Болезнь Берже (IgA-нефропатия)

Причины и предрасполагающие факторы развития заболевания 

Болезнь Берже считается идиопатическим заболеванием. Расшифровывая медицинский термин — без точной причины. Но исследования ведутся. Далеко не один специалист занимается изучением именно этой формой гломерулонефрита. Появляются одна за другой гипотезы. 

Среди подтверждённых, относительно изученных, специалисты выделяют:

1. Инфекционную. Согласно этой гипотезе, пациент часто болеет вирусными, бактериальными инфекциями. Большую роль специалисты отдают вирусу герпеса, гепатита В, палочке Коха.
2. Генетическую. IGA-нефропатия — исход мутаций генома. Происходят они либо до рождения, либо уже по мере воздействия триггеров. 
3. Патологии системы пищеварения: болезнь Крона, целиакия, гепатозы. 
4. Сопутствующие заболевания, при которых иммунная система сама атакует организм (СКВ, полимиозит).
5. Новообразования лимфоидной ткани: лимфома, лимфогранулематоз. 

Патогенез

Болезнь Берже — не единственное название этой формы патологии. Практикующие специалисты активно используют термин IGA нефропатия, который и даёт толчок в понимании механизма развития патологического процесса. 

Итак, в организме в 2 формах, мономерные и полимерные, циркулируют иммуноглобулины А. Первые из перечисленных свободно себя ощущают в системном кровотоке, легко проходят печень, почки, выводятся из организма. В то время как полимерные синтезируются в норме только на слизистых. Практически не поступают в системный кровоток. За исключением, естественно, аномалий. Одной из которых и является болезнь Берже. 

Организм вырабатывает слишком большой объем полимерных иммуноглобулинов А. Ввиду особенностей своего строения пройти через печень, метаболизироваться в клетках органа они не могут. Остается единственный путь выведения — через клубочки почек. Но опять же, размер молекул большой. Пройти через барьер иммунный комплекс не способен. Деться некуда, откладывается таковой в гломерулах. Развивается воспалительный процесс. В мочу попадает белок, эритроциты, что и обуславливает развитие симптоматики этой формы гломерулонефрита.

Обратите внимание!

Тот факт, что патология обостряется после перенесенных инфекций, также можно объяснить механизмом ее развития. Любое вирусное, бактериальное поражение уха, горла, кишечника или других органов — это, в первую очередь, реакция иммунной системы. Усиленная продукция тех же иммуноглобулинов А, которые по идентичному принципу откладываются в почках, обостряют хронический процесс.

Классификация 

Практикующие нефрологи разделяют очаговый пролиферативный гломерулонефрит по 2 критериям: причины его возникновения и течение. 

По этиологии болезнь бывает:

1. Первичной, она же идиопатическая. Причины неизвестны. 
2. Вторичной. Развивается на фоне системных нарушений функции организма. 

В зависимости от тяжести течения выделяют следующие формы:

• Синфарингитную. Развивается на фоне кишечных инфекций, острых инфекционных болезней респираторного тракта. Симптомы появляются приблизительно через день-два после болезни. По выраженности беспокоят от малейшей крови в урине до преходящей острой почечной недостаточности. В период ремиссии никаких проявлений гломерулонефрита нет. 
• Латентная. Здесь уже предшествующая инфекция значения практически не имеет. В моче все время обнаруживаются эритроциты, белок. Но никаких клинических проявлений поражения не определяется. С течением времени болезнь прогрессирует, анализы становятся хуже. Организм создает все условия для развития хронической почечной недостаточности. 
• Нефротическая. Встречается реже, чем остальные. Но и прогноз куда хуже. В моче много белка, эритроцитов. Почки плохо справляются со своей функцией, что провоцирует отеки. Развивается хроническая недостаточность органа. Вплоть до того, что пациент вынужден будет находиться на гемодиализе.

Симптомы болезни Берже  

Клинические проявления болезни почек определяет объем их поражения. По мере накопления в функциональной ткани иммунных комплексов, естественно, симптоматика будет нарастать.

Пациент обращает внимание на такие признаки болезни как:

1. Изменение цвета мочи на бурый или красноватый за счет повышения содержания в ней эритроцитов. Это первый и самый частый симптом заболевания. Причем довольно пугающий, поэтому обычно больные не затягивают запись на прием. Быстро обращаются к врачу. 
2. Боль в пояснице. По характеру тянущая, ноющая, тупая. Не сказать, что слишком сильная, но беспокоит постоянно. Хорошо купируется анальгетиками, правда, довольно быстро возвращается с прежней силой. 
3. Вторичная артериальная гипертензия. Давление может повышаться преходяще как при синфарингитной гематурии, так и беспокоить на постоянной основе при хронической недостаточности органа. 
4. Отеки на фоне потери белка. Опять же, чем запущеннее будет болезнь, тем больше пациент теряет полезного для существования организма нутриента. Так, на нефротической стадии определяется асцит (увеличение живота в размере за счет жидкости) или даже анасарка (генерализованная отечность с головы до ног). 
5. Системная дегидратация ввиду большой потери жидкости. Пациент слабый, вялый, мало мочится. Страдает от постоянной жажды, сухости во рту, головной боли. Нередко симптомы выражены настолько, что врач предлагает госпитализацию только для восполнения жидкости.

Осложнения 

Осложнения патологии связаны все с тем же повреждением почек, их невозможностью полноценно выводить жидкость из организма, поддерживать водно-электролитный баланс. 

Синфарингитная форма гематурии нередко осложняется острой почечной недостаточностью. Орган абсолютно перестает работать, мочи практически нет. Продукты обмена веществ быстро накапливаются, становятся причиной метаболического ацидоза. Что, естественно, отражает себя клинически. Состояние пациента тяжелое. Требуется госпитализация в отделение реанимации, постоянное наблюдение врачей. Очищение организма от токсичных веществ применением экстракорпоральных методов детоксикации, с помощью гемодиализа.

Латентная, нефротическая формы осложняются уже хронической недостаточностью. Развивается она медленно, бывает даже, что десятки лет. Но в отличие от острой, которую можно купировать, функция органа угасает уже необратимо. Фильтрация мочи нарушается, продукты распада остаются в организме. Что и объясняет состояние пациента. Постоянная слабость, утомляемость, сухость во рту, жажда. Мышечный тонус снижен, со временем нарастает тремор конечностей. Заканчивается болезнь необходимостью постоянного гемодиализа.

Диагностика IGA-нефропатии 

Диагностика болезни совсем непростая. Во-первых, жалоб в период ремиссии может и не быть. Пациент не обращается к врачу, не проходит обследование. Патология прогрессирует. Во-вторых, нет специфических признаков поражения. Заподозрить эту форму патологии почек довольно сложно. И в-третьих, Берже сложно диагностировать. Даже полноценное обследование не всегда позволяет понять причину возникших клинических проявлений. Тем не менее прохождение такового обязательно. 

Согласно клиническим рекомендациям, диагностика включает в себя:

• лабораторные исследования;
• анализ на содержание в периферической крови иммуноглобулина А;
• УЗИ мочевыводящих путей; 
• экскреторную урографию; 
• ренорадиографию; 
• КТ/МРТ забрюшинного пространства.

Наше исследование показало, что все перечисленные методы обследования, конечно, важны в диагностике очагового пролиферативного гломерулонефрита. Они позволяют детально оценить функцию почек, посмотреть, как парная анатомическая структура справляется с выведением мочи и продуктов распада. Но не даёт возможности поставить диагноз именно болезнь Берже. Определить содержание полимерного иммуноглобулина А позволяет лишь биопсия органа с последующим морфологическим изучением биоматериала. Специалист видит гранулы, описывает заключение. На основании чего лечащий врач понимает причину, механизм развития патологического процесса. Выставляет диагноз и назначает лечение.

Куликовская Александра АнатольевнаНефролог

Лечение болезни Берже

Лечение IGA нефропатии проводится как амбулаторно, так и в условиях стационара. Зависит местонахождение больного от стадии, особенностей течения, компенсации или декомпенсации заболевания. Осложнений нет, самочувствие удовлетворительное, таблетки можно пить и амбулаторно. Нарастает анасарка, трудно дышать, пора, соответственно, в больницу. 

Стандартной, одной для всех, терапии данной патологии не существует. Надо сказать больше, добиться выздоровления ещё никому не удавалось. Поэтому такой задачи перед врачом и не стоит. Но есть возможность сохранить функцию почек, дать пациенту нормально жить со своей болезнью. Вот тут-то и поможет консервативная терапия. 

1. Клиническая ситуация: протеинурия до 0.5 грамм в сутки, гематурия спонтанно появляется и даже без лечения разрешается, скорость клубочковой фильтрации в пределах нормы, вторичной артериальной гипертензии нет. Пациенту достаточно соблюдать диету, периодически обращаться к врачу с целью диспансеризации. Раз в полгода, год проходить УЗИ почек, сдавать анализы крови и мочи. 
2. В том случае, когда уровень белка в моче превышает 0.5 грамм в сутки, потребуется уже нефропротективная терапия. Включает она в себя: назначение ингибиторов ангиотензин превращающего фермента и антагонистов ангиотензина II. Препараты уменьшают потери белка с мочой, препятствуют замещению функциональной ткани почек соединительной. 
3. Только при повышении уровня протеинурии свыше 1г/сутки, несмотря на проводимую нефропротективную терапию, нефролог назначает иммуносупрессивную терапию. Препаратами выбора являются кортикостероиды. Они хорошо подавляют реакцию иммунной системы, не дают болезни дальше прогрессировать. 

Помимо лечения собственно почек, нефролог акцентирует внимание на предотвращении инфекций. Рассказывает о важности здорового образа жизни, питания, достаточного сна и отдыха. Объясняет, что исключение вирусных, бактериальных болезней, даже если это обычный насморк или боль в горле — ключевой путь к поддержанию здоровья почек. 

Прогноз и профилактика 

Прогноз относительно благоприятный. Острая почечная недостаточность встречается не так часто, а для развития хронической нужны годы и даже десятилетия. Поэтому пациенту важно придерживаться правил профилактики обострений, регулярно наблюдаться у нефролога. И тогда ни на продолжительности, ни на качестве жизни болезнь сильно не отразится.

Профилактики не существует. Нет данных о том, что редкие ОРВИ уменьшают риск болезни Берже, а частые, респираторные, кишечные инфекции, наоборот, увеличивают. В том числе описываемая ранее эффективность тонзиллэктомий, как меры предотвращения гломерулонефрита, на сегодняшний день полностью опровергнута.