Акромегалия

Причины акромегалии

Одновременно и причиной, и патогенетическим механизмом болезни является усиленная продукция соматотропного гормона в гипофизе. Предпосылкой для развития аномалии становится дисфункция именно этого участка головного мозга. 

Чаще всего этиологическим фактором служит аденома гипофиза. Опухоль доброкачественная, то есть растёт медленно, сдавления соседних областей ЦНС не вызывает. Но часто обладает способностью вырабатывать биологически активные вещества, чем и обуславливает характерную симптоматику. 

Оставшиеся 2% – продукция того же гормона, только уже не гипофизом. Описано в литературе и встречалось на практике, что аденомы разрастаются за пределами черепной коробки. Вариантов расположения много: органы дыхания, пищеварения, поджелудочная железа. Механизм аналогичен. Новообразование вырабатывает гормон роста, провоцирует признаки акромегалии. 

И последний триггер, вероятность которого еще пока только обсуждается – это увеличение продукции СТГ неизмененным гипофизом. В медицине такие варианты уже зарегистрированы, но механизм их развития остается неизвестным. 

Факторы риска  

Учитывая, что абсолютное большинство случаев акромегалии у взрослых обусловлено аденомой, выделяют факторы, предрасполагающие к разрастанию опухоли:

• перенесенные черепно-мозговые травмы; 
• новообразования головного мозга у ближайших родственников как наследственная отягощенность (только 5% от всех аденом гипофиза относятся к семейным, все остальные 95% спорадические); 
• рецидивирующие заболевания ЛОР-органов;
• инфекции центральной нервной системы (менингит, энцефалит); 
• частое воздействие стрессовых факторов;
• сильные психоэмоциональные воздействия; 
• сопутствующие заболевания психики. 

Патогенез акромегалии

Одним из основных звеньев, которое регулирует уровень гормонов в организме, является гипоталамо-гипофизарная система. Состоит она из 2 органов: гипоталамуса и гипофиза. 

Гипофиз – маленький орган, расположенный в турецком седле черепной коробки. Основная его функция заключается в продукции гормонов. В частности, за соматотропин отвечает передняя доля. 

Гипоталамус регулирует работу гипофиза. Вырабатывает вещества для стимуляции или, если нужно, торможения его деятельности. 

Тесная их взаимосвязь, слаженная работа обеспечивают правильный гормональный фон. 

Проблемы возникают, когда координация обоих органов расстраивается. Гипофиз начинает активно работать без контроля гипоталамуса. СТГ становится слишком много, плюс нарушается его секреция в течение суток. Если в норме, продукция усилена только в утренние часы, то при патологии определяется высокая концентрация в течении всего дня. На таком фоне клетки разрастаются, формируя доброкачественную опухоль. Бывает даже, что размеры аденомы превышают диаметр собственно эндокринного органа. 

Патогенетически это проявляет себя следующими изменениями:

1. Кости увеличиваться уже не могут, ядра окостенения закрыты. Остается им расти за счет хрящевой ткани, увеличивать размеры тела. 
2. Оказывается задействована печень. В частности, усиливается синтез инсулиноподобного фактора роста. Пациент страдает от гипергликемии. 
3. За счет усиленного синтеза белков увеличиваются внутренние органы: миокард, печень, почки. Нарушается их физиологическая функция. 

Обратите внимание!

Несмотря на то что патогенетические аспекты формируются довольно быстро, симптомов поражения может долго не быть. От первых изменений до яркой клиники проходит не менее 5 лет. Некоторые авторы увеличивают этот период и вовсе до 15. Что подтверждает статистика. У молодых людей болезнь практически не выявляется. Диагностируется в возрасте около 40-50 лет. Как раз через большой период от первых патологических процессов, после начала клиники. 

Классификация акромегалии  

Практикующие эндокринологи систематизируют патологию по причине возникновения, степени и тяжести течения. 

По этиологическому принципу выделяют: 

• гипофизарный тип (описанная выше аденома передней доли гипофиза);
• периферический тип (неизмененные клетки продуцируют слишком много СТГ); 
• эктопический тип (гормонактивные новообразования вне гипофиза); 
• комбинированный тип (сочетание нескольких из перечисленных). 

В зависимости от выраженности клинической картины разделяют следующие стадии акромегалии:

1. Латентная. Признаки есть, но неспецифичны, да и выражены очень слабо. Пациент жалуется на головную боль, утомляемость, усталость, слабость мышц, повышенное потоотделение. Акромегалия обнаруживается по данным МРТ или результатам анализов на гормоны гипофиза. Но обследования врач назначает по другому поводу. Заподозрить болезнь на этой стадии и назначить диагностику на предмет ее выявления еще невозможно. 
2. Гипертрофическая. Классическая, яркая клиническая картина заболевания: изменение внешности, поражение внутренних органов. 
3. Опухолевая. Гипофиз сдавливает соседние анатомические структуры. Клиника, в зависимости от поражения того или иного сегмента, будет разниться. 
4. Кахексия. Органы-мишени длительно страдают от повышения концентрации гормона роста, исчерпывают свой резерв. Развивается хроническая недостаточность: почек, печени, сердца, головного мозга. Без своевременной терапии критическая степень акромегалии заканчивается неблагоприятно. 

И последняя систематизация основывается на степени тяжести патологии: 

1. Легкая. Симптомы неспецифичные. Пациент активный, занимается привычными делами. Поражение сильно не беспокоит. Но лечение требуется. Достаточно амбулаторно принимать лекарственные средства. 
2. Средняя степень. Больной также находится дома, но состояние уже тяжелее. Привычная активность дается с трудом, страдает опорно-двигательная система, внутренние органы. Профессиональная деятельность сильно затруднена. 
3. Тяжелая степень. Пациент истощен болезнью. Органы работают на пределе своих возможностей. Пациенту требуется госпитализация, комплексная терапия. 

Симптомы акромегалии

Клинические проявления акромегалии затрагивают практически все системы. Но, как показывает практика, больше пациенты обращаются к врачу именно с жалобой на изменение внешности. 

Буквально все черты лица: губы, нос, скуловые кости, подбородок сильно увеличиваются в размере. Лицо приобретает черты персонажа из популярного мультфильма по огра. Укрупняются кисти и стопы, расширяются плечи, таз, изменяется конституция. Смотря на себя в зеркало каждый день, отличия и не сильно заметны, к ним легко привыкнуть. Но если сравнить графии или попросить оценить стороннего человека, огрубение видно невооруженным глазом. 

Многие замечают изменения по одежде. Тело укрупняется, приходится чаще покупать рубашки, юбки. Нательные вещи можно списать на лишние килограммы, но с перчатками, шапками, обувью вряд ли это удастся. 

Из системных признаков болезни стоит выделить:

• Поражение кожи. Как будто становится слишком грубой, плотной. Увеличивается потоотделение, жирность. Появляются глубокие складки. 
• Макроглоссия - гораздо больше в размере становится язык. Легко заметить следы отпечатанных зубов. 
• Изменение прикуса. За счёт увеличения нижней челюсти в размере щели между зубами становятся сильно больше. 
• Видоизменение голосовых связок. Голос становится грубым, с хрипотцой.
• Головные боли. Постоянные, разные по интенсивности, от незначительных до выраженных. Но даже в первом случае они очень изнуряют пациента. 
• Ночное апноэ. Язык закрывает дыхательные пути. Пациент громко храпит, просыпается от приступов остановки дыхания. 
• Вовлечение суставов. Подвижные сочленения деформируются, болят. Объем возможных движений уменьшается. 
• Симптомы у женщин включают нарушение менструального цикла, снижение либидо. Если половая жизнь в паре и есть, беременность не наступает. 
• Симптомы у мужчин также затрагивают репродуктивную сферу. Пациент жалуется на отсутствие либидо, эректильную дисфункцию. По аналогии со слабым полом, не может иметь детей. 
• Постоянную усталость, мышечную слабость, возникают трудности с работоспособностью. 
• Поражение внутренних органов. Симптоматику будет определять конкретная анатомическая структура: печень, сердце, органы дыхания. 

Признаков болезни, как понятно, очень много. Задача врача заключается в том, чтобы детализировать каждый из них, сложить клинику вместе. Заподозрить акромегалию при таком сочетании не составит труда. 

Осложнения акромегалии

Изменение внешности, которое больше всего беспокоит пациента и заставляет его быстрее обратиться к врачу, на самом деле, меньшее из зол. Акромегалия затрагивает все системы организма, провоцирует изменения жизненно важных органов. Осложнения такого поражения будут самыми неблагоприятными. 

Самые опасные последствия обусловлены сдавлением опухолью гипофиза соседних участков ЦНС. Разнообразие признаков крайне большое: 

• снижается зрение, нарушается слух, обоняние; 
• нарушается координация движений; 
• возможны эпилептические припадки; 
• нарушение режима сна и бодрствования; 
• изменение личности и поведения; 
• сдавление черепно-мозговых нервов; 
• снижение когнитивных способностей;
• сильная боль в голове, которая не купируется препаратами. 

Не менее опасно развитие неконтролируемого сахарного диабета на фоне изменения синтеза ИФР-1. Замещение мышечной ткани соединительной приводит к сердечной недостаточности, выходу из строя печени, легких. Сильно повышается риск сопутствующих доброкачественных и злокачественных новообразований. Лечить подобные осложнения очень сложно, сильно снижается вероятность получить желаемый результат терапии. Поэтому лучше все же вовремя обратиться к врачу. Предотвратить последствия. 

Диагностика акромегалии

Диагностика болезни небольшая. Всего несколько исследований, которые можно пройти амбулаторно, достаточно для подтверждения акромегалии, назначения лечения. Самое сложное в обследовании – это заподозрить проблему. Соединить все симптомы в общую клиническую картину, которая будет характерна только для высокого гормона роста. 

Начинается диагностика с беседы с пациентом. Врач спросит о жалобах, изучит анамнез заболевания и жизни. Посмотрит результаты пройденных ранее консультаций, обследований, если такие есть. 

Далее врач приступит к осмотру. Невооруженным глазом сможет увидеть особые черты лица, изменения внешности, большие руки, ноги. Довольно специфичный признак в сочетании с другими симптомами поможет предположить аномалию.

Согласно клиническим рекомендациям, план выявления высокого СТГ и его причины включает в себя лабораторные анализы на гормоны (собственно гормон роста, ИФР-1) и МРТ головного мозга. По необходимости, с применением контрастного вещества. Эндокринолог обнаруживает повышение концентрации СТГ, аденому на снимках. Выставляет диагноз, назначает лечение. 

Лечение акромегалии

Вариантов лечения эндокринного расстройства несколько. Применяют для достижения ремиссии хирургическую тактику, лучевую терапию и лекарства. Операция проводится только в условиях стационара. Остальные направления можно пройти и амбулаторно. 

Лучший способ избавить пациента от недуга – это устранить первопричину. Удалить аденому передней доли гипофиза. Сложности операция не представляет, не требует даже общего наркоза. Хирурги под местной анестезией в гипофиз через полость носа вводит эндоскоп, убирает новообразование. Симптомы практически сразу исчезают. 

Лучевая терапия применяется как самостоятельная методика, так и дополнение к уже проводимому воздействию. Показаниями к первому из перечисленных становятся отказ пациента от операции, непереносимость и/или неэффективность препаратов. Как второстепенный метод, используются лучи при больших размерах, прорастании окружающих тканей, если полностью удалить аденому невозможно. И та же непереносимость и/или неэффективность препаратов. 

Для лечения используется традиционная фракционная терапия, до 5 раз в неделю на протяжении полутора месяцев. И менее травматическая стереотаксическая радиохирургия, когда пучок направлен точно на новообразование. Пациент проходит один из курсов, в течение полугода получает результат. 

И последний способ лечения – медикаментозное воздействие. 

Препаратами первой линии считаются аналоги соматостатина, гормона гипоталамуса, который тормозит секрецию соматотропина гипофизом. Обычно применяют врачи пролонгированную форму, вводят внутримышечно или подкожно, раз в несколько недель. Постепенно анализы нормализуются, качество жизни пациента улучшается. 

Реже назначают агонисты дофамина и антагонисты соматотропного гормона. Как, сколько принимать эти препараты рассчитывается индивидуально. 

Наше исследование показало, что одной методики не всегда бывает достаточно. Если не сказать больше, обычно врач назначает комбинацию из нескольких типов воздействий. 

Например, пациент прошел лучевую терапию, а результат от нее виден в лучшем случае через 3 месяца. Для снижения концентрации СТГ на это время эндокринолог назначает лекарственные препараты. Или другой вариант – препараты отчасти уменьшают новообразование, способствуют более радикальному его удалению. Придется назначить медикаменты и при больших аденомах, так как высок риск рецидива даже после удаления. 

Подводя итог, стоит отметить, что при сочетании разных воздействий быстрее удается добиться желаемого результата, предотвратить осложнения. 

Кахраманова Диана АлександровнаЭндокринолог

Прогноз и профилактика

Прогноз акромегалии чаще благоприятный. Если вовремя своевременно заметить проблему, начать лечение, симптомы болезни обычно удается купировать. Критичного негативного влияния на качество жизни не будет. Нужно только принимать препараты, контролировать уровень гормонов. Вероятность поражения органов-мишеней сведется к минимуму. Без лечения прогноз не такой благоприятный. Средняя продолжительность жизни уменьшается приблизительно вдвое. Да и о качестве говорить не приходится. 

Специфической профилактики не существует. Отчасти пациент может не допустить формирование опухоли гипофиза, но на практике причины предотвратить сложно. Под силу каждому беречь собственное здоровье, не допускать травм и инфекций головного мозга. При первых жалобах обращаться к врачу, не затягивая до предела.