Витилиго

Причины, почему появляется витилиго 

Витилиго, простыми словами – это обесцвечивание кожи в результате гибели главных пигментных клеток, меланоцитов. Почему они ни с того, ни с чего перестают работать, до сих пор неизвестно. Вопрос об этиологии заболевания до сих пор остается открытым. Все, чего удалось добиться в изучении первопричин – это выдвижения гипотез. 

Среди них стоит выделить:

1. Генетическую. Роль наследственности в развитии патологии неоспорима. Специалистами выделено около 50 разных аллелей генов, которые могут отвечать за нарушение пигментации. Однако одного ключевого из числа таких пока нет. 
2. Оксидативного стресса. В организме все время поддерживается баланс между оксидантами и антиоксидантными системами. То есть между тем, сколько активных форм кислорода образуется, и как с ними системы органов справляются. Когда это взаимоотношение нарушается, в эпидермисе оказываются частицы перекиси водорода, напрямую токсически действуют на меланоциты. 
3. Нейрогуморальная. Согласно этой гипотезе, нарушается функция систем, ответственных за синтез медиаторов. Изменяется концентрация адреналина, норадреналина, серотонина, дофамина. Путем сложных биохимических реакций последние разрушают меланоциты. 
4. Аутоиммунное поражение. Эту теорию подтверждает сочетание витилиго с различными аутоиммунными заболеваниями (щитовидной железы, надпочечников, системной соединительной ткани). 

Факторы риска

Для возникновения пятен витилиго только биохимических процессов мало. Обычно нужны еще факторы риска, которые изнутри или снаружи будут действовать на кожу. 

В первом из перечисленных вариантов они называются эндогенными. К таким относят: 

• аутоиммунные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
• аутоиммунный тиреоидит;
• сахарный диабет;
• болезнь Аддисона;
• гельминтозы;
• патологии печени (вирусный гепатит, цирроз);
• применение некоторых лекарственных средств, которые прямо или косвенно влияют на уровень мелатонина.

Внешние триггеры в медицине называют экзогенными. Из списка таких выделяют: 

• чрезмерные инсоляции;
• механическое раздражение кожи;
• регулярная травматизация;
• воздействие химических агентов;
• хронический стресс;
• тяжелое нервное потрясение;
• сдавление тесной одеждой;
• выбор вещей из синтетических материалов;
• пренебрежение личной гигиеной;
• использование местных лекарственных средств без назначения врача. 

Распространенность 

Редкой болезнью витилиго не назовешь. Нарушается синтез меланина у 0.5-2% в общей популяции. Гендерных различий нет, социально-экономический фактор, расовая принадлежность и география значения также не имеют. Зато влияет наследственность. Если пятно есть у ближайших родственников, вероятность гипохромии повышается до 6%, у близнеца и вовсе 25%. Возникают первые очаги преимущественно до 20-30 лет, потом только прогрессируют. 

Патогенез  

В основу патогенеза болезни заложены перечисленные выше теории развития, причины, почему появляется витилиго. Есть биохимическая составляющая и внешние факторы. Под действием экзогенных и эндогенных триггеров: 

• повышается концентрация активных форм кислорода;
• нарушается антиоксидантный гомеостаз;
• активируется иммунитет, синтезируются аутоантигены, способные атаковать пигментные клетки;
• появляются и выходят в системный кровоток медиаторы воспаления. 

Как результат, все это губительно действует на меланоциты, клетки начинают постепенно разрушаться. На первом этапе деструкции не хватает особых образований, цитокинов, которые нужны для жизнедеятельности пигментных структур. Клинических проявлений еще нет, поэтому пока человек ничего не предпринимает. Следующая стадия развития: снижение количества меланина в меланоцитах. Появляются первые признаки болезни, процесс еще можно обратить. И на последней стадии меланоциты разрушаются необратимо. Белесоватый очаг остается.  

Классификация 

По международной классификации болезней у витилиго свой код, L80. Термин так и звучит. 

Что касается прочих систематизаций, у болезни такая только одна. Предложена Европейским дерматологическим форумом еще в 2013 году, но до сих пор не теряет своей актуальности. Разделяет болезнь по локализации поражения. 

Согласно таковой, различают следующие виды витилиго: 

1. Несегментарное (акрофациальное, генерализованное, универсальное, слизистых оболочек, редкие подтипы). Участки поражения кожи выходят за пределы одного сегмента. Симметрично вовлекают обе стороны. 
2. Сегментарное витилиго (уни-, би-, плюрисегментарное). Напротив, белесоватые очаги находятся только в одном сегменте. 
3. Смешанное (сочетает в себе первый и второй тип).
4. Неклассифицированное (фокальное, слизистых оболочек).

Многие авторы предлагают разделить сегментарный и несегментарный процесс на два разных заболевания. Обосновывают свое мнение тем фактом, что у двух форм одной патологии довольно разный механизм и клиника. Наше исследование показало, что логика в такой дифференциации действительно есть. 

Несерментарный тип со всеми его разновидностями составляет от 70 до 95% всех случаев витилиго. Начинается он в любом возрасте, нередко пациент сам чётко отмечает провокацию тем или иным фактором. Пятна на протяжении всей жизни появляются, могут сливаться между собой, увеличиваться в размере. При обследовании больного с такой клиникой практически всегда обнаруживаются те или иные сопутствующие аутоиммунные болезни. 

Сегментарный тип составляет оставшиеся 5-30%. Начинается он в раннем возрасте, обычно еще в детстве. Очагов возникает сразу много, но процесс быстро стабилизируется. Первичные очаги не растут, не сливаются друг с другом. Зато поражают волосяные фолликулы, чего практически не бывает в предыдущем варианте. В результатах дообследования на предмет появившихся образований патологий иммунной системы не обнаруживается. 

Обнаружив такую разницу, после отнесения болезни к одному из подтипов, дерматологу проще выбрать тактику лечения, добиться лучших результатов. 

Петросова Инна ЛориковнаДерматолог

Симптомы, как выглядит витилиго  

Клиническая картина большинства видов витилиго абсолютно идентична. На неизменном участке кожи появляется пятно, отличающееся более светлым, до белесовато-молочного цветом. Форма, размеры непредсказуемы, но образование всегда имеет четкие границы. При близком расположении элементы сливаются друг с другом. 

В отдельных случаях в области пятен определяется обесцвечивание волос, шелушение, зуд. Но такие признаки витилиго встречаются относительно редко. 

Помимо общих клинических проявлений, есть особенности для каждого отдельного из перечисленных вариантов болезни. А именно:

1. Генерализованное. Элементы есть на любых участках тела, без какой-либо симметричности и закономерности развития. 
2. Универсальное. Об этой форме говорят, когда из всего кожного покрова не менее 80% выглядит белесоватым. 
3. Очаговое витилиго. Схоже с генерализованным, только пятен меньше. 1-2 очага обесцвечивания располагаются также беспорядочно. 
4. Сегментарное. Унисегментарное (в пределах одного сегмента), бисегментарное (в пределах двух таких), плюосегментарное (2 и более участка). Каждый в проекции своей зоны иннервации, своего дерматома. 
5. Витилиго слизистых оболочек. Обесцвечивается ротовая полость, перианальная область, наружные половые органы у мужчин и у женщин. 
6. Пунктирное. Довольно редкая форма, при которой высыпания представляют собой мелкие пятна, до 1-2 мм в диаметре. Локализуются беспорядочно, напоминают конфетти. 
7. Полихромное. Этот вариант означает несколько цветов: от трех до пяти. Три оттенка (есть участок бледной кожи, гиперпигментация по краю, нормальный цветотип). Четыре оттенка (та же картина, как в трехцветной форме, только в переходной зоне появляются еще темно-коричневые кольца). Пять оттенков (участок нормальной кожи, очаг депигментации, пятна голубого, серого цвета, эритема вокруг каждого из последних). 
8. Воспалительное. Вокруг патологического элемента есть красноватый венчик. Характерны зуд и шелушение. Этот тип, в отличие от остальных, временный. После разрешения иммунного процесса самостоятельно разрешается. 
9. Феномен Кербнера. Данный тип обусловлен регулярной травматизацией кожи, механическим или химическим на нее воздействием. Именно в этих участках возникают белесоватые пятна. 
10. Гало-феномен (периневусное витилиго). Представляет собой родинку, окруженную по краю ободком молочного цвета. 

Осложнения, чем опасно витилиго

Говоря об осложнениях патологического процесса, в первую очередь стоит упомянуть психоэмоциональную составляющую. Элементы часто располагаются на видимых участках тела: руки, ноги, лицо. Если женщинам немного проще, хотя бы отчасти удается замазать белесоватую кожу тональным кремом, то мужчины декоративную косметику не используют. Приходится максимально скрывать несовершенства, прятать под одеждой. Даже в жаркую погоду ходить с закрытыми рукавами, в штанах. Лицо и вовсе скрыть не получится. И сильный, и слабый пол стесняется своей внешности,  старается меньше выходить в общественные места, находит работу из дома, онлайн. Круг общения, привычная жизнь пациента ограничивается, что не может не привести к изменению психоэмоционального состояния.  

Соматических последствий витилиго не очень много. Опасаться пациентам с недостатком меланина нужно ультрафиолетового излучения. Длительное нахождение на солнце может вызвать ожоги, поэтому важно все время закрывать участки депигментации или использовать средства с высокой степенью SPF. 

Из совсем редких осложнений выделяют поражение органа зрения, слуха и даже центральной нервной системы. Но это скорее исключение, чем правило. 

Диагностика витилиго

Никаких специальных тестов для диагностики обесцвечивания проходить не нужно. Достаточно осмотра врача-дерматолога, и диагноз будет ясен. Поэтому самым разумным вариантом при появлении подобных участков станет обращение к специалисту. 

Врач сначала спросит о жалобах, провоцирующих факторах. Уточнит, как начинается витилиго, как прогрессирует с течением времени. Возможно, пациент самостоятельно или по рекомендации других докторов уже пробовал какие-либо варианты лечения. Каждую деталь нужно подробно описать. 

Дальше, во время физикального осмотра, классическая клиническая картина заболевания витилиго скажет сама за себя. Диагноз очевиден. 

Значительно реже, при нетипичной клинике, потребуется дообследование. Включает оно в себя свечение под лампой Вуду и биопсию участка поражения. 

В первом из перечисленных вариантов доктор просвечивает кожу под специальным светом. Видит скрытые пятна, то есть те, что еще имеют нормальный цвет, но в скором времени побледнеют, оценивает контур поражения. В процессе терапии с помощью несложной методики появляется возможность оценивать эффективность лечения. Третья задача: свечение позволяет провести дифференциальную диагностику. К заболеваниям, с чем можно спутать витилиго, относят отрубевидный лишай, депигментированнные невусы, другие гипомеланозы. 

Биопсию берут редко, только в самых затруднительных случаях. Специалист иссекает пораженный очаг, направляет его на исследование. Морфологические изменения для витилиго довольно специфичны. 

Обратите внимание!

Практикующие врачи знают, что гипомеланоз часто сочетается с аутоиммунными поражениями. Поэтому, даже если нет клиники болезней внутренних органов, иммунную реакцию стоит исключить. В список, какие анализы сдать при витилиго, входят: гормоны щитовидной железы, надпочечников, уровень серотонина, глюкозы крови. Придется пройти скрининг на антинуклеарные антитела. Подтвердив или исключив системную реакцию организма, становится проще определить первопричину, назначить лечение. 

Лечение витилиго

Ответ на вопрос, можно ли вылечить витилиго, к сожалению, отрицательный. Заболевание хроническое, полностью избавиться от него не получится. Но можно взять под контроль. Существует довольно немало методик, которые направлены на прекращение прогрессирования заболевания, восстановление оттенка, насколько это возможно. Не стоит пренебрегать психоэмоциональным состоянием пациента, поэтому немалую роль в комплексной терапии играет лечение патологии у психотерапевта. 

Консервативные методы лечения 

Ведущим направлением консервативной терапии заболевания является применение лекарственных средств. Фармацевтические группы всего две: топические кортикостероиды и ингибиторы кальциневрина. 

Кортикостероиды – первая линия в лечении ограниченного несегментарного, сегментарного процесса. Во-первых, медикаменты подавляют реакцию иммунной системы, тем самым тормозят развитие заболевания. Во-вторых, способствуют восстановлению пигментных клеток. Хоть отчасти, но можно добиться восстановления оттенка. Для достижения целей у взрослых используются высокие и очень высокие концентрации. Непрерывная схема предполагает нанесение один раз в сутки 2-3 месяца. Интермиттирующий вариант назначения: 2 недели по одному разу в день, столько же перерыв, затем новый курс. Таких повторений от четырех до шести. Единственное, что стоит опасаться побочных эффектов, поэтому лечение проходит под строгим контролем специалиста. 

Вторая группа – ингибиторы кальциневрина. Альтернативный способ лечения при недостаточной эффективности кортикостероидов. Отличается меньшим числом побочных эффектов, не вызывает атрофию кожи, но и результативность не столь высока. В аннотации к препаратам витилиго не значится, поэтому и препаратами выбора лекарства не являются.  

Помимо медикаментов, воздействующих на патогенез, есть несколько камуфлирующих средств. Тех, которые помогают скрыть эстетические несовершенства. Это средства для загара, автобронзаторы, эфиры, масло грецкого ореха в качестве красящих средств. Пациент наносит их на депигментированные участки кожи, общий цвет становится более-менее ровным. 

Фототерапия

Вариантов терапии несколько: есть узкополосная терапия и широкополосная, разная длина волны (311, 280-320, 308 нм), лазерное и световое воздействие. Оптимальное таковое зависит от распространения процесса, цветотипа кожи, возможности прохождения терапии и еще нескольких десятков других факторов. Но надо отметить, что эффективность довольно высокая. Длительный курс, не менее 6-12 месяцев по несколько раз в неделю, позволяет остановить патологический процесс, добиться репигментации очагов гипомеланоза. 

Аналог лечения витилиго – методика ПУВА. Она сочетает в себе облучение светом и химиотерапию, применение фотосенсибилизаторов. Курс составляет минимум 6 месяцев, после чего врачи оценивают эффективность, принимают решение о необходимости продолжения терапии. При благоприятном течении период лечения продлевается до года или даже двух лет. Частичной репигментации удается добиться у 80% пациентов. 

Хирургическое лечение 

Хирургия в лечении витилиго стала использоваться относительно недавно. Вариантом выбора стала трансплантация здоровой ткани в гипохроматозные очаги. В комбинации с фототерапией, медикаментозными средствами эффект получается очень неплохим. 

Реабилитация 

Реабилитация при поражении продолжается буквально всю жизнь. Есть правила, что можно и что нельзя при витилиго. Первое из перечисленных заключается в применении лекарственных средств, прохождении облучения или даже операции. Ограничения касаются времени пребывания на солнце, исключении травматизации кожи, ограничения действия триггеров. 

Прогноз и профилактика витилиго  

Прогноз в плане излечения неблагоприятный. Болезнь очень плохо поддается терапии, восстановить окраску уже имеющихся очагов трудно или даже невозможно. Но на продолжительность жизни депигментация не влияет. Не приводит к системным нарушениям, не заставляет страдать от болевого синдрома и прочих неприятных ощущений. Только нарушает эстетику, а значит, в целом прогноз можно считать благоприятным. 

Профилактика возможна только в вопросе исключения триггеров, так как этиология остается до конца неизученной. 

В качестве мер предотвращения процесса стоит выделить:

• терапия сопутствующих заболеваний;
• отсутствие самолечения, обсуждение с врачом всех принимаемых лекарственных препаратов;
• умеренное нахождение на солнце;
• исключение раздражения кожи (механического, термического);
• выбор одежды из натуральных материалов, не сдавливающих тело;
• достаточный сон, отдых, исключение стресса.