Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Причины и предрасполагающие факторы синдрома Гийена-Барре

Патология выявляется ежегодно в среднем у 2 человек из 100 000. Заболеть можно в любом возрасте. Сообщалось о случаях болезни у 2-месячных младенцев и 95-летних стариков. Но все же выделены 2 возрастные группы, представители которых заболевают обычно чаще. Это люди от 15 до 35. И от 50 до 75 лет.

Мужчин среди больных больше. Однако многие женщины нередко переносят иммуноопосредованную полиневропатию тяжелее. А вот беременность считается фактором не повышенного, а пониженного риска. После появления ребенка на свет вероятность матери заболеть вновь возрастает.

СГБ отличается спорадическим характером. Тем не менее у двух из трех заболевших неврологическому расстройству предшествовала инфекция. Минимум — за неделю, максимум — за месяц. Инфекция была вызвана такими возбудителями:

• вирусами Коксаки;
• бактериями Campylobacter jejuni;
• цитомегаловирусами;
• ВПГ-1 и ВПГ-2;
• вирусами Эпштейна-Барра;
• энтеровирусами, особенно ECHO-вирусами;
• вирусами гриппа;
• вирусами Varicella Zoster;
• бактериями Mycoplasma pneumoniae;
• вирусами гепатита A и C;
• вирусами иммунодефицита человека;
• аденовирусами.

У 4-х больных синдромом Гийена-Барре из 10-и инфекция была вирусной. У 2-х пациентов из 10-и — желудочно-кишечной (энтеровирусной). Причем протекала она с диареей. Часто аутоиммунное воспаление ассоциировано с такими инфекционными заболеваниями:

• гайморитом;
• ангиной;
• краснухой;
• гриппом;
• бронхитом;
• лимфаденитом;
• пневмонией;
• аднекситом;
• корью.

Очень редко «виноваты» токсоплазмоз и малярия. Существует и группа особых гетерогенных провоцирующих факторов. Что относят к ним в неврологии:

• хирургическое вмешательство;
• трансплантацию почки;
• эпидуральную анестезию;
• прием тромболитиков;
• героиновую наркозависимость;
• змеиные укусы.

Такие факторы опровергают теорию о только инфекционной этиологии синдрома Гийена-Барре. Хотя не исключают значимую роль воспаления.

Обратите внимание!

Иммунные нарушения могут развиться после прививок. Подобные случаи исключительно редкие, но все же встречаются. Активными компонентами многих вакцин являются живые вирусы. Хотя размножаться они в организме не способны. В норме иммунная система «считывает» антиген и производит специфические антитела. Но иногда что-то идет не так. Возникает выраженный аутоиммунный процесс.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Важнейшее патогенетическое звено — аномальный ответ иммунитета на вторжение инфекционных агентов. Индуцируется выработка антител. А именно иммуноглобулинов класса G. Вот только разрушают они не клетки вирусов или бактерий, а ганглиозиды. Так называются гликосфинголипиды из состава нейрональных мембран.

Формируется мембранно-атакующий комплекс на поверхности нейролеммоцитов (Шванновские клетки). Повреждаются нейрональные миелиновые оболочки. Теперь о своевременной и корректной передачи импульсов не может идти и речи. Сигналы запаздывают. Страдает регуляторная функция нервной системы, внутренние органы работают со сбоями. Особенно искажена деятельность моторных (двигательных) нервов. Мышцы не получают команд, их контроль частично утрачен. Что и обуславливает появление симптомокомплекса полирадикулопатии.

Классификация синдрома Гийена-Барре

Авторы одной из систематизаций взяли за основу степень тяжести. С учетом течения заболевания выделяют 4 варианта:

1. Легкий. Активность движений сохранена. Нет проблем с ходьбой. Человек без каких-либо затруднений справляется с бытовыми и профессиональными обязанностями.
2. Умеренный. Обычное передвижение невозможно. Больной пользуется посторонней помощью или тростью, костылями, ходунками.
3. Тяжелый. Полная потеря возможности передвигаться. Заболевший или сидит с опорой, или лежит.
4. Крайне тяжелый. Ослабли мышцы, благодаря которым человек дышит. Есть серьезные трудности с вдохом и выдохом. Необходимо аппаратное обеспечение дыхания.

Наиболее распространена классификация в зависимости от клиники нейродегенеративного процесса. Исходя из этого, патология бывает следующих видов:

• остро протекающей воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией с мышечной слабостью нижних, а затем и верхних конечностей;
• острой моторной аксональной полиневропатией, которая клинически проявляется примерно также, но характерна для несовершеннолетних;
• сенсорной формой синдрома Гийена-Барре с минимальным или отсутствующим совсем ослаблением мышц;
• лицевой диплегией с парестезиями в виде двустороннего искажения мимики, угнетения рефлексов;
• острой моторно-сенсорной аксональной полиневропатией, когда помимо движений страдает и чувствительность;
• фаринго-цервико-брахиальным типом, на фоне которого слабеют мышцы лица, ротоглотки, шеи, рук;
• панавтономной невропатией с острым течением в виде сухости глаз и кожи, светофобии, тошноты и пр.;
• стволовым энцефалитом в форме паралича глазодвигательных мышц, слишком активных телесных рефлексов, атаксии;
• синдромом Миллера-Фишера, когда возникают паралич глазных мышц, нарушается речь, со сбоями работает мозжечок.  

Также в неврологической практике выделяют 3 клинические стадии синдрома Гийена-Барре:

1. Активная (острая) фаза. Начало проявлений. Демиелинизирующая болезнь упорно прогрессирует, нарастает выраженность симптомов. Пика она может достичь как спустя неделю, так и через месяц.
2. Стабилизационная фаза. Происходит выход на плато. Патология ведет себя ровно. Симптоматика не усугубляется, но и лучше человек себя не чувствует. Максимальная длительность стадии — 2 недели.
3. Восстановительная фаза. Снижение активности аутоиммунных и воспалительных процессов. Нервы начинают постепенно «включаться» в работу.

Сколько времени займет полное восстановление, спрогнозировать невозможно. Одним пациентам достаточно нескольких недель. Других годами тревожат остаточные явления.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

В основном проявляется болезнь у взрослых симптомами слабости скелетной мускулатуры и гладких мышц, отягощенной парестезиями:

• параличом мышц лица;
• покалыванием в области стоп и кистей;
• болью в конечностях стреляющего, пронизывающего характера;
• выпадением сухожильных рефлексов;
• болезненностью позвоночника;
• проблемами с передвижением;
• необычными ощущениями на том или ином участке тела: онемением, «ползанием мурашек», жжением, искажением чувствительности к раздражителям;
• ухудшением способности сохранять равновесие;
• плохим проговариванием слов, фраз, предложений;
• затруднениями с приемом пищи из-за неудовлетворительного глотания;
• задержкой либо, напротив, недержанием мочи;
• нестабильным стулом.

Не остается в стороне и сердечно-сосудистый аппарат. Возникают аритмии. Сердце или «выпрыгивает» из груди, или замирает. А артериальное давление может как повышаться, так и снижаться.

Осложнения

Если не лечиться, то последствия синдрома Гийена-Барре могут быть опасными для жизни:

• поражение респираторных мышц;
• вентиляционная дыхательная недостаточность;
• комплекс бульбарных расстройств;
• вегетативная недостаточность;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• пневмония.

Часть осложнений связана не только с самой болезнью. Но и с длительной обездвиженностью. Например, пролежни. Из-за того, что больной постоянно лежит, нарушается кровообращение. Гибнут мягкие ткани. В том числе с образованием язв.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Проконсультироваться с неврологом можно не только в амбулаторном формате,но и на дому. А вот комплексная диагностика с большой долей вероятности пройдет в профильном стационарном отделении. Там пациента с аутоиммунным синдромом Гийена-Барре будут тщательно обследовать. И одновременно лечить.

Подтвердить предварительный диагноз и по возможности найти причину болезни позволяют такие мероприятия:

• неврологический осмотр;
• общеклинические исследования мочи и крови;
• биохимический анализ крови;
• серологические исследования;
• электромиография;
• суточный мониторинг артериального давления;
• электрокардиография;
• пульсовая оксиметрия;
• спирометрия;
• пикфлоуметрия.

Важнейший диагностический маркер — наличие белковых клеточных (цитоальбуминологических) диссоциаций в ликворе. Причем на фоне нормального цитоза.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Согласно клиническим рекомендациям пациентам необходима госпитализация в обязательном порядке. Дело в том, что в любой момент им может понадобиться искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Такая медицинская процедура доступна только в условиях стационара. После того как состояние здоровья пациента станет относительно удовлетворительным, его выписывают для домашнего долечивания. Теперь терапия проходит амбулаторно.

Одновременно проводится специфическое и симптоматическое лечение. Базисное (патогенетическое) включает 2 метода:

1. Плазмаферез. Из крови извлекаются циркулирующие в крови и повреждающие нервные клетки иммунные факторы. Это антитела, провоспалительные цитокины и т. д.
2. Внутривенная иммунотерапия. Вводятся иммуноглобулины класса G. Благодаря их иммуномодулирующему действию нейтрализуются аутоантитела.

Ранее активно применялись глюкокортикостероиды. У препаратов мощное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие. Но со временем выяснилось, что их применение не улучшает исход болезни.

В рамках патогенетической терапии пациентов лечат следующими препаратами:

• антихолинэстеразными;
• альфа-липоевой кислотой;
• ноотропами и другими средствами, улучшающими кровообращение и метаболизм головного мозга;
• витаминами группы B.

В качестве симптоматических средств практикуется использование представителей таких групп:

• антикоагулянтов;
• дегидратационных препаратов;
• вазодилататоров;
• антиконвульсантов;
• трициклических антидепрессантов;
• нестероидных противовоспалительных средств;
• анальгетиков-опиатов.

Эффективность медикаментов в комбинации с массажными и физиотерапевтическими процедурами.

Основываясь на наших наблюдениях, восстановление пациентов с синдромом Гийена-Барре проходит значительно быстрее, если к процессу подключается врач ЛФК. Мы рекомендуем уделять должное внимание физическим нагрузкам. И обязательно учитывать нюансы болезни.

На первом этапе реабилитации активные движения запрещены. Нервы и мышцы только начинают понемногу обмениваться информацией. В этом периоде стоит заниматься пассивной физкультурой в постели, дыхательной гимнастикой. В условиях стационара проводятся процедуры электростимуляции.

Далее постепенно должно увеличиваться время пребывания в вертикальном положении. Врач ЛФК подберет упражнения для разработки конкретных мышц. Самостоятельно делать этого нельзя. Многие упражнения при синдроме способны навредить. Например, казалось бы безобидные наклоны вперед. А самый полезный метод — гидротерапия. Пациенты занимаются в бассейне с подводной дорожкой.

Благодаря дозированным физическим нагрузкам мышцы двигательного аппарата укрепляются. Человек быстрее возвращается к активной жизни без ограничений.

Дремков Денис ЮрьевичНевролог

Прогноз и профилактика

В случае адекватной терапии синдрома Гийена-Барре прогноз вполне благоприятный. По прошествии острой фазы и стадии плато здоровье восстанавливается. Если течение классическому варианту не соответствует, то диагноз могут перепроверить. Возможно, что у больного не острая, а хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Тогда подход к лечению будет несколько иным.

Не созданы меры специфической первичной профилактики. Так что, неврологи рекомендуют придерживаться здорового образа. А также исключить из нее все факторы риска. Следует избегать ситуаций, в которых могут быть повреждены суставы. При появлении признаков респираторных или желудочно-кишечных инфекций необходимо не заниматься самолечением, а сразу идти к врачу.