Дистопия почки

Причины дистопии почек

В основе патологического процесса лежат наследственные, генетические и внешние факторы. Аномалия развивается под влиянием одного из них или же нескольких. Определение точной причины представляет сложности, потому как причин множество. Проводится диагностика. Обследование как самого ребенка, так и родителей.

Согласно статистике, заболевание очень распространенное. Оно составляет около 5% от общего числа нарушений в урологии и до 57-60% от общего числа аномалий формы, структуры или же положения парного органа. Болеют в основном мальчики, соотношение 2-2.5 к 1. При этом в большинстве случаев страдает правая почка. Левая — намного реже. Если говорить об общей частоте развития патологического процесса, по нашим данным, дистопия почки развивается почти у 1 ребенка на каждую 1000 новорожденных. Есть сведения, что аномалия расположения органа встречается на 20-30% чаще. Есть разные клинические данные. 

В 18% случаев заболевание развивается комплексным образом. То есть поражает сразу обе почки. Нередко аномалия сочетается с аренией. Когда нет одной почки. Вторая же оказывается смещенной за пределы нормального положения.

Рябов Максим АлександровичУролог

Непосредственные виновники аномалии

Развитие нарушения всегда носит врожденный характер. То есть патологическое состояние развивается у детей. Еще во внутриутробном периоде. Есть три основные группы причин, которые сказываются на развитии почечных структур.

Первая — это генетические аномалии. Согласно клиническим данным, аномалия передается аутосомно-рецессивным путем. Проще говоря, чтобы патологический процесс развился, нужно, чтобы болели два родителя. И мать и отец были носителями дефектного гена. В таком случае вероятность болезни составляет примерно 50%. Есть данные, что чуть ниже.

Вторая группа причин — это спонтанные мутации. Когда родители условно здоровы, у них нет дефектных генов. Однако они происходят в геноме самого ребенка в период внутриутробного развития. Они обусловлены комплексными генетическими заболеваниями или единичными нарушениями. Спонтанные мутации обычно связаны с внешними и внутренними факторами. Среди них:

• тяжелые эндокринные патологии у матери, если они не лечатся, женщина не получает достаточной медицинской помощи;
• тяжелые формы сахарного диабета;
• нарушение формы, структуры половых клеток (сперматозоидов, яйцеклеток);
• воздействие высокого уровня радиационного излучения;
• воздействие химических веществ, вредоносных токсических компонентов;
• инфекции, перенесенные в период беременности (особенно опасны корь и краснуха, в меньшей мере герпес и некоторых другие агенты).

Спонтанные мутации носят непредсказуемый характер. Описанные факторы называются тератогенными. Они значительно повышают вероятность заболевания, аномалии развития у ребенка. 

Патогенез нарушения

Почечная система формируется со 2 по 9 недели. В норме зачатки почек находятся в области малого таза. Потом, по мере развития и роста плода, они занимают место в поясничной области. Смещаются и поворачиваются по вертикали, чтобы занять положенное место. Патогенез заболевания так или иначе связан с нарушением движения почек в нормальное положение.

Точный механизм пока не изучен до конца. Как предполагается, патогенез обусловлен нарушением в том или ином звене развития мочевыделительного тракта ребенка. Это может быть:

• нарушение миграции почек в поясничную область;
• нарушение ротации.

Все эти нарушения носят генетически обусловленный характер. Но разный. Не обязательно наследственный. Возможны спорадические формы. В зависимости от характера изменений, индивидуальных факторов, почки либо не смещаются вообще, либо смещаются не туда, в том числе слишком далеко (известны случаи, когда почка мигрировала в область ближе к грудной клетке пациента, сдавливала диафрагму).

Знание патогенеза не дает полного представления, как предотвратить развитие патологического состояния. 

Факторы риска развития патологии

Помимо уже описанных факторов риска, можно выделить и дополнительные, которые также повышают вероятность спонтанной генетической мутации:

• неправильное питание, если мать употребления продукты, насыщенные искусственными химическими компонентами;
• поздний возраст рождения ребенка;
• слишком ранняя беременность;
• курение, потребление никотина даже в период вынашивания плода;
• употребление спиртного (не обязательно в больших количествах, опасно даже минимальное количество алкоголя);
• употребление наркотиков;
• стрессы;
• влияние некоторых лекарственных средств и препаратов (гормональных, противовоспалительных и прочих, обладающих тератогенными свойствами);
• травмы и повреждения, полученные в период беременности.

Многие из этих факторов могут быть модифицированы. Проще говоря — устранены. Это важный компонент профилактики.

Классификация и виды дистопии почек

Патология, которая характеризуется смещением почки, может быть классифицирована по разным основаниям. 

В зависимости от характера смещения, дистопия почки бывает гомолатеральной и гетеролатеральной. Гомолатеральная — это смещение органа в пределах одной стороны тела. Вверх или вниз, с нарушениями ротации или без. При гетеролатеральном характере дистопии почка двигается в противоположную сторону. Оба органа оказываются на одной стороне.

В зависимости от распространенности заболевания, встречаются односторонние и двусторонние поражения. Как правило, патологическое состояние одностороннее. За некоторыми исключениями. 

Важный критерий классификации и деления нарушения на виды — локализация патологического состояния. В таком случае аномалия включает в себя такие разновидности.

Торакальная форма заслуженно считается самой редкой. Это смещение почек в область ближе к грудной клетке или прямо в грудную клетку. В литературе описано менее сотни случаев, но такое тоже возможно. Патологическое состояние потенциально опасно, поскольку орган сдавливает структуры средостения, грудине. Вызывает дыхательные и сердечные нарушения.

Для подвздошной формы нарушения характерно смещение почки на недостаточную высоту. Она оказывается в брюшине, однако поднимается слишком мало. Дистопия может сочетаться с нарушением ротации, поворота органа. Патологическое состояние встречается достаточно часто. В большинстве случаев смещение в область подвздошья не дает каких-либо симптомов. За редкими исключениями.

Тазовая локализация одна из самых распространенных при дистопии. При этой форме нарушения почки остаются в области таза, но смещаются к центру. Ближе к мочевому пузырю. Из-за этого на первый план выходят дизурические расстройства, нарушения отведения мочи. Аномальное положение в некоторых случаях остается незамеченным.

Наконец, чаще всего происходит поясничная дистопия. Для этой формы характерно смещение почки вниз относительно нормального положения. Клиническая картина присутствует в части случаев. Напоминает таковую при опущении почки, которое встречается еще чаще.

Обратите внимание!

Хотя и опущение почки и дистопия — это формы эктопии, природа у них все же разная. Дистопия носит явный врожденный характер. Развивается по генетическим причинам, на этапе закладки органа. Опущение — сугубо приобретенная патология, которая чаще всего развивается у взрослых людей. Обусловлена резким похудением, физическими нагрузками и т.д. Чем угодно, но не генетическим фактором. В этом ключевые отличия нефроптоза и дистопии почек.

Симптомы дистопии почек

Клиническая картина аномалии зависит от формы и локализации изменений. В большинстве случаев симптоматика отсутствует. Нарушений как таковых нет. Пациент может и не подозревать, что он чем-то болен. Причем до зрелого возраста. Патологическое состояние часто обнаруживается случайно. Если симптомы все же есть, они обусловлены двумя факторами:

• нарушением работы почек из-за ишемии, сдавления;
• нарушениями работы окружающих органов и тканей, которые сдавливает смещенная почка.

Собственно почечные симптомы представлены дизурическими расстройствами:

• болью в поясничной области, если присоединяется пиелонефрит, болезненные ощущения становятся еще более выраженными;
• частыми ложными позывами сходить в туалет, это т.н. поллакиурия;
• прерывистой струей, трудностями с отведением мочи;
• недержанием разной степени выраженности;
• различными формами острой и хронической задержки мочи;
• изменением структуры, оттенка, физических и химических параметров мочи.

По мере прогрессирования ишемических процессов возможны признаки хронической почечной недостаточности. Сначала легкой, затем все более выраженной. Клиническая картина патологического процесса при сдавлении органов включает дополнительные проявления. Если сдавливается кишечник, прямую кишку развиваются ложные позывы к дефекации и боли в брюшной полости. Если локализация грудная — возможны боли в груди и нарушения работы органов средостения. При давлении на придатки, яичники, развиваются болезненные менструации и нарушения цикла. И так далее. Дискомфорт бывает разным. 

Все же клинически яркие, симптоматические (они же манифестные) формы заболевания встречаются редко. В обычных случаях подобного нет. Признаки дистопии почек можно принять за проявления иного патологического процесса. Сказать подробнее, что к чему, можно лишь при проведении тщательного обследования.

Осложнения нарушения

Осложнения развиваются сравнительно редко. При недостаточном кровообращении, нарушениях отведения мочи. Обычно заболевания присущи такие негативные последствия:

• инфекционные поражения почечных структур, пиелонефрит и иные нефропатии;
• хронические формы задержки мочи;
• гидронефроз, как последствие недостаточного опорожнения пузыря, обратного тока мочи;
• хроническая почечная недостаточность, развивается постепенно, в одних случаях быстрее, в других — несколько медленнее;
• стойкое повышение артериального давления, почечная гипертензия (уровень АД может быть столь высоким, что развивается гипертонический криз).

Есть и более специфические осложнения. Так, дистопия при неявном течении может быть опасна, если пациенту назначена операция. Врач рискует повредить почки и почечные артерии при смещении органа. Потому о такой анатомической особенности нужно знать заранее.

Диагностика патологического состояния

Диагностика не представляет существенных трудностей. Выявить, что почки смещены, располагаются низко в крестцово-подвздошной области или ином месте можно еще во внутриутробном периоде. При проведении УЗИ. После рождения ребенка для обследования используются следующие методы:

• устный опрос матери;
• сбор анамнеза, в том числе семейного;
• УЗИ-визуализация, ультразвуковое исследование было и остается основным в деле диагностики;
• МРТ;
• МСКТ;
• пиелография и урография;
• сцинтиграфия, чтобы понять, насколько сохранны функции парного органа.

Благодаря этим методам можно диагностировать дистопию правой, левой почек, характер изменений. Также степень смещения и т.д. Получить максимум информации. Часто применяются и лабораторные методы. Они помогают определить степень нарушения функции органа. Но в целом роль анализов второстепенна.

Лечение дистопии почек

Дистопия почки обычно не требует специального лечения. Если заболевание протекает без симптомов, нет осложнений, дискомфорта — терапия не требуется. Достаточно соблюдать простые правила насчет образа жизни:

• не курить;
• не пить спиртное;
• не заниматься чрезмерное физической нагрузкой;
• избегать гиподинамии, но активность должна быть умеренной;
• не употреблять много белка, соли;
• избегать запоров, при их развитии — начинать лечение как можно скорее.

Двусторонние формы патологии чаще сопровождаются симптомами. Но разница минимальная. Показаны симптоматические меры для устранения признаков и облегчения нарушения. Также для профилактики осложнений.

Важно!

Оперативное лечение практически не практикуют. Вернуть почку в нормальное положение чрезвычайно трудно. Все из-за большого количества мелких сосудов. Потому основа консервативная.

Оперативно лечат последствия дистопии. Камни, иные изменения почечных структур и тканей.

Прогноз и профилактика нарушения

Прогноз зависит от характера проявлений, смещения и прочих индивидуальных факторов. В целом, патологическое состояние не несет серьезной опасности. Это не фатальный порок. При соблюдении всех рекомендация врача, регулярных осмотрах пациенты не испытывают серьезных проблем в повседневной жизни. По потребности проводится дополнительное лечение.

Профилактика не разработана. Все потому, что дистопия — это генетически обусловленная патология. Снизить риски можно при грамотном ведении беременности. Соблюдении принципов здорового образа жизни. Избегания рисков воздействия тератогенных факторов. Тех, которые создают риски спонтанных мутаций (радиация, химикаты и прочее). На этапе планирования беременности рекомендуется консультация генетика. Особенно, если в роды были аномалии почечных структур, мочеточников и иных структур мочеполовой системы.