелики.

Обратите внимание!

Неблагополучная наследственность выступает в роли провоцирующего фактора. У многих пациентов по результатам генетического тестирования определяется мутация DQB1. Но вероятность ее передачи не так уж и велика. Поэтому генетическую предрасположенность рассматривают как фактор риска, а не причину.

Патогенез

Нейрональная система, ответственная за выброс орексина, отличается очень слабым разряжением в процессе сна. Поэтому под воздействием фактора-провокатора легко запускается активация норадренергических клеток. Не всех, а составляющих голубое пятно (лат. «locus coeruleus»). Структура расположена в мозговом стволе, весьма чувствительна к уровню нейропептида. Ее базовые функции:

• регуляция внимания;
• эмоциональная реактивность;
• бодрствование.

На фоне низкого уровня орексина нейроны головного пятна могут резко «замокать». Затормаживается выработка норадреналина. Без этого нейромедиатора человека безудержно клонит в сон.

Классификация, типы нарколепсии

Систематизируют патологию с учетом влияния уровня нейропептидов и наличия атак мышечной слабости (катаплексии):

• нарколепсия 1 типа сопровождается орексиновой недостаточностью, осложняется спонтанными приступами катаплексии;
• нарколепсия 2 типа отличается достаточным производством пептидных молекул, а эпизоды мышечной атонии для нее нехарактерны вовсе.

Традиционно в неврологии выделяют степени тяжести. Ориентиры — характер и выраженность симптомов, влияние на жизнь больного. Насчитывается 3 степени тяжести:

1. Легкая. Ко сну клонит только в расслабленном состоянии. Мышечная атония тревожит не каждую неделю. Нет препятствий к работе, учебе, бытовым обязанностям. Хотя некоторые сложности есть, например, с усвоением информации. Как правило, адаптация успешная, приема лекарственных средств не требуется.
2. Умеренная, средняя. Сонливость атакует в самые неподходящие моменты. Человек трудится, выполняет сложные задачи, концентрируя на них все свое внимание. Каталепсия наблюдается еженедельно, в том числе не по одному разу. Приходится менять место работы или профессию. Заниматься нужно тем, что не требует физически и умственно перенапрягаться.
3. Высокая, тяжелая. Стоит человеку попытаться на чем-то сосредоточиться, как он засыпает. От катаплексии он страдает ежедневно. Работать в таком состоянии, безусловно, невозможно. Определяется группа инвалидности.

Тактика лечения зависит и от вида, и от степени тяжести. Поэтому в ходе диагностики такие параметры обязательно определяются.

Симптомы нарколепсии

Основное и самое выраженное проявление — непреодолимая дневная сонливость в виде одного или нескольких приступов. Нарастает она очень быстро. Противиться ей невозможно. После пробуждения состояние хорошее, бодрое. Но спустя максимум два часа все повторяется. Особенно если больной занимался чем-то монотонным, неинтересным.

Бывают случаи резкого засыпания при действиях, совсем к нему не предрасполагающих. Например, во время управления автомобилем. Конечно, в столь опасной ситуации организм настойчиво сопротивляется, мобилизуя все свои ресурсы. Помогает в 50% случаев. Может возникнуть своеобразное «автоматическое поведение». Человек паркуется, не осознавая этого. После пробуждения он ничего не помнит.

Болезни часто сопутствует катаплексия. Ее возникновение связано с внезапным, чрезмерным снижением мышечного тонуса. Появляется она не просто так, а когда переживаются сильные эмоции. Интересный факт — обычно положительные. Есть два варианта катаплексии:

• генерализованная мышечная слабость, из-за которой человек буквально валится с ног;
• локальная атония мышц с отключением одной или двух групп.

Второй вариант самый распространенный. Проявляться он может по-разному:

• нарушениями речи;
• опусканием нижней челюсти;
• склонением головы к груди;
• падением на колени;
• неспособностью взять предмет руками и пр.

Длится приступ несколько минут. И обязательно сопровождается эмоциональным потрясением. Оно бывает положительным в форме смеха, радости. И отрицательным — в виде испуга, страха.

Еще один частый признак нарколепсии — паралич сна. Характеризуется он обратимым ощущением неспособности вымолвить даже слово. Или выполнить запланированное движение. Появляется необычное ощущение, когда больной засыпает или пробуждается. А исчезает спустя несколько минут. За столь короткое время успевают возникнуть иллюзорные видения. Это реалистичные образы людей, животных, предметов. И звуки, запахи, прикосновения. Есть два вида галлюцинозов:

• гипнагогические — в самом начале сна;
• гипнапомпические — на выходе из него.

Безусловно, наблюдаются проблемы с ночным сном. Он часто прерывается продолжительными периодами бодрствования. И нередко осложняется кошмарными сновидениями. Утром человек встает с постели разбитым, не отдохнувшим, а уже уставшим.

Нет гендерных признаков — сугубо женских или мужских. Но течение болезни может отличаться в зависимости от пола. У женщин определенное влияние оказывают гормональные всплески. К примеру, незадолго, во время и сразу после менструации. Усиливается сонливость и интенсивность мышечной атонии. Чаще возникают галлюцинации. Женщин природа наделила склонностью к переживаниям. Поэтому к общим симптомам присоединяются признаки психоэмоциональной нестабильности.

У мужчин выраженнее стремление к экспериментам. Включая, собственное здоровье. Чтобы побороть сонливость, в ход идут крепкий кофе, энергетики, даже спиртное. Для сильного пола более характерна генерализованная форма катаплексии. Они обычно падают, настолько быстро подкашиваются ноги.

Осложнения

Без должного лечения столь тяжелое расстройство сна осложняется проблемами с когнитивной, нервной, физической, психической деятельностью:

• слабой концентрацией;
• низкой работоспособностью и продуктивностью в результате общей слабости;
• депрессией;
• отсутствием мотивации;
• патологической тревожностью;
• зрачковыми аномалиями;
• обмороками;
• пищеварительными расстройствами;
• постоянной зябкостью;
• низким давлением;
• тахикардией.

Одно из последствий нарколепсии — утрата гармонии в межличностных отношениях. В том числе из-за частой немотивированной раздражительности.

Диагностика нарколепсии

В домашних условиях полностью обследоваться не получится. Но всегда можно вызвать невролога, чтобы получить консультацию. На этапе опроса он способен понять, с чем имеет дело. Последующая диагностика пройдет в его кабинете.

Обследование начинается с физикального осмотра и сбора анамнеза. Далее применяют два ведущих диагностического метода, позволяющие определить, нарколептик пациент или нет:

1. Полисомнография. Комплексное изучение структуры сна и состояние организма в целом. С обязательной оценкой функциональной активности мозга (ЭЭГ).
2. MSLT-тест. Измеряется скорость засыпания. Объективно оценивается интенсивность дневной сонливости. Результаты теста на нарколепсию дают полную информацию о расстройстве архитектуры сна.

В рамках дифференциальной диагностики могут назначаться и другие исследования. Например, МРТ головного мозга и ультразвуковое сканирование его сосудов. Так исключают болезни с похожей клиникой — эпилепсию, другие виды гиперсомнии и пр.

Лечение нарколепсии

Как правило, в стационарном лечении необходимости нет. Хотя пациенту может быть рекомендована госпитализация для всестороннего обследования. В основном терапия домашняя с амбулаторными визитами в клинику.

С первых дней лечения образ жизни корректируется. От пациента требуется регулярно соблюдать режим сна-бодрствования, исключить алкоголь, кофе, энергетики. В вечернее время запрещены БАДы и препараты, «подстегивающие» нервную систему. За 2-3 часа до сна нужно избегать любой активной деятельности. Как физической, так умственной, эмоциональной.

Можно выделить две основные группы препаратов от нарколепсии. Первые устраняют симптомы, из-за которых страдает качество жизни. Вторые непосредственно приводят в норму сон. Сначала используются минимально возможные терапевтические дозы. Далее их плавным повышением подбирают оптимальные для конкретного пациента. Чаще лечат нарколептиков такими препаратами:

• растительными седативными;
• так называемыми чистыми гипнотиками (Z-препаратами);
• некоторыми блокаторами Н1-гистаминовых рецепторов;
• барбитуратами (краткосрочно);
• анксиолитиками, включая бензодиазепиновые и небензодиазепиновые;
• антидепрессантами, проявляющими седативную активность;
• нейролептиками;
• ноотропами;
• антиоксидантами;
• нейрометаболиками;
• поливитаминами;
• адаптогенами.

Из нелекарственных вариантов рекомендована фототерапия. Она заключается в ярком холодном свете по утрам и теплом желтоватом по вечерам. С учетом состояния пациента-нарколептика врач также может назначить рефлексотерапию, ароматерапию, музыкотерапию.

Основываясь на нашем опыте, фармакотерапия должна обязательно подкрепляться психотерапевтическими методиками. Неврологи останавливают свой выбор на рациональной и когнитивно-поведенческой. Еще лучше зарекомендовало себя их сочетание.

На сеансах рациональной психотерапии обсуждается роль сна. Пациенту рассказывают о его центральных механизмах, чтобы он понял суть проблемы. Прорабатываются факторы гиперсомнии, оценивается их значимость. Обсуждаются перспективы лечения и профилактики.

За счет когнитивно-поведенческой терапии формируется правильное отношение к болезни. Корректируются нерациональные мысли и умозаключения. Постепенно деструктивные установки заменяются адаптивными. Пациента обучают «запланированным стратегическим» засыпаниям. Он спит днем от получаса до часа, но 3 или 4 раза. Метод позволяет справиться с внезапными сонными атаками.

Дремков Денис ЮрьевичНевролог

Прогноз и профилактика

Несмотря на пожизненность болезни, прогноз благоприятный. Если пациент придерживается всех врачебных инструкций, то это позволяет ему вести активный образ жизни. И, напротив, самолечение или вовсе игнорирование проблемы ее усугубляют. Нарколепсия прогрессирует, влечет за собой инвалидность. Жизнь будет полна ограничений.

Превентивных мер не существует. Нельзя разработать профилактической программы, ничего не зная о происхождении болезни. Поэтому рекомендации неврологов стандартны: полноценный сон, сбалансированное питание, физическая активность, интересная деятельность. Хотя бы раз в год нужно проходить общий профилактический осмотр.