Кардиомиопатия

Причины кардиомиопатии

Причин подобного поражения сердца можно насчитать больше ста. Для удобства их понимания и выбора тактики лечения практикующие кардиологи разделили этиологию на два класса: первичные кардиомиопатии и вторичные. 

Первые из перечисленных обусловлены генетикой. Только на сегодняшний день выделено практически полторы тысячи генов, отдельных мутаций ДНК, которые могут нарушить деление и работу клеток миокарда. К числу подобных состояний можно отнести: 

• изменения с депонированием гликогена как основного субстрата глюкозы;
• нарушения в проведении электрического импульса; 
• патологии ионных каналов; 
• болезни митохондрий и еще ряд других проблем. 

Выявляется такая патология у детей, молодых людей. Этиотропное лечение невозможно, поэтому изучение генов играет роль больше для теоретического аспекта болезни. 

Вторичные кардиомиопатии обусловлены системными заболеваниями организма. Патологические процессы затрагивают мышечную массу сердца, способствуют развитию в ней изменений. Предпосылками для патологии становятся:

• нарушения всасываемости, усвоения питательных веществ;
• аутоиммунные процессы; 
• патологии щитовидной железы;
• изменения проведения импульса от нервных окончаний к мышечным волокнам;
• сопутствующие заболевания эндокарда, миокарда;
• болезни накопления;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• стойкие нарушения кислотно-основного равновесия крови. 

Эти изменения уже больше встречаются в старшем, пожилом возрасте. Их выявление и нивелирование во многом означает прекращение прогрессии кардиальной патологии. 

Факторы риска

Помимо причин, есть еще предрасполагающие аспекты. Для первичных и вторичных поражений они будут отличаться. 

Нарушить генетический материал может спровоцировать: 

• тяжелое течение беременности;
• применение будущей мамой психоактивных веществ; 
• игнорирование осмотров у гинеколога;
• применение лекарственных средств без назначения врача (возможен тератогенный эффект);
• проживание в экологически неблагоприятной обстановке;
• работа на вредных производствах; 
• частое ионизирующее излучение. 

Среди триггеров кардиомиопатии на фоне сопутствующих поражений выделяют: 

• злоупотребление алкоголем; 
• применение наркотиков; 
• проведенная на грудной клетке лучевая терапия; 
• химиотерапия онкологических болезней; 
• отравление тяжелыми металлами;
• игнорирование рекомендаций врача относительно лечения системных аномалий;
• избыток массы тела;
• малоподвижный образ жизни;
• чрезмерные физические нагрузки;
• проживание в условиях сильного стресса. 

Патогенез  

Как уже выше упоминалось, кардиомиопатия – это не одна отдельная болезнь, а обобщающее название для группы нарушений. Если еще причины у них и могут быть общими, то патогенез однозначно разный. 

Рассматривая самые распространенные варианты течения, стоит выделить патогенез гипертрофического поражения. Пространство, которое должна занимать кровь, отходит структурным аномалиям сердца. Ток биологической жидкости уменьшается, миокард страдает от ишемии. Нарушается функция и расслабления (диастолы), и сокращения (систолы), электрический импульс плохо проводится, срывается ритм. Результат подобного механизма – сердечная недостаточность. 

Вторая по частоте форма – дилатационная. Число работающих кардиомиоцитов снижается, они замещаются фиброзом. Кровь в полном объёме в период изгнания не выбрасывается в аорту, остается в желудочке, расширяет камеры. Сперва в патологический процесс вовлекаются левые половины сердца, недостаточность по большому кругу кровообращения, а затем и правые, по малому, соответственно. 

Механизм рестриктивной формы немного отличается от дилатационной. Расслабление мышц провоцирует диастолическую дисфункцию. Кровь застаивается в желудочках, в предсердиях. Повышает давление в обоих кругах кровообращения. Формируется сердечно-сосудистая недостаточность.

Классификация кардиомиопатий

Большее распространение на практике получила классификация Европейского общества кардиологов. Создана она была в 2008 году. Разделила морфологические формы и типы болезни. 

По изменению тканей патология может протекать в следующих вариантах: 

1. Гипертрофический (обструктивный и необструктивный). Ткани правого и/или левого желудочка за счет межжелудочковой перегородки резко утолщены. Сердце выглядит асимметрично. 
2. Дилатационный. Левый желудочек резко расширен в объеме, функция выброса крови во время сокращения в аорту ослаблена. 
3. Рестриктивный. В этом случае размеры органа остаются в пределах нормы, но стенки желудочков заменяются фиброзной тканью. Во время расслабления не могут растянуться, чтобы вместить в себя достаточный объем крови. Что интересно, функция сокращения для выброса биологической жидкости остается на должном уровне. 
4. Аритмогенный. Миокард правого и/или левого желудочка заменяется фиброзной тканью, адипоцитами. Проведение электрического импульса от нервной системы к мышце нарушается, что собственно приводит к срыву нормального сердечного ритма. 
5. Неклассифицируемый. В эту группу относят некомпактный миокард и кардиомиопатию Такоцубо. В первом из перечисленных вариантов внутренняя выстилка не гладкая, а губчатая. Формирует из себя карманы, в которые затекает кровь. Выбросить из них объем, естественно, сложнее. Субстрат застаивается. Вторую форму еще называют стресс-индуцированной, так как развивается на фоне сильных эмоциональных переживаний. После их разрешения обычно проходит. 

Это интересно!

Термин Такотсубо появился не просто так. В переводе с японского слово означает ловушка для осьминогов. По форме она напоминает кувшин, верхняя часть у которого узкая, а дно широкое. Японский врач увидел похожую форму сердца на рентгенографии. Сравнил ее с изделием, что и послужило началом новой болезни, кардиомиопатия Такоцубо. 

По типам наследования, влияния генетики на болезнь, выделяют: 

• семейные (генетические): мутация в аллеле известна или неизвестна;
• не семейные: идиопатические или с выявленным дефектом в гене. 

В зависимости от причины выделяют следующие формы вторичного поражения: 

• ишемическая; 
• метаболическая (дисметаболическая);
• токсическая (алкогольная, наркотическая);
• диабетическая;
• дисгормональная;
• воспалительная;
• клапанная;
• гипертоническая;
• перипартальная (послеродовая). 
• при нейромышечных заболеваниях;
• при болезнях соединительной ткани. 

Последнее разделение видов кардиомиопатии – буквенное. Предложено оно Всемирной Федерацией Сердца в 2013 году. Согласно таковому: 

1. М – морфофункциональный тип. 
2. О – вовлечение в патологический процесс отдельных органов и систем. 
3. G – наследственный анамнез. 
4. Е – причина. 
5. S – стадия сердечной недостаточности.

Симптомы  кардиомиопатии

Каких-то особенных симптомов, услышав о которых врач с точностью сможет сказать, что дело именно в кардиомиопатии, нет. Болезнь проявляет себя типичными сердечными симптомами. Несмотря на значимую разницу в патогенезе, доминирует в клинике недостаточность левого или правого желудочка. Или и того и другого вместе. 

При развитии левосторонней сердечной недостаточности пациента беспокоит:

1. Одышка. Как и при других кардиальных болезнях, сначала незначительная, только при сильной активности. Затем сменяется на умеренную, при небольшой активности. В тяжелых случаях беспокоит даже в покое. 
2. Снижается толерантность к физической активности. То, что раньше давалось даже легко и без нагрузки, теперь требует определенных усилий и стараний. 
3. Торакалгия (боль в грудной клетке). Особенностей тоже нет, типичная стенокардическая, «грудная жаба». Давит, сжимает, отдает в верхний плечевой пояс слева. 
4. Перебои в работе сердца – аритмии. Ощущение, что бьется слишком часто, как будто не ритмично. Возможно, так и есть. На ЭКГ у пациентов с кардиомиопатией срывы ритма сюрпризом не назовешь. 
5. Головокружение, внезапная темнота в глазах, пресинкопальные состояния или повторяющиеся обмороки. 

Не останутся незаметными проявления правожелудочковой недостаточности. Для застоя по малому кругу кровообращения характерны следующие признаки: 

1. Та же одышка, что и при левожелудочковой форме, но выраженность меньше. Не так сильно отягощает жизнь пациента. 
2. Отеки. Сначала начинают опухать ноги, причем не весь день, а только к вечеру. Затем, по мере прогрессирования, жидкость поднимается выше. Скапливается в области коленей, на бедрах. Оттекает в полостях, формируя асцит (лишний объем экссудата в брюшной полости) и гидроторакс (в плевральной полости). 
3. Цианоз. Вместе с сердцем нарушается работа легких. Качество газообмена ухудшается, пациент страдает от гипоксемии, недостатка кислорода. Клинически это проявляет себя синюшностью кончиков пальцев, носа, губ. 
4. Набухание шейных вен. Сосуды отчетливо видны, выступают над поверхностью неизмененной кожи. 
5. Дискомфорт справа под ребрами. Причиной этого проявления является увеличение размеров печени. Окружающая орган глиссонова капсула богата нервными окончаниями. Раздражение оболочки провоцирует тяжесть, ощущение давления или даже болевой синдром.

Осложнения кардиомиопатии

Термин «кардиомиопатия» объясняет всю суть болезни: кардио (сердце), мио (мышца), патия (от греч. πάθος – страдание, болезнь). Сердце прокачивает около 4-5 литров крови в минуту. Если поражается мышечная ткань главного «насоса» всего организма, последствий не избежать. 

Из острых жизнеугрожающих стоит выделить описанную внезапную сердечную смерть. Если в шаговой доступности не окажется реаниматолога с оборудованием и медикаментами для запуска сокращений, пациент обречен. 

Не менее грозным последствием являются аритмии. Мерцание предсердий, их фибрилляция, тахикардия желудочков легко могут стать причиной прекращения систолы миокарда. Тромбоэмболии также способны внезапно оборвать жизнь пациента. 

Закономерный исход заболевания, если течение более стабильное – сердечная недостаточность. Одышка, перебои в работе кровяной помпы, отеки нарушают привычную жизнь пациента, работоспособность. Человек получает инвалидность. В конечных стадиях даже самообслуживание дается с трудом. 

Многолетний опыт работы показал, коварство недуга заключается в том, что сердечная недостаточность развивается не сразу. Сперва организм собственными силами компенсирует изменения физиологических функций. И пока это удается, симптомов нет. Пациент даже не знает о кардиальных проблемах. Варианта развития событий при таком течении два. 

Первый – обращение к врачу с профилактической целью, в рамках диспансеризации. Человек проходит ЭКГ. Диагност видит изменения, их описывает, что является началом дальнейшего обследования. Совместными усилиями специалисты обнаруживают проблему, назначают лечение. Остается только наблюдать, чтобы патология дальше не прогрессировала. 

Есть и второй вариант, не столь положительный, синдром внезапной сердечной смерти. Что важно, встречается он чаще у молодых людей, до 30-35 лет. Человек в силу возраста мало ходит по врачам, особенно если ничего не беспокоит. Не проходит ЭКГ даже с профилактической целью. Первым симптомом болезни становится остановка сердца. К сожалению, не всегда обратимая.

Мазовец Ольга ЛеонидовнаКардиолог

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика обычно проводится амбулаторно. Первую консультацию пациент при желании сможет получить даже на дому. При появлении подозрительных ощущений можно пригласить кардиолога на дом. Врач приезжает, начинает поиск с обычного разговора. Сперва спрашивает о симптомах: когда появились, как беспокоят, как развивались, в каких условиях появляются. Чем подробнее описание, тем лучше. Если есть обследование, пройденные ЭКГ, стоит заранее их поискать, показать врачу. 

Далее, приступает к физикальному осмотру. Оценивает показатели артериального давления, пульса. Тоны выслушиваются при аускультации. Приблизительно определить границы сердца помогает перкуссия. Выявляются на этом этапе и аритмии. 

Дальше терапевт, согласно клиническим рекомендациям, назначает дополнительное обследование: 

• лабораторные анализы;
• генетические исследования; 
• электрокардиографию;
• холтеровское мониторирование;
• СМАД;
• УЗИ сердца; 
• рентгенографию ОГК; 
• КТ органов грудной клетки;
• биопсия миокарда для определения причины поражения. 

С результатами всех обследований пациент повторно обращается к консультировавшему специалисту.

Лечение кардиомиопатии

Лечение обычно проводится амбулаторно. Кардиолог подбирает лекарства, таблетки. Первое время почаще, затем раз в 3, 6 месяцев контролирует состояние пациента на предмет эффективности проводимой терапии. В тяжелых случаях, в периоды обострений, осложнений врач предложит госпитализацию. 

Консервативная терапия.

Тактика направлена на основное заболевание, если таковое есть, и поддержание работы сердца. Тактику сопутствующей соматической патологии определяет узкий специалист по профилю. Ревматолог, иммунолог, эндокринолог и прочее. Врач подбирает медикаменты, стабилизирует состояние. 

Одновременно проводит терапию кардиолог. Схемы лечения подбираются индивидуально:

• Бета-адреноблокаторы. Препараты этой группы нормализуют ЧСС, поддерживают показатель на уровне 50-60 ударов в минуту. Контролируют уровень артериального давления. 
• Ингибиторы ангиотензинпревращаюшего фермента. Применяются при дисфункции левого желудочка в систолу, улучшают выброс крови в аорту во время сокращения сердца. Больше используются при дилатационном течении.  
• Диуретики. Выводят избыток жидкости из организма, разгружают большой и малый круг кровообращения. 
• Антиаритмики применяются для купирования нарушений сердечного ритма, предотвращения жизнеугрожающих срывов кардиальной деятельности. 
• Сердечные гликозиды, несмотря на неплохой их эффект, применяют с осторожностью. Препарат стимулирует сокращение миокарда, увеличивает силу выброса, при этом уменьшает повышенную частоту сердечных сокращений. 
• При высоком риске тромбоэмболических осложнений добавляют ингибиторы факторов свертывания, антагонисты витамина К. 

Обратите внимание!

Тактику и препараты определяет форма заболевания, степень нарушения сердечной функции, состояние клапанов, выраженность симптоматики и индивидуальная реакция на проводимую терапию. Именно поэтому одной для всех схемы нет. Тем более не стоит заниматься самолечением. Пациенту следует как можно раньше обратиться к врачу, строго выполнять все рекомендации специалиста. 

Хирургическое вмешательство. 

Вариантов хирургического лечения не так и много. Сперва кардиолог применяет все возможные, доступные консервативные тактики. Только при малой их эффективности или плохой переносимости совместно с кардиохирургом предлагает операцию. 

Варианты инвазивного лечения болезни: 

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Установленное устройство регулирует частоту сокращений сердца, уменьшает риск жизнеугрожающих аритмий. 
• Септальная миэктомия. Врач иссекает гипертрофированный миокард, тем самым разрешает обструкцию. Орган сокращается с прежней силой. 
• Радиочастотная аблация дает хороший результат в лечении аритмогенной кардиомиопатии. Врач обнаруживает источник электрического импульса, воздействует на него. Нарушения ритма исчезают. 
• Протезирование митрального и трикуспидального клапана при значимом их повреждении.
• Трансплантация сердца. 

Также врач рекомендует соблюдать несколько общих принципов. А именно: соответствующая состоянию сердца физическая нагрузка, правильное рациональное питание. Критично важно исключить применение никотина, алкоголя и других психоактивных веществ. 

Прогноз и профилактика кардиомиопатии

Прогноз благоприятным назвать сложно. Даже при всем проводимом лечении нельзя исключить вероятность прогрессирования, развития осложнений. Поэтому, если есть шанс предотвратить болезнь, несомненно, стоит им воспользоваться. Специалисты рекомендуют: 

• своевременно выявлять и лечить хронические заболевания;
• исключить токсическое воздействие алкоголя, никотина на сердце;
• употреблять лекарственные средства только по согласованию с врачом; 
• сбросить лишний вес;
• придерживаться правил здорового питания;
• избегать стрессов.