Синдром (болезнь) Рейно

Причины синдрома Рейно  

Итак, есть болезнь Рейно и одноименный синдром. Эти термины в настоящее время объединены в понятие феномена Рейно. Этиология первой из перечисленных – идиопатическая, то есть неизвестна. Некоторые исследователи предполагают патологию вегетативной нервной системы, якобы нарушается соотношение симпатики и парасимпатики. Изменяется регуляция обеих. Другие авторы выдвигают гипотезу относительно генетической предрасположенности. У каждого третьего пациента обнаруживается мама, папа с подобной аномалией. Однако никаких данных о подтверждении, распознавании, как это происходит, не получено. Поэтому и считают, что причина неизвестна. 

Совершенно иная ситуация с синдромом Рейно. Обнаруживается основное заболевание, которое нарушает нормальную трофику сосудов. Из таких: 

1. Системные васкулиты – аутоиммунные болезни, затрагивающие стенки кровеносных сосудов (гранулематоз Вегенера, болезнь Кавасаки, Хортона, артериит Такаясу).
2. Сопутствующие заболевания артерий (тромбоэмболия, артериовенозная фистула, облитерирующий атеросклероз).
3. Болезни соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка, дерматомиозит). 
4. Злокачественные опухоли (легкие, желудочно-кишечный тракт, простата, женская репродуктивная система).
5. Онкогематологические патологии (миелома, полицитемия, парапротеинемия).
6. Эндокринные патологии (снижение функции щитовидной железы, сахарный диабет, феохромоцитома).  
7. Патологии периферической нервной системы (периферическая нейропатия, туннельный синдром в области запястного канала, синдром грудного выхода). 
8. Прохождение курсов химиотерапии. 
9. Применение некоторых лекарственных препаратов (бета-адреноблокаторы, агонисты серотониновых рецепторов). 

Выявить первопричину критично важно, так как именно ее устранение играет определяющую роль в устранении следствия заболевания. 

Факторы риска

Провокаторов немного. Идентичны как для первичного, так и для вторичного поражения. 

Среди таких:

• злоупотребление алкоголем;
• никотиновая зависимость;
• отсутствие лечения сопутствующих системных заболеваний;
• неправильно подобранная терапия, ввиду чего последние неуклонно прогрессируют;
• необходимость длительного нахождения на холоде;
• регулярная травматизация пальцев кистей;
• некоторые профессиональные вредности (больше играет роль вибрация, контакт с мышьяком, свинцом);
• психоэмоциональные перенапряжения. 

Распространенность (эпидемиология)

Распространенность процесса, по данным разных исследований, разнится. В клинических рекомендациях упоминается значение 3-5% – это встречаемость среди общей популяции. Приблизительно 80 процентов из них составляет болезнь Рейно. На синдром приходятся оставшиеся 20%. 

Что касается гендера, женщины болеют чаще, чем мужчины, 2-5% к одному. Возраст дебюта: 20-30 лет. Однако по мере взросления число случаев у сильного пола увеличивается. Не настолько, чтобы процент сравнялся, но разница хотя бы не такая большая. 

Патогенез

Механизм феномена Рейно, несмотря на длительное существование и немалое число проведенных исследований, до конца не изучен. Основные моменты понятны, но вопросов остается немало. 

Первым страдает эндотелий, внутренняя выстилка сосудов. В норме он должен регулировать собственный диаметр с помощью вазоконстрикторов – активных веществ, сужающих артерии, и вазодилататоров – таковых, их расширяющих. При патологии баланс меняется, соотношение уходит в сторону уменьшения диаметра. 

В случае с истинной патологией нарушается нейрогенный контроль, продукция гуморальных медиаторов. В первом случае вырабатывается больше нейропептидов, они активнее действуют на альфа-адренорецепторы, провоцируют сужение. Во втором варианте эндотелин, тромбоксан, серотонин и ангиотензин синтезируются больше, чем нужно, сильно уменьшают диаметр артерий. 

Со вторичным процессом проще. Стенка сосуда изнутри поражается системными заболеваниями: васкулит, тромбоэмболия, атеросклероз и другие. Естественно, поврежденная ткань не выполняет функцию должным образом, тот же баланс нарушается. 

Как результат, питания не хватает, появляются симптомы патологического процесса. 

Классификация 

В первую очередь принято классифицировать феномен Рейно по причине. Исходя из этого определяется и течение, и интенсивность поражения, и вариант терапии заболевания. 

В клинических рекомендациях предлагается врачам использовать систематизацию по этиопатогенезу. Предложена она L.и P. Langeron, L. Croccel в 1959 г. После видоизменения выглядит так:

• Локальное
• Регионарное.
• Сегментарное происхождение болезни Рейно. 
• В комплексе с системным сопутствующим заболеванием.
• С недостаточностью кровообращения. 
• С аномалиями желудочно-кишечного тракта. 
• С вовлечением нервных окончаний. 
• С болезнями эндокринной системы. 
• В сочетании с патологиями кроветворения. 
• Болезнь Рейно при криоглобулинемии (она же при системных васкулитах). 
• При склеродермии. 
• Истинная патология. 

Есть разделение по стадиям развития:

1. Первая – ангиоспастическая. Изменяется физиологическая работа вазоконстрикторов. Во время приступа кожа 2-3 пальцев бледнеет, появляются резкие острые боли. Продолжается симптом всего пару минут, после чего проявления полностью разрешаются. 
2. Вторая стадия синдрома Рейно – ангиопаралитическая. Ишемия тканей сохраняется и после прекращения вазоконстрикции. Пальцы с синевой, мраморной исчерченностью. Кожа на подушечках плотная, отечная, чувствительность резко снижена. Характерно изменение формы на коническую, немного острую.
3. Третья стадия – трофопаралитическая. К остальным процессам добавляется дистрофия. Кожа истончается, трескается. Появляются выраженные трофические нарушения, вплоть до длительно незаживающих язв и фликтен. При отсутствии лечения именно этот этап заканчивается гангреной.

По международной классификации болезней 10 пересмотра выделен шифр I73.0 «Синдром Рейно». В том числе входят в понятие синдром, болезнь, гангрена. 

Симптомы синдрома Рейно  

Симптомы болезни Рейно и одноименного синдрома не отличаются. Есть даже понятие классическая триада сосудистого феномена, «французский триколор». Заключается он в том, что во время основного проявления заболевания, спазма, цвет пораженных частей тела меняется сразу три раза. 

Вовлекаются преимущественно кисти рук, средняя и ногтевая фаланга. Реже те же участки на стопах. В литературе описаны, но диагностируются нечасто изменения подбородочной области, ушных раковин и кончика носа. 

Сначала кожа бледнеет, холодеет, беспокоят парестезии, чувствительности практически нет. Дальше оттенок за счет венозного застоя сменяется на синеватый. Виден незначительный отек. Сам пациент ощущает жжение, распирание или даже болевой синдром. Заканчивается приступ гиперемией (покраснением). Сосуды расширяются, поступает большой объем крови. Больной ощущает тепло, жар. 

На первых этапах синдрома Рейно такие жалобы беспокоят нечасто. Они всегда связаны с провоцирующими факторами: нахождение на холоде, табакокурение, контакт с профессиональными вредностями. Приступ длится немного, самостоятельно разрешается. Конечность быстро возвращается в нормальное состояние. Чего нельзя сказать о запущенных стадиях развития. Триггеров уже не надо. Признаки могут возникнуть в любое время суток, даже ночью. По интенсивности сильно нарастают. Боли становятся постоянными, оттенок к норме уже не возвращается, чувствительность сильно нарушена. Логично, что симптомы значимо нарушают качество жизни пациента. 

Осложнения синдрома Рейно

Поражение мелких артериол означает, что кровоснабжаемый ими участок конечности длительно остается без достаточного питания. В запущенных стадиях последствий болезни Рейно не избежать. Что хуже всего, большинство из них необратимы. 

Системное заболевание может осложниться: 

1. Трофическими язвами. Возникают они на подушечках пальцев. Несмотря на все усилия, очень долго не заживают. Не дают пациенту в полной мере использовать конечность. После полной эпителизации часто формируются снова. 
2. Присоединение вторичной инфекции. Трещины, минимальные царапины поврежденной кожи легко инфицируются. Гнойные процессы куда хуже поддаются лечению. 
3. Деформация пальцев за счет изменения мягких тканей.
4. Тугоподвижность межфаланговых суставов на фоне трофических изменений сухожилий, связок. 
5. Гангрена участков нарушения трофики с последующей необходимостью ампутации. Восстановить некротизированные ткани уже не получится. 

Из системных последствий стоит отметить значимое снижение качества жизни. Пациент вынужден всеми силами избежать замерзания рук, максимально исключить все триггеры. Бороться с симптомами патологического процесса, дабы не допустить перечисленных осложнений. 

Диагностика синдрома Рейно

Диагностический поиск по направлениям обследования от других патологий не отличается. Первично можно воспользоваться онлайн-консультацией врача, чтобы развеять сомнения или уточнить план дальнейших действий. Диалог включает в себя вопросы: что провоцирует изменение цвета кожи, как давно появились жалобы и развивались с течением времени; обращался ли пациент к врачам; может быть проходил обследование или пробовал лечить изменения и  какой был результат подобной терапии.

Для стандартизации ответов применяется особая шкала, счет состояния Рейно (Raynaud's Condition Score, RCS), в которой пациент отвечает на вопросы о количестве атак, их длительности и субъективных ощущениях в момент приступа. Уже позднее врач переводит ответы в баллы, сопоставляет их с предложенной интерпретацией. 0 – симптомов нет. 10 – признаки крайне выражены, максимально ограничивают жизнь пациента. Доктор посоветует какие сдать анализы и/или провести инструментальные обследования. Для дальнейшей оценки состояния потребуется  посетить врача в клинике. 

Физикальное обследование проводится при личной встрече. Специалист оценивает:

• кожу пальцев, их оттенок, форму, рубцы, истончение эпидермиса;
• деформацию средних и дистальных фаланг конечностей;
• состояние ногтевых пластин;
• наличие или отсутствие трофических язв;
• температуру пораженных участков (холодные на ощупь);
• капиллярное наполнение (при надавливании на ложе цвет восстанавливается медленнее, чем должен);
• пульс на периферических сосудах (в диагностике синдрома Рейно не помогает, но дает возможность исключить сопутствующие заболевания).

Обратите внимание!

Проверить, есть болезнь или нет, отчасти можно даже дома. Зимой достаточно понаблюдать, как ведут себя кожа конечностей на морозе. В домашних условиях есть вариант опустить в холодную воду, растереть в кистях кубик льда. Под воздействием холода появятся соответствующие ощущения, смена цвета. Триада в практике встречается нечасто, не более 20% случаев, поэтому для подозрения на ангиотрофические нарушения достаточно двух смен оттенка: бледность и цианоз, бледность и эритема, цианоз и эритема. 

С предварительным диагнозом: «синдром Рейно» пациент направляется к врачу ревматологу. Узкий специалист назначает лабораторные тесты, инструментальные методики для подтверждения, исключения патологии.  

Лабораторные исследования включают в себя: 

• общий анализ крови с подсчетом скорости оседания эритроцитов; 
• исследование на свертываемость крови (коагулограмма);
• оценка уровня С-реактивного белка, как маркера воспалительного процесса;
• ревматоидный фактор при подозрении на ревматоидный артрит;
• анализ на антинуклеарные антитела (ANA) повышается при системных заболеваниях соединительной ткани. 

Дальше черед инструментальной диагностики болезни Рейно:

• Капилляроскопия ногтевого ложа – неинвазивный тест, в ходе которого врач с помощью особого прибора оценивает плотность капилляров, их форму, интенсивность кровотока в отдельном пораженном участке. Методика очень простая в применении, проводится сразу на приеме у доктора. 
• Реовазография – способ оценки кровотока в конечностях, основанный на изменении сопротивления тканей при прохождении в них объема крови. Тест демонстрирует спазм сосудов, эластичность и тонус стенок капилляров.
• Плетизмография – это способ измерения кровообращения в конечностях, оценка реакции на провокаторы. На палец надевают датчик. Аппарат снимает результат пульсовой волны, кровенаполнения. Затем пациент помещает руку в холод, через пару минут достает. И снова проводится исследование. Врач проверяет, насколько сильно ухудшается кровоток, как быстро возвращается к норме. 
• Доплеровская флоуметрия – исследование микроциркуляции с помощью лазерного излучения. Специалист направляет луч на измененный участок. Поток отражается от красных кровяных телец уже с измененной частотой. Аппарат улавливает значение, оценивает интенсивность кровотока.
• Термография. Врач измеряет температуру тканей, после проводит холодовую пробу. Наблюдает, как быстро показатель возвращается к исходному значению. 
• Рентгенография дает лишь косвенные данные: остеопороз, остеолизис костей на фоне хронической ишемии. Нечетко, но определяется фиброз мягких тканей. 

Получив результаты всех перечисленных диагностических тестов, остается разграничить болезнь исиндром Рейно. 

Отличается сразу несколько клинических критериев. В первом случае – возраст молодой, сопутствующих симптомов нет, темпы прогрессирования незначительные. Во втором варианте развивается поражение у людей постарше, не меньше 35 лет, вдобавок беспокоит основное заболевание, быстро формируются осложнения. 

Что касается лабораторных и инструментальных тестов, повышенная скорость оседания эритроцитов, анализ на антинуклеарные антитела, аномалии в проводимых пробах обнаруживаются преимущественно при синдроме. Заболевание, как первичная форма, протекает практически без патологических изменений, соответственно, куда труднее диагностируется. 

Разграничив две формы поражения, ревматолог выставляет пациенту окончательный диагноз, определяет вариант оптимального лечения. 

Бованенко Наталья СергеевнаТерапевт

Лечение синдрома Рейно 

Лечение преимущественно консервативное. Ревматолог оценивает форму, выраженность патологического процесса, количество атак, их интенсивность. Важно влияние на качество жизни пациента. Сопоставив все моменты, подбирает лучший в каждом конкретном случае вариант терапии. Результатом должно стать уменьшение количества эпизодов, восстановление привычной жизни. 

Консервативное лечение 

Консервативное лечение основывается на применении лекарственных средств. 

Препараты первого ряда – блокаторы кальциевых каналов. Эффективность доказана: действующие активные компоненты расширяют сосуды, усиливают кровообращение, тем самым препятствуют клинической симптоматике. Есть, правда, один нюанс в виде некоторого числа противопоказаний к применению, особенно у пациентов с сопутствующей кардиальной патологией. Что обуславливает ограничение в массовой практике специалистов. 

Невозможность, неэффективность вазодилататоров является поводом для перехода на аналоги простагландина. Препараты увеличивают диаметр капилляров, усиливают приток крови, уменьшают агрегацию тромбоцитов. Принимаются курсами, несколько раз в год,   но с той же осторожностью ввиду риска сосудистых осложнений. 

Остальные препараты используются куда реже, когда ни блокаторы кальциевых каналов, ни простагландин не дают должного эффекта, поражение прогрессирует. Из числа таких:

• антагонисты рецепторов эндотелина-1, препятствуют вазоспазму;
• ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, расслабляют стенку сосуда;
• отдельные альфа-1-адреноблокаторы подавляют вазоконстрицию;
• ингибиторы обратного захвата серотонина применяются, когда первопричиной является нарушение нейрорегуляции, доктор предполагает связь со стрессом;
• статины нормализуют функцию эндотелия, оказывают ангиопротекторное действие. 

Консервативная терапия вторичных форм заключается в лечении основного заболевания, провоцирующего ишемию. Занимается таковой узкий специалист по профилю патологии.  

Немедикаментозное лечение не менее важно. Включает оно в себя несколько общих правил для разрешения симптомов, предотвращения прогрессирования заболевания:

• исключение стрессов;
• защита от холода, особенно в зимний период;
• отказ от никотина в какой бы то ни было форме;
• ограничение кофеина, энергетиков, шоколада;
• достаточная двигательная активность;
• физиотерапия (магнит оказывает антиангинальное действие, лазер улучшает кровообращение, расширяет сосуды). 

Хирургические методы 

Хирургические методики лечения болезни Рейно не являются вариантом выбора, но если лекарства не помогают, болезнь прогрессирует и продолжает ухудшать качество жизни пациента, вариантов не остается. 

Техникой выбора последние несколько десятилетий остается верхняя грудная симпатэктомия. Врач пересекает нервные окончания на уровне Th2-Th4. Тем самым нивелирует симптоматику. 

Эффектов выполненной операции крайне много:

• расширение приносящих артерий;
• увеличение кровоснабжения;
• прекращение выделения вазоконстрикторов;
• нормализация тонуса сосудов, размеров артерий и капилляров;
• улучшение работы коллатералей. 

Как следствие, трофика и гомеостаз восстанавливаются, болезнь так критично пациента не беспокоит. 

Конечный вариант развития синдрома Рейно – гангрена пальцев. Нежизнеспособные ткани восстановить не получится, единственным вариантом остается ампутация. Хирург иссекает патологически измененные участки, формирует культю. 

Реабилитация после лечения

После хирургического лечения предстоит этап реабилитации. Пациенту нужно будет принимать лекарственные средства, проходить курсы лечебной физкультуры и физиотерапии. Врач будет наблюдать за состоянием послеоперационных ран, контролировать заживление. 

На диспансерном учете, без операции или после нее, человек остается пожизненно. Достаточно один раз в год посещать ревматолога, проходить назначенные обследования. 

Прогноз и профилактика

Прогноз первичного поражения благоприятный. Человек знает о заболевании, периодически оно даже беспокоит, но прогрессирует медленно. До стадии осложнений больной доходит редко, критично на жизнь симптомы не влияют. 

С синдромом Рейно ситуация не столь хорошая. Болезни, его провоцирующие, в большинстве своем, хронические. То есть вылечить их невозможно, есть вариант только взять под контроль. Соответственно, и их следствие не разрешить. При стабильном течении основного заболевания ангиотрофические изменения прогрессировать не будут. 

Профилактики первичной формы, вследствие неизвестной этиологии, не существует. Предотвратить вторичную помогает исключение факторов риска, своевременная диагностика и лечение сопутствующих заболеваний.