Энцефалопатия

Причины энцефалопатии и факторы риска развития

Название болезни имеет греческие корни. Переводится оно как «страдание головного мозга». Говоря простыми словами, энцефалопатия – постепенное разрушение его тканей. С точки зрения неврологов, она является неспецифическим синдромом, отражающим диффузное церебральное поражение. То есть, затрагивающим несколько областей головного мозга одновременно. Хотя в неврологии используется термин «очаговая энцефалопатия». Как правило, так дают понять, где конкретно локализованы самые масштабные повреждения.

Первичная (врожденная) энцефалопатия

Патологии перинатальные. Это различные поражения центральной нервной системы, которые возникают на этапе внутриутробного развития и при родах. Либо в самом начале неонатального периода, длящегося 7-8 суток с момента перевязки пуповины. Первичные формы могут быть спровоцированы такими триггерами:

• кислородной недостаточностью (гипоксия плода);
• внутриутробной инфекцией;
• интоксикацией – воздействием токсинов на плод во время вынашивания беременности;
• резус-конфликтом;
• асфиксией в раннем неонатальном периоде;
• родовыми травмами;
• тяжелыми родами;
• крупными размерами плода;
• недоношенностью.

Нередко нейронная гибель определена обменными нарушениями, аномалиями развития, в которых виноваты генные мутации. И наследуемые, и случайные.

Вторичная (приобретенная) энцефалопатия

Здесь речь идет о патологиях, развивающихся в течение жизни. Приобретенную форму может вызвать воздействие различных факторов. Как внешних, так и внутренних. К самым распространенным в неврологической практике относят:

• ионизирующее излучение;
• отравление нейротоксинами, включая свинец, хлороформ;
• хронический алкоголизм;
• наркоманию;
• ботулизм, дифтерию и другие инфекционные заболевания, протекающие с поражением нервной системы бактериальными токсинами;
• атеросклероз;
• артериальную гипертензию;
• нарушения венозного оттока;
• амилоидоз;
• панкреатит;
• почечную или печеночную недостаточность;
• цирроз печени;
• легочный туберкулез;
• бронхоэктатическую болезнь;
• тромбоэмболию легочной артерии;
• абсцесс легкого;
• внушительный стаж курения;
• гипогликемию, снижение сахара крови;
• нехватку витаминов в организме (авитаминоз).

Увеличивают вероятность заболеть патологии, при которых в избытке секретируется антидиуретический гормон:

• гипотиреоз;
• дисфункции надпочечников;
• опухоли.

Вода задерживается в организме, снижается уровень натрия в крови. Из-за разницы осмотического давления церебральные ткани могут отекать.

Обратите внимание!

Одна из самых частых причин, приводящих к нейродегенерации – черепно-мозговая травма. Она может быть и тяжелой единичной, и хронической. Последняя выявляется у участников авторалли. Реже – конных наездников. Но с огромным отрывом «лидирует» бокс. Повторные легкие черепно-мозговые травмы у профессиональных спортсменов нередко сопровождаются мозговыми сотрясениями. Недаром эту болезнь иногда называют «деменцией боксеров».

Распространенность

Единая мировая статистика заболеваемости не существует. Ведь энцефалопатия – не самостоятельная болезнь, а осложнение других патологических состояний. Хорошо изучены в этом плане лишь отдельные формы. Так, энцефалопатия у пожилых часто развивается из-за плохих сосудов. И наблюдается минимум у 5 из 100 обследованных.

Обратите внимание!

Распространенность патологий, ассоциированных с нарушениями метаболизма, напрямую зависит от встречаемости самих фоновых болезней. Например, 10-20% диабетиков перенесли хотя бы один эпизод. Преимущественно в период декомпенсации. А у людей с третьей стадией алкогольной зависимости почти всегда обнаруживают прогрессирующую энцефалопатию.

Патогенез

Несмотря на множество причин, основные звенья патогенеза общие для всех видов нейродегенерации. Механизм ее развития включает 3 базовых этапа:

1. Воздействие повреждающего фактора. Чаще всего его роль отведена гипоксии, вызванной расстроившимся кровообращением. Еще один триггер – неполноценное питание клеток из-за дефицита глюкозы, некоторых метаболитов. И, наконец, мозговые ткани перестают правильно функционировать, потому что «отравлены» ядами, токсинами.
2. Нарушение внутриклеточного метаболизма. Кислородный и энергетический дефицит приводит к блокаде важнейших нейрональных ферментных систем. С погрешностями работают ионные насосы в клеточных мембранах. Внутри скапливается кальций. Это влечет за собой гиперактивацию NMDA- и AMPA-рецепторов. Часть нейронов распадается. Оставшиеся страдают от оксидативного стресса. Поэтому не выполняют должным образом свои функции.
3. Структурные разрушения. Повреждаются миелиновые оболочки, замедляется проведение нервных импульсов. Начинается глиоз. Так называется разрастание нефункциональной соединительной ткани на местах гибели нейронов. То есть, происходит своеобразное рубцевание.

Закономерным итогом всего процесса становятся нарушения микроциркуляции. Возникают сосудистые спазмы. К тому же ухудшается проницаемость стенок капилляров. Что только ускоряет разрушение нейронов.

Классификация, виды энцефалопатии

Единого кода в МКБ-10 не предусмотрено. Они различны для отдельных видов и форм патологии. Например:

• I67.4 связана с высоким кровяным давлением;
• K72.9 возникает из-за неудовлетворительного состояния печени;
• код G93.4 предназначен для неуточненной энцефалопатии, когда точно выявлено нарушение мозговых функций, но его причина остается неизвестной.

С учетом тяжести церебральных изменений в неврологии выделяют 3 степени энцефалопатии:

1. Легкая. Отличается субклиническим течением. Мозговые клетки переходят в режим энергосбережения. С основными функциями они справляются. Но не так успешно, как раньше. Патология проявляется пока еще редкими головокружениями, шумом в ушах, повышенной утомляемостью. Начинает подводить память.
2. Умеренная. Неврологическая симптоматика утяжеляется. Но обычно проявления преходящие. Наблюдается повреждение оболочек нейронов. Постепенно расстраивается обмен импульсами между ними. Все чаще резко меняется настроение, случаются провалы в памяти. Прежняя умственная работа теперь становится непосильной. А еще подрагивают руки, есть сложности с удержанием равновесия при ходьбе.
3. Тяжелая. Характеризуется выраженными неврологическими нарушениями. Длительное, сильное воздействие повреждающего фактора приводит к гибели нервных клеток. Компенсаторные механизмы «выключаются». Нет нейронов, которые взяли бы на себя функции разрушенных. Мозг работает с серьезными погрешностями. Память настолько подводит, что речь идет уже о деменции.

Каждая степень тяжести соответствует определенной стадии энцефалопатии. Соответственно, их также три:

• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенсированная.

Одна из классификаций ориентирована на особенности течения нейродегенерации:

• Острая энцефалопатия. Развивается за несколько часов или дней. Требует неотложной медицинской помощи с госпитализацией.
• Хроническая энцефалопатия. Медленно прогрессирует. Формируется годами в результате длительного воздействия триггера.

Первичные болезни развиваются из-за непосредственного повреждения нейронов. Вторичные же представляют собой последствия заболеваний. Причем тех, которые прямо на мозговые структуры не влияют. В свою очередь первичные формы классифицируют в зависимости от поражающего фактора. Выделяют такие разновидности:

• Гипоксическая. В ней «виноваты» родовые травмы, асфиксия, преждевременные роды.
• Токсико-метаболическая. Системная реакцию организма плода/ребенка на инфекционные токсины. Так часто бывает при энцефалите, менингите.
• Травматическая. Возникает из-за внутричерепной родовой травмы. К примеру, полученной при тракции плода за головку.
• Инфекционная. Системное воспаление в ответ на инфекцию.

Эпилептический вариант обнаруживают преимущественно у детей в первые месяцы жизни. Чрезмерная мозговая биоэлектрическая активность приводит к прогрессивному нарушению познавательных функций.

Есть внутренняя классификация и у вторичных форм. С учетом происхождения болезни различают следующие виды:

• Метаболический (дисметаболический). Следствие биохимических сбоев в организме в виде обменных расстройств.
• Дисциркуляторный. Это сосудистые энцефалопатии, которые вызывают хроническую церебральную ишемию.
• Посттравматический. Приобретенное отдаленное осложнение перенесенной черепно-мозговой травмы.
• Токсический. Спровоцирован накоплением в организме экзогенных (внешних) ядов.

У дисметаболической энцефалопатии есть несколько подвидов, отличающихся первопричинными факторами:

• Уремический. Азотемическое тяжелое осложнение у людей с хронической болезнью почек. Преимущественно в терминальной стадии. Азотистые продукты обмена разрушают нервные клетки. К ним относят мочевину, креатинин.
• Панкреатический. Ведущим триггером становятся ферменты поджелудочной железы. Обычно фосфолипазы, липазы. Они преодолевают гематоэнцефалический барьер и повреждают церебральные ткани.
• Гипогликемический. Формируется на фоне резкого снижения уровня глюкозы в крови. А это основной источник энергии для головного мозга.
• Гипоксический. Второе название – аноксический. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (постгипоксическая). Последствие дефицита кислорода и нарушенного кровоснабжения. То есть, ишемии. Так развиваются события при инсульте, дыхательной недостаточности и т. д.
• Печеночная энцефалопатия (портосистемная, билирубиновая). Итог детоксикационной дисфункции главного биологического фильтра. При повреждениях печени ядовитые продукты обмена веществ накапливаются в нейронах. Особенно аммиак.
• Синдром Гайе-Вернике. Обусловлен дефицитом витамина В1. Без него невозможен адекватный метаболизм церебральных клеток. Энцефалопатия Вернике часто возникает на почве алкоголизма. Но есть и другие причины. К примеру, болезни ЖКТ с синдромом мальабсорбции.
• Диабетическая энцефалопатия. Непосредственная причина – СД первого или второго типа с традиционными для него обменными нарушениями.

В основе внутренней систематизации дисциркуляторной энцефалопатии лежит заболевание, с которым и связано ее развитие. Существуют такие подвиды:

• Атеросклеротический. Результат сужения магистральных сосудов. Возникает из-за образования на их стенках холестериновых бляшек.
• Гипертензивный. Его называют и гипертоническим. Высокое кровяное давление не позволяет поддерживать стабильное мозговое кровоснабжение.
• Венозный. Развивается, когда затруднен отток венозной крови из полости черепа.
• Смешанный. Энцефалопатия смешанного генеза подразумевает наличие нескольких факторов повреждения головного мозга.

Токсическая энцефалопатия бывает обычно:

• алкогольной;
• связанной с наркозависимостью.

Неврологи выделяют резидуальные типы нейродегенерации. Это осложнения ранее перенесенной травмы, гипоксии. Либо интоксикации, инфекции. Активный процесс давно завершен. Энцефалопатия – остаточное явление. К резидуальным типам можно отнести, например, посттравматическую.

Симптомы и признаки энцефалопатии

Как будет проявлять себя заболевание, зависит от формы и масштабов поражения. Нет двух идентичных клинических картин. Всегда есть поведенческие, эмоциональные, двигательные особенности. Для удобства понимания врачи-неврологи выделили 4 группы ведущих симптомов энцефалопатии головного мозга у взрослых. Первая относится к когнитивной сфере:

• возникают рассеянность и невнимательность;
• сложно сосредоточиться на конкретном деле или удержать в голове какую-то мысль;
• нарушается память, особенно кратковременная;
• мышление замедляется;
• привычные высокие интеллектуальные нагрузки остаются в прошлом;
• изменяется личность с появлением эгоцентризма, капризности, мнительности;
• сложно что-то планировать, организовывать.

Вторая группа признаков поражения головного мозга наблюдается на психоэмоциональном уровне:

• возникают вспышки раздражительности;
• ощущается безразличие к событиям, которые ранее вызывали реакции – как к позитивным, так и негативным;
• появляется склонность к агрессии;
• присутствуют «эмоциональные качели» в виде нестабильности настроения.

Третья группа симптомов представляет собой синдром вегетативных нарушений. Это последствие сбоя в работы симпатического и парасимпатического отделов:

• периодически тревожат боли в голове;
• из-за постороннего шума в голове наблюдается снижение слуха;
• становится постоянной слабость;
• сон проблемный с ночной бессонницей, дневной сонливостью, кошмарными сновидениями;
• время от времени кружится голова.

Четвертая группа болезненных проявлений состоит из двигательных расстройств:

• шаткости при ходьбе;
• подрагивания пальцев на руках;
• потери способности четко проговаривать звуки, произносить слова;
• дискоординации движений.

Клинические картины острых и хронических разновидностей энцефалопатии значительно отличаются:

1. Острые. Характеризуются спутанностью или потерей сознания. Вплоть до комы. В голове пульсирует сильная боль. Постоянно тошнит. Предметы перед глазами расплываются. Человек пребывает в психомоторном возбуждении с внезапными приступами паники, галлюцинозами, бредом. Возможны судороги.
2. Хронические. Эмоционально человек неустойчив. Преобладают апатия, депрессивное настроение. Время от времени он «срывается» на близких, становится все более к ним безразличным. Походка и координация нарушены.

Проявления энцефалопатии у взрослых соседствуют с симптомами основной болезни. Так, для гипертонической формы характерно:

• учащенное сердцебиение;
• боли в сердце;
• одышка при незначительных нагрузках.

А расстройства мочевыделения, отеки, кожный зуд сопровождают уремическую нейродегенерацию.

Осложнения

Без своевременного адекватного лечения прогрессирующая гибель нейронов обычно осложняется следующим образом:

• судорожными приступами;
• тяжелыми расстройствами психики;
• распадом личности;
• деменцией – приобретенным слабоумием.

Постепенно угасают мыслительные функции. Утеряны профессиональные и бытовые навыки, в том числе из-за развития двигательных расстройств. По сути, человек становится инвалидом.

Диагностика всех форм энцефалопатии

Данные анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований – основания для постановки диагноза. При подозрении на патологию для первичной консультации можно записаться на прием в клинике. Или вызвать невролога на дом. После опроса и клинического осмотра им назначаются время и дата основных мероприятий.

Окончательный диагноз «Энцефалопатия» будет выставлен после применения таких методов:

• электроэнцефалографии;
• эхоэнцефалографии;
• ультразвуковой допплерографии сосудов головы;
• магнитно-резонансной томографии головного мозга;
• изучения гормонального профиля;
• определения уровня глюкозы , холестерина и липидограмма;
• биохимии крови и анализы мочи.

В зависимости от первопричины назначаются дополнительные анализы и инструментальные исследования. Так, при поражении почек не обойтись без урографии. А дать оценку морфологическим изменениям печени поможет ее ультразвуковое сканирование.

Лечение энцефалопатии

Пациентам с острыми формами необходима госпитализация. Лечение начнется в реанимационном отделении. Назначают искусственную вентиляцию легких, гемодиализ, детоксикацию препаратами. Стационарная терапия длится от 1 до 3 месяцев. Затем пациента выписывают для домашнего долечивания. Если патология хронизировалась, то помощь больному обычно амбулаторная.

В медикаментозном лечении энцефалопатии головного мозга у взрослых практикуется использование препаратов таких групп:

• ноотропов;
• аминокислот-нейропротекторов;
• витаминов группы B;
• аскорбиновой кислоты;
• токоферола;
• на основе гамма-аминомасляной кислоты;
• анксиолитиков;
• нейролептиков;
• нормотимиков и пр.

Одновременно лечащий врач назначит средства от болезни-первопричины. Только устранив или компенсировав ее, можно достичь нормализации состояния пациента. В помощь лекарствам и с целью реабилитации проводят физиотерапевтические процедуры:

• рефлексотерапию;
• электрофорез;
• магнитотерапию.

Если консервативные методики дисциркуляторных форм бессильны, лечение будет хирургическим. Выполняются восстановительные вмешательства на магистральных сосудах, обеспечивающих кровоснабжение головного мозга.

Прогноз при энцефалопатии

На первой стадии о своей болезни человек узнает преимущественно случайно, когда проходит обследование совсем по другому поводу. Что очень хорошо. На этом этапе расстройство обратимо. Прогноз благоприятный. При адекватном лечении работа нейронов восстанавливается.

На второй стадии некоторые изменения необратимые. Тем не менее терапия поможет значительно повысить качество жизни. При тяжелой степени нейродегенерации больному требуются поддерживающее лечение и постоянный уход.

Некоторые виды патологии прогностически благоприятны. Другие – нет. Полностью обратимы печеночная и гипогликемическая форма. Синдром Гайе-Вернике гипертонический подтип способны пройти бесследно, но могут и упорно прогрессировать. Несмотря на терапию. Посттравматическая форма лечится плохо. Но остановить ее прогрессирование вполне возможно.

Основываясь на наших наблюдениях, самыми прогностически неблагоприятными являются губчатые (губкообразные) виды энцефалопатии. Они редкие, прогрессирующие и неизлечимые. Причем встречаются и у людей, и у животных. Отличительной особенностью таких нейродегенеративных заболеваний является губчатая структура разрушенных тканей головного мозга. Происходит это из-за образования множественных мелких пустот-вакуолей.

Причиной болезни становится проникновение в организм прионов – особых инфекционных патогенов, не содержащих нуклеиновых кислот. Ни к вирусам, ни к бактериям они не относятся. Прионы представляют собой белки с измененной трехмерной структурой. У крупного рогатого скота патогены вызывают «коровье бешенство». У человека – болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Дремков Денис ЮрьевичНевролог

Профилактика энцефалопатии

Превентивные меры помогут свести к минимуму шансы столкнуться с энцефалопатическим синдромом. Неврологи рекомендуют:

• соблюдать режим труда и отдыха;
• привести в порядок сон, при необходимости обратиться к врачу-сомнологу;
• придерживаться диетического питания при ожирении, сахарном диабете;
• контролировать артериальное давление;
• контролировать уровни сахара и холестерина в крови;
• избегать травмоопасных ситуаций;
• пить не менее 1,5 литра жидкости ежедневно (когда нет противопоказаний);
• дозировать физические нагрузки – не перетруждаться, но и не допускать малоподвижности;
• бросить курить (поможет врач-нарколог);
• воздерживаться от алкоголя.

Сейчас доступны и весьма востребованы консультации врача онлайн. При наличии хронического заболевания всегда можно получить рекомендации, не выходя из дома. Вылечив или взяв его под контроль, удастся значительно снизить риск повреждения мозговых тканей.