Васкулит

Причины васкулитов и предрасполагающие факторы 

Для начала нужно отметить, что все васкулиты делятся на две группы: первичные и вторичные. Почему формируются первые из перечисленных, неизвестно. Выделяют только механизм развития: сбой в иммунной системе. На нее воздействует внешний фактор, заставляет отвечать на внедрение. Но физиологическая функция нарушается, и появляются клетки, способные атаковать собственные артерии и вены. Предположительно ввиду сбоя в генетике, который триггеры и запускают. Как реализуется процесс, пока непонятно. 

К группе вторичных воспалений сосуда относят системные изменения и заболевания организма. Четко обнаруживается связь аномалии с конкретным триггером. Из числа таких: 

• лекарственные средства (антибиотики, противовирусные, диуретики, вакцины, сыворотки в бесконтрольном их применении, без назначения врача);
• инфекционные болезни (вирусные гепатиты В и С, паразитарные инфекции, стрептококки, стафилококки);
• онкологические заболевания любых локализаций;
• воздействие токсинов (алкоголь, никотин, профессиональные вредности);
• системные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Шегрена);
• частое нахождение на холоде, системное переохлаждение;
• сопутствующие аллергические реакции (чем выше интенсивность, тем больше риск аллергического васкулита). 

Распространенность заболевания

Эпидемиологию подсчитать сложно, так как в понятие васкулит включено около 30 нозологий. Для каждой из них характерны свои особенности: статистика, пол, география, возраст начала. Ввиду чего статистику рассчитывают только по среднему показателю, и тому с огромной разбежкой: от 0.4 до 14 случаев на 100 тысяч человек. Или, как упоминается в клинических рекомендациях, 4.2 аномалии на это же количество. В лидерах: гигантоклеточный вариант (178 человек на миллион) и геморрагический тип (140 на 1 млн). 

Средний возраст начала приблизительно 45-50 лет. Мужчины по статистике преобладают, но разница со слабым полом не сказать чтобы отличалась критично. 

Патогенез 

Механизм развития болезни упоминался выше, основу составляет аутоиммунное поражение. С разницей, что в зависимости от конкретной формы, путь разрушения анатомических структур будет отличаться. 

Преимущественные патогенетические механизмы:

1. Отложение иммунных комплексов на стенке сосуда. Сперва на интиме оседает антиген. Антитело это замечает, естественно, реагирует на вторжение, защитные клетки направляются к очагу, вступая в реакцию. Антиген и антитело вместе формируют иммунные комплексы, развивается локальное воспаление. Цитокины, нейтрофилы, макрофаги и прочие медиаторы повреждают эндотелий. 
2. Повреждение эндотелия путем ANCA. Иммунная система по ошибке атакует собственные клетки, расположенные на внутренней выстилке артерии. Преимущественно мишени внутри нейтрофилов. В меньшем количестве оказываются задействованы моноциты. 
3. Атака с помощью антител к эндотелиальным клеткам. Клетки внутреннего слоя повреждаются, в очаг опять же мигрируют клетки воспаления. 
4. Клеточно-опосредованное повреждение. Лимфоциты распознают аномальные антигены. Во-первых, оседают на эпителиоцитах, продуцируя перфорины (создают отверстия в мембране) и гранзимы (ферменты, проникающие через мембрану). Во-вторых, сами вырабатывают провоспалительные цитокины, на которые реагирует защита организма.

Васкулит, простыми словами, – это то, как иммунная система любыми из перечисленных способов отвечает на внедрение антигенов. Когда собственный организм разрушает свои же клетки, провоцирует воспалительный процесс. 

Классификация васкулитов  

Главная систематизация системных васкулитов основывается на анатомическом поражении, с некоторым упоминанием моментов иммунологии. 

Выделяют следующие виды васкулитов:

1. Крупных сосудов (аорта и ее главные ответвления). К этой группе относят артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит. 
2. Среднего диаметра (ветви брюшной аорты, кровоснабжающие внутренние органы). Узелковый периартериит, болезнь Кавасаки. 
3. Мелкого диаметра. Первая группа: АНЦА-ассоциированные: гранулематоз Вегенера, Черджа-Строс. Вторая группа: иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов: синдром Гудпасчера, криоглобулинемический геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха), гипокомплементемический уртикарный васкулит.
4. Вариабельные. В этой группе болезнь Бехчета и синдром Когана.

Отдельно от системных выделяют изолированные формы, единственного органа: 

• кожный лейкоцитокластический ангиит;
• кожный артериит;
• первичный васкулит центральной нервной системы (ЦНС);
• изолированный аортит и прочие. 

Воспаление сосуда в сочетании с сопутствующими системными аномалиями:

• волчаночный васкулит;
• ревматоидный васкулит;
• в сочетании с саркоидозом и прочие. 

При выставлении диагноза васкулит важно оценить его клиническое течение:

1. Ремиссия (0-1 балл). Симптомов нет, лабораторные показатели в пределах нормы. То есть лечения пациент не получает. 
2. Частичная ремиссия (не более 50% от исходного значения). Клиника, изменения уменьшаются наполовину от исходного значения на фоне проводимой терапии. 
3. Легкое обострение (до 5 баллов). Признаки по особой шкале не превышают указанного значения. 
4. Тяжелое обострение (больше 6 баллов). Вовлечены жизненно важные органы. Требуется активная патогенетическая терапия. 

Баллы выставляются по бирмингемскому индексу активности, где есть множество признаков по 9 органам и системам. Пациент ставит галочки на новые или персистирующие симптомы. В конце подсчитывается результат, показатель соотносится с клинической фазой. 

По международной классификации болезней одним кодом и даже одной группой васкулиты не ограничены. Большее число форм включены в М30 «Узелковый полиартериит и родственные состояния». Еще часть в М31 «Другие некротизирующие васкулопатии». Отдельно в класс L95 выделен кожный васкулит «Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках». Геморрагический вариант течения – D69.0 «Аллергическая пурпура», с включением Геноха-Шенлейна. 

Другими словами, каждой нозологии присвоен собственный шифр. 

Симптомы васкулита  

Без кровообращения не выживает ни одна структура человеческого организма. Кровь доставляет кислород, все питательные вещества. Она же выводит углекислый газ и продукты метаболизма. Поддерживает гомеостаз, участвует в иммунной защите. То есть поражение элементов, перекачивающих биологическую жидкость, пройти бесследно не может. 

Признаки такого поражения будет определять специфичность конкретной патологии, вовлекаемые ею органы и ткани. Так, стоит выделить несколько синдромов:

1. Кожные. Для вовлечения данного органа больше характерны геморрагические высыпания: мелкие, красноватые или фиолетовые. Не уменьшаются при надавливании, самостоятельно не проходят. Локализуются проявления васкулита на ногах, реже вовлекают остальные части тела. В запущенных случаях на месте элемента кожной сыпи появляются язвенные дефекты, участки отмирания тканей.
2. Суставные. Беспокоит боль в области сочленений. Как в покое, так и при физической нагрузке. Артралгия возникает, затем самостоятельно проходит. Бывает, что распространяется с одной анатомической локализации на другую. 
3. Со стороны органов дыхания. Для поражения верхних дыхательных путей характерен длительный насморк, боль в околоносовых пазухах, рецидивируют кровотечения из полости носа. Вовлечение трахеи и легких проявляет себя кашлем, одышкой, выделением крови с мокротой. 
4. Зрительные нарушения. Пациент жалуется на ухудшение зрения, выпадение полей, диплопию. Глаза быстро устают, привычная нагрузка дается непросто. 
5. Кардиальные. Симптомы аналогичны другим поражениям сердечно-сосудистой системы: давящие, сжимающие боли в груди, одышка, плохая переносимость физической нагрузки, отеки к вечеру, перебои в работе органа (ощущение замирания или, наоборот, тахикардия). 
6. Расстройство мочевыделительной системы проявляет себя отеками, изменением цвета мочи, резким повышением артериального давления. 
7. Полинейропатия. Ярко выражен васкулит на руках в виде слабости, усталости, дискомфорта, онемении и парестезий. Характерны головные боли, снижение когнитивных способностей.
8. Поражение органов пищеварения. Беспокоят тошнота, рвота, неустойчивый стул, сильные, без четкой локализации боли в животе. Аппетит снижен, больной резко теряет вес. 

Из общих для всех форм симптомов у женщин, у мужчин стоит выделить слабость, недомогание. Возможно повышение температуры тела. 

Наше исследование показало, что для каждой патологии комплекс синдромов будет отличаться. 

Так, гранулематоз Вегенера в первую очередь вовлекает органы дыхания и глаза. Синдром Черджа—Строса поражает легкие, кожу, почки и центральную нервную систему. Характерный признак геморрагической лихорадки – соответствующего цвета пурпура, повышение температуры тела и вовлечение суставов, органов пищеварения. Узелковый полиартрит проявляет себя общими симптомами в виде слабости, недомогания. Во многих случаях затрагивает почки. 

Зная конкретные синдромы для каждой аномалии, нетрудно понять, какую патологию нужно искать в первую очередь, какое обследование конкретному пациенту нужно назначить. 

Бованенко Наталья СергеевнаТерапевт

Осложнения и последствия васкулита

Васкулит – заболевание системное. В большинстве случаев поражаются артерии по всему организму. Воспаляются, нарушается питание органов и тканей. Логично, что осложнений подобного процесса избежать будет крайне трудно.

Учитывая огромное их число, есть смысл разделить по системам:

1. Органы чувств: конъюнктивит, увеит, неврит зрительного нерва часто заканчиваются полной слепотой. Ишемия улитки уха, барабанной перепонки приводят к нейросенсорной тугоухости. 
2. Сердечно-сосудистая система. На фоне поражения почек развивается артериальная гипертензия. Крайне стойкая к медикаментозным средствам, очень плохо поддается лечению. Недостаток кровообращения приводит к сердечной недостаточности, инфаркту миокарда. 
3. Поражение почек. Органы мочевыводящей системы перестают достаточно фильтровать мочу. Как результат, в организме накапливаются продукты распада, провоцируют системную интоксикацию, отеки, резкое уменьшение количества выделяемой урины. 
4. Желудочно-кишечный тракт. Высок риск образования язвенных дефектов, кровотечений из полых органов, вплоть до жизнеугрожающих. Нельзя исключить вероятность перфорации желудка, кишечника. 
5. Кожа и слизистые. Многие формы проявляют себя образованием язвенных дефектов. Проявления васкулита на лице, кончиках пальцев, на слизистых крайне плохо заживают, может присоединиться вторичная инфекция. Вплоть до того, что придется иссекать, ампутировать патологически измененные ткани. 
6. Последствия васкулита для центральной нервной системы включают в себя ишемические инфаркты, геморрагические инсульты, стойкие полинейропатии. 
7. Присоединение вторичных инфекций. Сама болезнь угнетает иммунную защиту, плюс человек принимает лекарства для ее подавления. Бактериальные воспаления у такой категории пациентов заканчиваются крайне неблагоприятно. 
8. Тромбозы. Могут протекать в относительно легких формах, наподобие вовлечения глубоких вен нижних конечностей. Или характерны тяжелые последствия: тромбоэмболия легочной артерии, мезентериальный тромбоз.

Многие из перечисленных последствий необратимы. Отсюда вывод, что до крайностей лучше не доводить. Важно своевременно обратиться к врачу, как можно раньше понять причину васкулита и начать лечение патологии. 

Диагностика васкулита

Не существует ни одного патогномоничного симптома любой из форм забоевания. То есть, характерные только для васкулита признаки выделить нельзя. Поэтому сразу заподозрить подобное системное заболевание практически невозможно. Человек обращается к терапевту, рассказывает о жалобах, проходит обследование по стандартным протоколам. Только обнаружив на его основании комплексность поражения, врач общей практики направляет к ревматологу, где и подтверждается воспаление сосудов. 

Начинается диагностический поиск с первичной консультации. Если удобно, человек записывается и сам приезжает в клинику. Нет возможности посетить центр – вызывает врача на дом. Специалист предложит рассказать о причине обращения, задаст наводящие вопросы. Оценит симптомы пока с позиции системности: какой орган может так себя проявлять? Дальше анамнез заболевания о развитии клинических проявлений. В заключении анамнез жизни о хронических патологиях, аллергии, профессии, генетике. 

При личной встрече вторым этапом диагностики становится физикальное обследование. Включает оно в себя:

• оценку кожи и слизистых оболочек (пурпура, язвы и рубцы от них, отеки);
• изучение состояния суставов (ограничение объема движений, отек, гиперемия);
• измерение артериального давления, пульса, оценка кровенаполнения сосудов, аускультация сердца;
• аускультацию легких (сухие или влажные хрипы);
• неврологический осмотр (оценка признаков полинейропатии, сохранности чувствительности, проверка рефлексов);
• проверку органов чувств: зрения (признаки воспаления, острота, выпадение полей).

Обнаружив изменения со стороны различных анатомических органов и систем, врач определяет тактику дальнейшего обследования. 

В число такового входят:

• лабораторные анализы (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови);
• изучение функции сердца (ЭКГ, УЗИ грудной клетки, холтеровское мониторирование, СМАД);
• органы дыхания (рентген грудной клетки, компьютерная томография);
• костно-мышечная система (УЗИ мягких тканей, рентгенография костей и суставов, КТ, МРТ);
• желудочно-кишечный тракт (ФГДС, фиброколоноскопия, УЗИ органов брюшной полости);
• мочевыводящие пути (УЗИ почек, мочевого пузыря, обзорная и экскреторная урография). 

Получив результаты диагностических тестов, можно пообщаться с врачом в режиме онлайн-консультации, уточнить дальнейшую тактику действий. Обнаружив системное изменение, терапевт выставляет предварительный диагноз. Направляет к ревматологу для дальнейшего подтверждения или опровержения догадки. 

План обследования при воспалении сосудов включает в себя:

• анализы на гепатиты, цитомегаловирус, парвовирус;
• серологические тесты (АНФ, РФ, АНЦА, криоглобулины, АФЛ, аБМК);
• УЗИ сосудов в режиме доплерографии;
• ангиография с применением контрастных веществ;
• КТ/МРТ-ангиография;
• морфологическое исследование ткани для определения специфичных для каждого состояния патологических изменений. 

В заключении обследования ревматолог выставляет окончательный диагноз. Предлагает пациенту лечение. 

Обратите внимание!

Абсолютно для каждой из перечисленных аномалий в клинических рекомендациях прописаны классификационные критерии. В среднем, 5-6 показателей. В них обычно включена клиника и наиболее важные диагностические критерии, во многих – заключение биопсии. Ревматолог соотносит данные с результатами обследования. Только при совпадении таковых выставляет диагноз васкулит. 

Лечение васкулита

Лечение патологического процесса консервативное. Преимущественно ревматолог назначает всего один препарат, наблюдает за его действием на организм, оценивает течение заболевания. В идеальном варианте, активность должна уменьшиться. Но при недостаточной эффективности добавляются медикаменты других фармацевтических групп. 

Первая цель понятна: достичь ремиссии. Лекарствами выбора становятся глюкокортикоиды. Сперва в высоких дозировках в течение одной-полутора недель. По мере улучшения показателей объем снижается, еще месяц применения. Достижение стойкой ремиссии дает право перейти на поддерживающую систему с минимальным количеством препарата, но длительно, от одного года до пяти лет. 

Второй вариант прекращения атаки – пульс-терапия. Показаний несколько: первое и самое важное – недостаточная эффективность глюкокортикоидов, второе – поражение жизненно важных органов, третье – высокая степень активности. Дозировка глюкокортикоидов повышается, врач добавляет цитостатик. Длительность лечения в высоких объемах колеблется от трех месяцев до года. Но стоит отметить, что при таком сочетании крайне высокий риск побочных эффектов, что ограничивает возможность комплексного лечения. Случается, что отменить его приходится еще до стихания острого процесса. 

Генно-инженерная анти-В-клеточная терапия применяется у пациентов с системными васкулитами с АНЦА. Эффективность сопоставима с сочетанием глюкокортикоид плюс цитостатик, но меньше нежелательных реакций. Возможно назначение при выявлении противопоказаний к пульс-терапии. 

Симптоматическое воздействие реализуется за счет антибиотиков, противовирусных, если речь идет о сопутствующем инфекционном процессе. Антиагреганты и антикоагулянты справляются с гиперкоагуляцией. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента препятствуют вазоконстрикции. 

Помимо лекарственных средств, для профилактики обострений важно соблюдать еще и некоторые рекомендации. Из числа таких:

• Предотвращение инфекционных заболеваний всеми доступными способами (ограничение контакта с больными людьми, использование средств индивидуальной защиты, вакцинация).
• Исключение стрессовых факторов. 
• Применение препаратов только по назначению врача. 
• Отказ от никотина. 
• Поддержание массы тела в пределах допустимых значений. 

Хорошим эффектом для профилактики почечной недостаточности в лечении у взрослых васкулита отличается плазмаферез. Риск тяжелого повреждения органа уменьшается, повышается продолжительность жизни пациента. 

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный. Пятилетняя выживаемость при большинстве форм составляет около 80-100%. Десятилетняя уже меньше, но в целом показатели неплохие. Естественно, все это возможно при соблюдении рекомендаций врача, беспрекословном выполнении всех назначений. 

Профилактики практически не существует, ввиду отсутствия четких этиологических факторов. Остается возможным только: 

• применение препаратов только по назначению врача;
• лечение сопутствующих патологий;
• отказ от никотина, алкоголя;
• исключение профессиональных вредностей;
• уменьшение времени на холоде;
• ограничение реакций гиперчувствительности.