Полинейропатия

Причины возникновения полинейропатии

Бывают первичные и вторичные полинейропатии. Делят их на такие группы с учетом происхождения. К первичным формам относят те, что человек наследует от одного родителей. Нередко поражается нервная система в целом. Генные мутации передаются аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем. Таким образом, причиной возникновения полинейропатий первичных форм становится неблагополучный семейный анамнез.

Приобретенные патологии возникают на фоне уже имеющихся в организме заболеваний и состояний:

• хронической зависимости от алкоголя;
• гипо- либо авитаминоза B;
• гипотиреоза или гипертиреоза;
• васкулитов;
• болезней, поражающих печень и почки;
• терапии нейротоксичными препаратами, в том числе от ВИЧ-инфекции и средствами, которыми угнетается рост опухолей;
• аутоиммунных процессов;
• вирусных и бактериальных инфекций – ботулизма, дифтерии, столбняка;
• различных интоксикаций;
• атеросклероза.

Чаще всего заболевание становится осложнением сахарного диабета. Реже наблюдается на фоне других эндокринных нарушений.

Основываясь на наших наблюдениях, достаточно нередкое явление – полинейропатия после химиотерапии. Развивается она примерно спустя 1-2 месяца после введения лекарств. И, как правило, дозы применяются высокие, максимально терапевтически возможные. Это медикаментозная форма болезни. Иногда ее обозначают термином DIPN (drug-induced peripheral neuropathy). Использован он, впрочем, может быть в отношении любого поражения периферических нервов лекарствами. Проблема решается кардинально – назначением более безопасных аналогов.

А вот паранеопластическая форма присуща только онкологическим заболеваниям. Здесь не имеют значения используемые препараты, сдавление нервов опухолью, метастатические поражения. Как и побочные эффекты радиотерапии. Дело в том, что злокачественная опухоль синтезирует чужеродные белки. Но лишь в нервных клетках. Последние целенаправленно разрушаются иммунной системой с развитием того или иного неврологического синдрома. Паранеопластическая форма полинейропатии нередка при раке легкого и яичников.

Дремков Денис ЮрьевичНевролог

Предрасполагающие факторы

Традиционно к факторам высокого риска относят в неврологии пожилой и старческий возраст. После 60-65 лет снижается сопротивляемость к триггерам полинейропатии. У многих уже есть заболевания, которым и играют эту роль. Например, атеросклероз. Спровоцировано поражение нервов на периферии может быть и такими факторами:

• работой на вредных производствах, игнорированием техники безопасности;
• воздействием радиации;
• использованием химических средств в быту без надлежащих средств защиты;
• гормональным дисбалансом;
• скудным на овощи, фрукты, мясо, цельнозерновые продукты рационом;
• хроническим гастритом, энтеритом;
• длительным воздействием вибрации;
• частым пребыванием на холоде;
• обездвиженностью из-за тяжелой болезни.

Полинейропатия возникает не только при злоупотреблении алкоголем. Но и при курении. От никотина страдают кровеносные сосуды, которые предназначены природой питать нервные клетки.

Распространенность

Показатель заболеваемости примерно 4%. На основании клинических наблюдений исследователи сделали вывод, что чем человек старше, тем выше риск заболеть. Так, распространенность полинейропатии среди пожилых пациентов составляет уже не 4, а 7%. У стариков частота встречаемости еще больше, достигает 22%. В нашей стране из всех болезней, поражающих периферическую нервную систему, 60% приходится именно на полиневропатии.

Патогенез

Механизм развития диффузного поражения периферических нервов достаточно сложен. Первым звеном полинейропатии становится воздействие повреждающего фактора. Чему отводится его роль:

• накопившимся токсичным продуктам обмена;
• нарушениям кровоснабжения самих нервов;
• атакам антител;
• оксидативному стрессу и т. д.

Результатом становится формирование полинейропатии. Причем возможных вариантов три:

1. Аксональная. При аксонопатии главный «удар» приходится на длинные отростки нейронов. Гибнет осевой цилиндр нерва.
2. Демиелинизирующая. Повреждаются состоящие из миелина нервные оболочки, отвечающие за передачу импульсов. Демиелинизирующая полинейропатия всегда иммуноопосредованная. При миелинопатии оболочки повреждает собственный иммунитет.
3. Аксонально-демиелинизирующая. Смешанная форма. Представляет собой сочетанное поражение с разрушением миелиновых оболочек и аксонов.

Последний вариант особенно распространен среди пациентов с запущенной болезнью. Поражение только миелиновой оболочки или аксона наблюдается только на первых этапах. Друг без друга нервные элементы долго не существуют. Поэтому зачастую гибнут вместе.

Классификация

В МКБ 10 пересмотра для полинейропатий нет единого обозначения. В зависимости от причины их кодируют таким образом:

• код G60 присвоен наследственным и идиопатическим;
• кодом G61 выделяют воспалительные;
• код G62 включает все формы, которых нет в двух первых пунктах.

Подобное кодирование, конечно, не отображает разнообразия полиневропатий. Поэтому клиницисты используют более расширенную, детальную классификацию. В ее основе также лежит происхождение заболевания:

1. Аутоиммунные. Выделяют воспалительную демиелинизирующую, парапротеинемическую, паранеопластическую и некоторые другие виды. Сюда же включен синдром Гийена-Барре.
2. Метаболические. Бывает диабетической, уремической, печеночной.
3. Витамин-дефицитные. Различают виды, ассоциированные преимущественно с нехваткой витаминов B – цианокобаламина, тиамина, пиридоксина, никотиновой или фолиевой кислоты. Реже нервы бывают повреждены из-за недостаточности витамина E.
4. Токсические. В эту группу включили алкогольную и лекарственную формы. А также интоксикации, развившиеся после проникновения в организм химических веществ.
5. Полинейропатии, возникшие на фоне системных болезней. Первопричинами становятся системная красная волчанка, склеродермия, артрит и пр.
6. Инфекционно-токсические. Полинейропатия может быть дифтерийной, связанной с перенесенным гриппом, корью, «свинкой». Еще одним триггером является инфекционный мононуклеоз.

Отдельно рассматриваются приобретенные и наследственные полинейропатии. Перечисленные выше как раз относятся к первым, возникают в течение жизни. А среди последних наиболее распространены:

• НМСН I и II типа – варианты болезни Шарко-Мари-Тута;
• синдром Русси-Леви;
• болезнь Дежерина-Сотта;
• болезнь Рефсума;
• порфирийная форма;
• амилоидная полинейропатия.

Еще одной классификацией учитывается природа волокон, которые разрушаются первыми. Исходя из этого параметра, определили такие типы полинейропатии:

1. Сенсорный. Повреждены чувствительные волокна. Они передают температурные, болевые, тактильные импульсы в ЦНС. А еще отвечают за чувство вибрации и ощущение себя в пространстве.
2. Моторный. Страдает двигательная функция. Расстраивается иннервации мышц конечностей с развитием атрофии.
3. Вегетативный. Поражаются автономные волокна. Именно ими регулируется деятельность внутренних органов, желез, сосудов. Когда сбивается работа вегетативной системы, возникают разнообразнейшие симптомы.
4. Смешанный. Речь идет о сенсорно-моторной полинейропатии или комбинации сразу 3 типов нарушений.

В зависимости от расположения патологических очагов выделяют такие формы патологии:

• полинейропатию верхних конечностей;
• полинейропатию нижних конечностей;
• вегетативные множественные нейропатии;
• поражением черепных нервов.

Не забыт и характер течение заболевания со сроками развития. Существует три его разновидности:

• острая прогрессирует от нескольких часов до месяца;
• симптомы подострой нарастают постепенно в течение 1-2 месяцев;
• хроническая длится более пары месяцев, в ее течение ремиссии сменяются обострениями.

Отдельно рассматриваются инфекционные и неинфекционные варианты болезни.

Обратите внимание!

Если не удается обнаружить причину, то выставляется диагноз «Идиопатическая полинейропатия». Даже с помощью современных нейрофизиологических исследований триггер найти не получается. Не дает результатов скрининг на диабет, аутоиммунные нарушения, витаминодефицит, токсины. Но ученые уверены, что большинство идиопатических патологий генетически детерминировано. Просто пока не все мутации установлены. Однако они не отрицают и того факта, что этиология ряда идиопатических нейропатий к дефектным генам отношения не имеет. Их причины еще предстоит выяснить.

Симптомы полинейропатии

Повреждающий фактор вначале раздражает нервы, далее нарушает их функции. Соответственно, симптомы будут на разных этапах отличаться. Раздражение проявляется следующим образом:

• тремором – дрожанием пальцев кистей, рук, ног;
• крампи – болезненными мышечными судорогами, которые особенно часто возникают в голенях; 
• фасцикуляциями, когда самопроизвольно сокращаются отдельные мышечные пучки и это хорошо заметно со стороны;
• парестезиями – ощущаются жжение, онемение, покалывание кожи, «ползающие мурашки»;
• повышенным артериальным давлением при вовлечении нервов, которые обеспечивают сердечно-сосудистые функции;
• тахикардией, или учащенным сердцебиением.

Далее появляются признаки полинейропатии, связанные с функциональными нарушениями. Их еще называют симптомами выпадения:

• снижается мышечный тонус;
• ухудшается координация движений;
• истончаются мышц;
• беспокоит гипестезия – уменьшается, искажается чувствительность кожи, прикосновения почти не ощущаются или, напротив, воспринимаются почти болезненно;
• регулярно кружится голова;
• если ходить, закрыв глаза, то походка шаткая – явный признак того, что нервные импульсы от ног в головной мозг поступают с нарушениями, расстроена пространственная ориентация (сенситивная атаксия);
• временами чувствуется дурнота в виде подташнивания;
• головокружение и тошнота усиливаются, когда человек лежит, а потом быстро встает (ортостатическая гипотензия);
• случается недержание мочи;
• иногда пульс не меняется в ответ на физическую нагрузку или перемену положения тела;
• периодически развиваются запоры или диарея;
• наблюдается изменение восприятия температуры, человек может зябнуть даже при жаре;
• потоотделение недостаточное, кожа постоянно сухая;
• у мужчин часто бывает импотенция.

На фоне полинейропатии ног на них выпадают волосы и плохо растут ногти. То же самое происходит на руках при их поражении. Появляются и усиливаются боли в области кистей либо стоп. У них разный характер – от слабых, ноющих до сильных, жгучих.

Обратите внимание!

Ведущий симптом, который наблюдается практически в каждом случае полинейропатии – ощущение потери прежней силы в руках и ногах. Прогрессирует мышечная слабость (парез). Сначала страдают дистальные отделы. То есть, части тела, расположенные наиболее далеко от головы. Из-за поражения передних мышц голеней больной почти не может наступать на пятки. Затем слабеют и задние мышцы голеностопа. Теперь есть проблемы с ходьбой на цыпочках. Несколько реже встречается полинейропатия рук. Тогда слабость с пальцев распространяется к локтям, предплечьям.

Осложнения

Любая полинейропатия очень опасна. Без лечения она медленно, но неуклонно прогрессирует. Сначала качество жизни снижается из-за слабости мышц рук и ног. Уже невозможны долгие прогулки. Труднее справляться с повседневными обязанностями из-за ставших неловкими движений.

Слабость мышц постепенно нарастает. Так как человек вынужден двигаться меньше, они атрофируются. Преимущественно на коже ног появляются трофические язвы. Лечению такие дефекты поддаются с большим трудом. Тяжелое и достаточно распространенные последствия при полинейропатиях – вялые параличи. Чаще всего они начинаются с конечностей (стоп, кистей). Для этой группы патологий характерна симметричность проявлений, поэтому объем движений уменьшается в обеих руках и/или ногах.

Если говорить простыми словами, полинейропатия – это боль, которая становится хронической, привычной. Она не дает человеку возможности что-то планировать, решать поставленные задачи. Сочетание физических и психосоциальных осложнений выливается в тяжелые тревожные расстройства, депрессии.

Диагностика полинейропатии

Для первичного осмотра возможно вызвать невролога на дом. Консультация включает в себя сбор анамнеза, доктор задаст вопросы о симптомах, проводит неврологический осмотр. Оценивается чувствительность, тонус мышц, сухожильные рефлексы. На заключительном этапе будет выставлен предварительный диагноз, назначены дата и время основного обследования. Доступны и консультации врача онлайн.

Чтобы выявить пораженные нервы, оценить тяжесть и распространенность полинейропатии, нужны нейрофизиологические исследования. По результатам электронейромиографии (ЭНМГ) подтверждается поражение нервов. Одновременно исключают нейромоторные патологии на других уровнях. Также методика дает ответ на вопрос, какую форму предстоит лечить – аксональную или демиелинизирующую. Есть два вида электромиографии:

1. Стимуляционная. Через несколько датчиков на теле подаются слабые электрические импульсы. Методика помогает определить скорость и характер прохождения сигналов по двигательным и чувствительным нервам.
2. Игольчатая. В этом случае датчик расположен в тончайшем игольчатом электроде, вводимом в мышечные ткани. С помощью такого варианта дают оценку их сократительной способности. Врач получает представление о состоянии, в котором находится нервная система больного.

Редко, но ЭНМГ бывает не совсем информативной при некоторых полинейропатиях. Тогда назначают проведение таких инструментальных исследований:

• количественного сенсорного тестирования – подходит для определения функции тонких слабо- или немиелинизированных нервных волокон;
• кардиоинтервалографии, чтобы досконально изучить парасимпатические автономные волокна.

В сложных случаях тонкие нервные волокна исследуют с помощью биопсия кожи. Измеряется плотность внутриэпидермальных нервных структур. Лабораторные клинические, биохимические анализы крови дают возможность оценить общее состояние здоровья. И часто помогают обнаружить триггер полинейропатии. Устанавливаются такие показатели анализов:

• натрий, калий, хлор;
• мочевину, креатинин;
• печеночные ферменты;
• тощаковую глюкозу;
• гликированный гемоглобин;
• витамин В12.

Если врач подозревает аутоиммунное происхождение неврологической симптоматики, то проводятся анализы на антитела к ганглиозидам, гликопротеину. Когда наиболее вероятной причиной является васкулит, исследуют такие его диагностические маркеры:

• ангиотензинпревращающий фермент;
• антинуклеарные антитела;
• ревматоидный фактор;
• криоглобулины.

При полинейропатии по показаниям выполняют люмбальную пункцию спинномозговой жидкости. Как правило, без изучения ликвора не обходится при следующих тяжелых процессах:

• воспалительных, включая инфекционные;
• паранеопластических;
• васкулит-ассоциированных.

Из методов нейровизуализации востребовано и УЗИ нервов. Оно позволяет быстро найти участок с повреждениями. Если пациент молод, болезнь длительно и медленно прогрессирует или семейный анамнез в отношении нейропатий неблагополучный, назначаютсямолекулярно-генетические тесты.

Как лечить полинейропатию

Пациентов с острыми формами и обострениями госпитализируют. Для них первые этапы лечения будут стационарными. Остальные проходят терапию обычно в амбулаторном формате. При хронических формах полинейропатии рекомендовано поддерживающее лечение в дневном стационаре.

Консервативная терапия

Лечение направлено на восстановление нервно-мышечной проводимости импульсов. Если от причины патологии пациента пока избавить не удается, терапия будет направлена на устранение симптомов и профилактику осложнений.

Ведущий лечебный метод – медикаментозный. Какие препараты будут назначены, зависит от формы полинейропатии:

1. Наследственная. Практикуется применение витаминных комплексов и нейротрофических средств.
2. Порфирийная. Внутривенно вводят глюкозу для снятия острого состояния. Пациентов лечат витаминами B и обезболивающими.
3. Хроническая воспалительная демиелинизирующая. Используются иммунодепрессанты, иммуноглобулины, глюкокортикостероиды. Фармакотерапию сочетаю с плазмаферезом.
4. Диабетическая. Назначается постоянный прием препаратов, поддерживающих нормальный уровень сахара в крови.
5. Токсическая. Ставятся многокомпонентные капельницы для выведения токсинов. В сложных случаях не обходится без аппаратных методов детоксикации. Например, диализа, гемосорбции, плазмафереза.
6. Инфекционная. В лечебную схему включают антибиотики, противомикробные или противовирусные средства.

Фармакотерапию дополняет диета. Питание при полинейропатии является основным методом лечения при диабете. В остальных случаях диета щадящая. Рекомендовано есть больше продуктов, богатых витаминами B:

• печени;
• бобовых;
• гречки;
• яиц;
• зелени;
• цитрусовых;
• ягод.

Также при полинейропатии полезны продукты с альфа-липоевой кислотой. Ее много в шпинате, брокколи, говядине, субпродуктах.

Реабилитация

Лечение плавно перетекает в реабилитацию или они сочетаются. Восстановиться помогают такие мероприятия:

1. Массаж. Используется точечная или сегментарная техника. За счет массажа улучшается кровообращение и питание тканей.
2. Физиотерапия. Особенно хорошо зарекомендовала себя при полинейропатии электромиостимуляция. В основе метода лежит сокращение мышц под воздействием импульсных токов. Также назначают магнитотерапию, лазеротерапию, чрескожную электронейростимуляцию.
3. Методы биологической обратной связи. Хорошо восстанавливаются координация, баланс, мелкая моторика. К методам БОС относят стабилометрический тренинг, нагрузки с визуальной и звуковой обратной связью, эрготерапию.

Обязательна лечебная физкультура. Врач ЛФК в индивидуальном порядке выбирает упражнения для улучшения чувствительности, поддержания мышечного тонуса, предотвращения атрофии.

Прогноз при полинейропатии и профилактика

Прогноз благоприятен. Но лишь в отношении некоторых форм. Тех, первопричины которых достаточно просто устранить. К примеру, полное восстановление иннервации происходит после быстрого восполнения дефицита витаминов. Или ускоренного выведения токсических веществ. В случае декомпенсированного диабета получается восстановить нервные функции только частично.

Главная цель профилактики – исключить из своей жизни триггеры полинейропатии. Что рекомендуют неврологи:

• бросить курить;
• ограничить алкоголь, если есть алкоголизм, то записаться на прием к наркологу;
• соблюдать технику безопасности при работе с опасными веществами;
• быть физически активными, но избегать чрезмерных нагрузок на ноги;
• питаться сбалансированно;
• без промедления лечить возникающие болезни.

Вторичная профилактика подразумевает диспансерное наблюдение. Но единого графика для всех форм нет. В целом, пациенты после пройденного лечения должны обследоваться у невролога 1-2 раза в год. Оцениваются рефлексы, чувствительности, проводятся биохимия крови и электронейромиография.