Гиперпаратиреоз

Причины 

Начиная описывать, что такое гиперпаратиреоз и почему он развивается, нужно сказать, что болезнь существует в 3 формах: первичная, вторичная и третичная. Каждая из них кардинально друг от друга отличается.

Первичный гиперпаратиреоз – повышение паратиреоидного гормона при удовлетворительном или незначительно увеличенном уровне кальция. Развивается болезнь на фоне первичного поражения паращитовидной железы. 

В 80-85% это доброкачественная аденома, поражает один из всех органов. 10-15% остается на гиперплазию эндокринного образования. И совсем редко, не более 5%, триггером данной формы выступает рак. 

Изменения в каждом из перечисленных случаев спорадические, видимой причины нет. Или встречаются случаи множественных эндокринных неоплазий, типа МЭН-1 (Вермера), 2А (Сиппла) и 2Б. 

Вторичное поражение провоцирует низкий уровень кальция, высокая концентрация фосфора, дефицит кальцитриола. Причины нарушения баланса макроэлементов: 

• хроническая недостаточность почек;
• низкое потребление кальция с едой;
• недостаток витамина Д;
• некоторые болезни поджелудочной железы, при которых нарушается всасывание жиров;
• целиакия;
• чрезмерное выведение кальция с мочой;
• применение петлевых диуретиков. 

В результате любого из перечисленных состояний изменяется равновесие Ca и P. Паращитовидные железы реагируют усиленным выбросом ПТГ. 

Третичный гиперпаратиреоз развивается в результате успешно проведенного лечения вторичной формы. Триггер болезни устраняется, но эндокринный орган автономно работает усиленно. Вырабатывает больше кальция, чем того требуется. Нормальный или низкий уровень химического элемента при вторичном поражении сменяется гиперпродукцией в данном течении. 

Предрасполагающие факторы  

Из факторов риска стоит упомянуть разве что статистику. Такой вид эндокринопатии чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Соотношение, приблизительно 2:1 или даже 3:1. Основной возраст пациентов от 40 до 60 лет. Если речь идет о слабом поле, патология развивается в первое десятилетие после наступления менопаузы. 

Патогенез

Аденома, гиперплазия или даже раковая опухоль в отношении патогенеза отличаются одним общим свойством. Они все и в большом объеме секретируют паратиреоидный гормон. Нарушают равновесие между концентрацией кальция и фосфора. Это, в свою очередь, сказывается на работе организма. Больше остальных страдает мочевыделительная и костная система. 

Кальций сильно вымывается из костей. Особенно в кортикальных участках явно снижает их плотность. Процессы распада преобладают над образованием новых молодых остеобластов. Итог очевиден: некогда одна из самых твердых тканей организма становится хрупкой, легко ломается от малейшего давления. 

Дальше из костей макроэлементу нужно куда-то деться, и он попадает в системный кровоток. Проходит свой путь и выводится через почки. Но вместо того, чтобы естественным образом покинуть организм, макроэлемент реабсорбируется обратно, накапливается. 

Фосфор, наоборот, отлично выводится. В больших количествах обнаруживается в моче при малой концентрации в крови. Что, в свою очередь, еще больше стимулирует выработку кальцитриола. Ca из кишечника всасывается в разы сильнее. Вместо разрешения состояния нарушение баланса фосфора усиливает гиперкальциемию. 

Кости и почки от изменения баланса повреждаются, развивается системный процесс.

Классификация гиперпаратиреоза  

Основная классификация описана в международной классификации болезней 10 пересмотра. Согласно таковой, различают:

• первичный;
• вторичный гиперпаратиреоз;
• третичный. 

Первичный различают по формам: 

• манифестная (костная – поражение опорно-двигательного аппарата и висцеральная – других соматических внутренних органов, смешанная – сочетание костной и висцеральной);
• мягкая (малосимптомная (проявления неявно выражены) и асимптомная (клиники, соответственно, нет));
• острая форма гиперпаратиреоза (он же криз). 

В зависимости от уровня кальция выделяют следующие типы: 

• гиперкальциемический (повышен и кальций, и ПТГ);
• нормокальциемический гиперпаратиреоз (кальций в норме, паратгормон повышен). 

Симптомы гиперпаратиреоза  

Основную клинику гиперпаратиреоза определяет поражение костей и почек. Висцеральные формы, затрагивающие внутренние органы, регистрируются куда реже, но и их при описании симптоматики стоит иметь в виду.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя:

• деформацией костей скелета;
• изменением походки; 
• миалгией и суставными болями;
• дискомфортом при движениях;
• патологическими переломами;
• патологическим заживлением нарушенной целостности костной ткани;
• формированием кальцинатов. 

Изменения почек протекают по типу нефролитиаза, мочекаменной болезни. Пациент жалуется на обильное и частое мочеиспускание, сильную неутолимую жажду. Могут рецидивировать приступы почечной колики. На основании этого заподозрить проблему, конечно, сложно, но узнав об остальных жалобах, общая клиника становится вполне себе очевидна. 

Желудочно-кишечная форма паталогии характеризуется замедлением моторики пищеварения. Говоря о желчном пузыре, секрет застаивается, формируется в конкременты. Работа кишечника нарушается, пациента беспокоят запоры. В желудке крайне агрессивными становятся ферменты и соляная кислота. На неизмененной слизистой появляются эрозии и язвы. В поджелудочной железе образуются кальцификаты, развивается острый или хронический воспалительный процесс. 

Не так редко у пациентов с гиперпаратиреозом выявляются нарушения сердечно-сосудистой системы. Больше беспокоит артериальная гипертензия, аритмии. Во время комплексного обследования органов врач обнаруживает, что миокард гипертрофирован, функция расслабления в диастолу страдает. 

Последняя группа симптомов затрагивает органы центральной нервной системы, влияет на психику пациента. Человек страдает от хронических болей в голове, проблем с восприятием и нарушения памяти. Не удается нормально поспать. Отсюда понятна общая усталость, утомляемость, лабильность эмоций, неуравновешенность, тревожность. Когнитивные функции снижаются, работать становится крайне сложно. У пожилых людей ситуация и вовсе доходит до психических расстройств. 

Осложнения гиперпаратиреоза

Любая болезнь без своевременного ее лечения приводит к осложнениям. Вопрос лишь времени и того, насколько явными они будут. В случае с данным недугом последствия доходят даже до жизнеугрожающих. 

Системное изменение метаболизма кальция и фосфора может привести к следующим состояниям: 

• патологические переломы, плохое их заживление, и, как следствие, зачастую необратимое нарушение функции опорно-двигательного аппарата;
• хронический выраженный болевой синдром;
• хроническая и острая почечная недостаточность;
• пенетрация, перфорация язв полых органов;
• острая кишечная непроходимость;
• тяжело протекающие панкреатиты;
• ОНМК (инсульт), инфаркт миокарда;
• жизнеугрожающие нарушения ритма и проводимости;
• когнитивное снижение, деменция. 

Самым грозным осложнением хронически протекающей болезни является гиперкальциемический криз – острое состояние, когда уровень кальция в крови резко и сильно повышается. Все клинические проявления, которые характерны для болезни, нарастают по интенсивности. Пациент жалуется на выраженную слабость и при этом сильный дискомфорт в мышцах. Болит живот в эпигастрии, появляется тошнота, рвота. Приступ по тяжести напоминает острый панкреатит. Мочеиспускания частые и обильные. Из-за системной дегидратации беспокоит жажда, сухость во рту. Явно выражено нарушение водно-электролитного баланса и все его следствие. 

Результат такого поражения без своевременной медицинской помощи благоприятным быть не может. Показатель смертности превышает 60%. 

Диагностика гиперпаратиреоза

Диагностика заболевания начинается стандартно, с беседы и осмотра. Если остро ничего не беспокоит, пациент может вызвать на дом специалиста. Специалист приедет, тщательно расспросит о жалобах, изучит историю болезни и проведет осмотр. Уточнение проявлений, вопрос беспокоящих клинических синдромов даст понять, где искать проблему. 

Весь остальной поиск уже проходит в клинике. Врач назначает:

• лабораторные анализы (уровень фосфора, кальция в крови и моче, паратиреоидного гормона, СКФ, креатинина, кальцитриола);
• УЗИ паращитовидных желез;
• радионуклидные тесты (сцинтиграфия, однофотонная эмиссионная КТ);
• МСКТ с контрастом;
• МРТ. 

Для дифференциальной диагностики первичной и вторичной, третичной формы применяются особые функциональные тесты. Большее распространение получили проба с колекальциферолом и альфакальцидолом. 

Проба с колекальциферолом. Врач выявляет снижение концентрации витамина Д. С помощью препарата доводит уровень до нормы, интерпретирует результат. Если ПТГ остается высоким, первичную форму можно подтвердить. Нормализуется, напротив, исключить. 

Проба с альфакальцидолом. Человек принимает препарат в дозировке 1 мкг в течение 5-7 дней. Затем врач назначает анализ крови для определения уровня кальция, паратиреоидного гормона, альбумина. Интерпретация идентична вышеупомянутому функциональному тесту, зависит от полученных значений. 

Обратите внимание!

Результаты анализов настолько специфичны и точны, что даже в клинических рекомендациях указываются как первоочередное обследование на предмет диагностики гиперпаратиреоза. Уже после того, как врач понимает, что нарушение метаболизма кальция и фосфора есть, остается выяснить его причину. Провести несколько инструментальных тестов, на основании таковых определить тактику лечения. 

Лечение гиперпаратиреоза

Тактика лечения первичной и вторичной, третичной формы поражения будет отличаться. Поэтому есть смысл каждую из форм рассмотреть отдельно. Забегая вперед, новообразования паращитовидных желез лечатся преимущественно хирургически, то есть пациент должен провести некоторое время в стационаре. Остальные варианты течения обычно неплохо реагируют на консервативное воздействие. Можно проходить такое и дома. 

Ведущий метод лечения первичного гиперпаратиреоза – операция. Выбор специалисты делают в пользу селективной паратиреоидэктомии. Это значит, что еще на предоперационном этапе врач визуализирует новообразование. Во время хирургического вмешательства удаляет его вместе с пораженной железой. 

Или, если поражение множественное, непонятно, где располагается опухоль, объем операции расширяется до билатеральной (с обеих сторон) ревизии шеи. Хирург изучает состояние всех 4 органов. Может удалить максимум 3 и половину четвертой. Для сохранения регуляции обмена макроэлементов хоть половина одного образования, но должна остаться. 

Основываясь на наших наблюдениях, ушивать рану, не удостоверившись в результате проведенной тактики, не совсем правильно. Поэтому интраоперационно хирург должен оценить эффективность собственных действий. Как это сделать? 

До операции лаборант берет кровь. Оценивает уровень паратгормона. Естественно, он будет высоким. Далее, через 10-15 минут после удаления опухоли, анализ повторяется. Если концентрация снизилась минимум наполовину, значит, операция выполнена радикально. Можно накладывать швы. Обратный вариант, уровень гормона остается высоким, ревизия для определения источника выделения субстрата должна продолжиться. 

Кахраманова Диана АлександровнаЭндокринолог

Консервативное лечение первичного гиперпаратиреоза применяется редко.  Только если есть ограничения к хирургии или сам пациент от операции отказывается. Врач рекомендует лекарственные средства для прекращения прогрессирования заболевания. Гиперкальциемия, риск кризов и осложнений купируется. 

Иная тактика при вторичной и третичной формах. Здесь медикаментозное лечение уже становится основным. Специалист назначает лекарственные средства для нормализации уровня кальция и фосфора в крови, паратгормона. Предлагает соблюдать особую диету при гиперпаратиреозе. Ограничить придется потребление: 

• молочных продуктов;
• стручковых (фасоль, бобы);
• яиц;
• рыбы, мяса с высоким содержанием белка; 
• шоколад; 
• орехи; 
• сдобу;
• кофеин и алкоголь. 

Напротив, включить в рацион придется больший объем жидкости, каши. Полезны овощи с высоким содержанием клетчатки. 

Прогноз при гиперпаратиреозе и профилактика

Прогноз болезни в целом благоприятный. Врач назначает консервативную терапию или проводит операцию. Если не выздоровления, то ремиссии однозначно можно добиться. Функция всех органов и систем сохраняется, болезнь дальше не развивается. 

Профилактики как таковой не разработано. Все меры направлены исключительно на поддержание здорового образа жизни. Правильное питание, достаточная физическая активность, применение витамина Д в сезон его дефицита. Сопутствующие хронические заболевания нужно лечить, не допуская их прогрессирования и осложнений.